sclerodermia liniară frontală (en coup de sabre)
Kenneth a Katz MD MSc
Dermatologie Online Journal 9(4): 10
de la Departamentul de Dermatologie Ronald O. Perelman, Universitatea din New York
rezumat
En coup de sabre este un tip de sclerodermie liniară care se prezintă pe. Este prezentat cazul unei femei de 54 de ani cu o istorie de 3 ani și jumătate de en coup de sabre. Prezentarea clinică, constatările de laborator, epidemiologia, ipotezele etiologice și opțiunile de tratament sunt revizuite.
rezumatul Clinic
istoric.- O femeie de 54 de ani a prezentat o dermatoză care implică scalpul frontal și fruntea de 3 ani și jumătate. În aprilie 1998, pacientul a observat pentru prima dată o pată albă indentată pe fruntea superioară. Leziunea a fost ocazional pruriginoasă și însoțită de o senzație de tragere pe partea stângă a frunții și a scalpului. Ulterior, ea a observat extinderea leziunii inferioare, precum și pierderea părului în zona afectată a scalpului. Nu-și amintește că a fost mușcată de o căpușă, nu are antecedente familiale de boală a țesutului conjunctiv și nu are dureri la nivelul articulațiilor. Modificările de culoare ale degetelor ei sunt în concordanță cu fenomenul Raynaud. Înainte de prezentarea ei la Pavilionul Charles C. Harris pentru piele și Cancer în iulie 2001, ea fusese tratată cu un curs de 6 săptămâni de doxiciclină, precum și un curs de 1 lună de colchicină. O probă de biopsie a fost obținută în iulie 2001 dintr-o zonă eritematoasă a unei plăci pe scalpul frontal. Ulterior a fost tratată cu injecții glucocorticoide intralezionale de triamcinolonă acetonidă 2,5 mg/ml și triamcinolonă hexacetonidă 2,5 mg/ml.
examen fizic.- O placă hipopigmentată, atrofică, liniară a fost prezentă în centrul frunții. Placa s-a extins superior la scalpul frontal, unde a fost ușor eritematoasă. A existat alopecie în scalpul frontal în zona plăcii. Fața era normală și simetrică.
|
Figura 1 | Figura 2 |
|---|
date de laborator.- Un anticorp anti-nuclear, factorul reumatoid, numărul de eozinofile și electroforeza proteinelor serice au fost normale. Nu a fost obținută o serologie ADN anti-monocatenară.
Histopatologie.- Secțiunile colorate cu hematoxilină și eozină prezintă atrofie epidermică și fascicule groase de colagen în porțiunile mai profunde ale dermei reticulare. Există un infiltrat rar, superficial și profund, perivascular și periadnexal asociat al limfocitelor cu câteva celule plasmatice. O pată Verhoeff-van Gieson arată o scădere a fibrelor elastice în dermul reticular profund, cu fibrele rămase dispuse paralel cu suprafața epidermică.
diagnostic.- Sclerodermia liniară frontală (en coup de sabre).
comentariu
en coup de sabre este un tip de sclerodermie liniară caracterizată printr-o bandă liniară de atrofie și o brazdă în piele care apare în scalpul frontal sau frontoparietal. Leziunile multiple ale en coup de sabre pot coexista la un singur pacient, un raport sugerând că leziunile au urmat liniile Blaschko . Spre deosebire de pielea din morfea localizată, pielea din sclerodermia liniară poate fi fixată pe țesutul subiacent. Calcinoza poate apărea rar. Modificările cutanate care însoțesc hemiatrofia facială asociată cu sindromul Parry-Romberg pot fi similare cu cele găsite în en coup de sabre . Anomaliile serologice pot include anticorpi anti-nucleari, anticorpi anti-ADN monocatenari și factor reumatoid. Eozinofilia poate fi prezentă și se poate corela cu activitatea bolii. O hipergamaglobulinemie IgG policlonală și IgM poate fi, de asemenea, prezentă și se găsește mai des cu cazuri severe și cu progresie clinică . pe baza unei analize retrospective a pacienților care au dezvoltat morphea între 1960 și 1993 în județul Olmsted Minnesota, incidența en coup de sabre este de 0,13 cazuri la 100.000 de populație . Din cele 82 de cazuri de morphea identificate în acel studiu, 16 pacienți au avut sclerodermie liniară, inclusiv 4 cu EN coup de sabre și 2 cu sindrom Parry-Romberg. Niciunul dintre acești pacienți nu a dezvoltat scleroză sistemică, deși a fost raportată progresia de la sclerodermia liniară la boala sistemică. Înmuierea pielii sau rezolvarea bolii au apărut la 8 din 16 pacienți în decurs de 5 ani de la diagnostic.
ca și în alte tipuri de sclerodermie, etiologia en coup de sabre este necunoscută. Ipotezele includ microchimerismul, care duce la o boală cronică, de grad scăzut, asemănătoare grefei contra gazdei, sau la o modificare a antigenelor cauzate de leziuni ischemice . ADN-ul Borrelia burgdorferi a fost identificat prin teste de reacție în lanț a polimerazei în secțiuni de țesut de la unii, dar nu toți, pacienți cu sclerodermie localizată.
modalitățile utilizate în gestionarea en coup de sabre au inclus glucocorticoizi topici, intralezionali sau sistemici; vitamina E; vitamina D3; fenitoină; retinoizi; penicilină; griseofulvin; interferon-(x), D-penicilamină; antimalarice; fototerapie ultravioletă a cu sau fără psoraleni; și chirurgie .
1. Soma Y, Fujimoto M. sclerodermia Frontoparietală (en coup de sabre) urmând liniile lui Blaschko. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366.
2. Tuffanelli D. sclerodermie localizată. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 27.
3. Peterson LS și colab. Epidemiologia morfeei (sclerodermia localizată) în județul Olmsted 1960-1993. J Reumatol 1997; 24:73.
4. Amento EP. Anomalii imunologice în sclerodermie. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 18.
5. Fujiwara H, și colab. Detectarea ADN-ului Borrelia burgdorferi (B garinii sau B afzelii) în țesuturile morphea și lichen sclerosus et atrophicus ale pacienților germani și japonezi, dar nu și din SUA. Arch Dermatol 1997; 133: 41.
6. Weide B și colab. Morfeea nu este asociată cu caracteristicile infecției cu Borrelia burgdorferi și nici nu este detectabilă în pielea lezională prin reacția în lanț a polimerazei. Br J Dermatol 2000; 143: 780.
7. Hunzelmann N, și colab. Managementul sclerodermiei localizate. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 34.