discuție

răspunsul este C: boala Hailey-Hailey. Boala Hailey-Hailey, sau pemfigus familial benign, este o afecțiune ereditară rară, cronică, autosomală dominantă, descrisă inițial de Howard și Hugh Hailey în 1939.1 pacienții cu această boală prezintă adesea leziuni recurente, delicate, veziculare, crustate în zonele intertriginoase. Cauza principală a bolii Hailey-Hailey provine dintr-o mutație a genei care codifică adenozinetrifosfataza de calciu.2 adeziunea celulară (keratinocitară) în midepidermă este apoi întreruptă.

boala Hailey-Hailey apare de obicei la pacienții de treizeci și patruzeci de ani.1 zonele frecvent afectate includ gât, vintre, axile, și înapoi. Pacienții prezintă adesea prurit intens sau senzație de arsură care poate fi exacerbată de frecare, căldură sau transpirație. Semnele și simptomele tind să fie mai grave vara decât iarna.1 leziunile pot fi descrise ca o cultură alternativă de vezicule și plăci eritematoase amestecate cu zone de cruste uscate și eroziuni. Infecțiile secundare bacteriene, fungice și virale sunt frecvente. Leziunile sunt urât mirositoare și inestetice, provocând o suferință semnificativă și o calitate socială a vieții diminuată.

diagnosticul se face adesea clinic, dar poate fi confirmat prin biopsie cutanată. În cazuri rare, benzile albe longitudinale asimptomatice de pe unghii pot ajuta la diagnosticare.1 boala Hailey-Hailey, spre deosebire de alte forme de pemfigus, nu are o bază autoimună, astfel încât imunofluorescența biopsiei este negativă. Deși nu există un tratament definitiv, corticosteroizii topici și compresele calmante vor oferi o ușurare simptomatică. Antibiotice topice sau orale și medicamente antifungice, de asemenea, pot fi utilizate pentru a trata leziunile infectate secundar. Corticosteroizii sistemici au fost utilizați pentru a controla afecțiunile ocazionale.2 ciclosporina (Sandimmune), metotrexatul, retinoizii orali (de exemplu acitretina), dapsona și tacrolimusul (Prograf) pot fi eficace în cazurile refractare și trebuie avută în vedere consultarea dermatologică.2,3

pemfigus vulgaris este o boală rară, autoimună, cu vezicule ale pielii și mucoaselor. Tinde să afecteze persoanele în anii cincizeci și șaizeci.4 de obicei, boala începe ca îndepărtarea mucoasei orale și se poate răspândi rapid până când toate zonele corpului sunt afectate. Presiunea ușoară sau frecarea pot provoca separarea pielii.4 colorarea imunofluorescentă a probelor de biopsie poate confirma, de asemenea, prezența autoanticorpilor intracelulari.Eczema herpeticum este cauzată de infecția cutanată cu virusul herpes simplex la pacienții cu dermatită atopică. Se mai numește și erupția variceliformă a lui Kaposi.5 pacienți prezintă de obicei grupuri de vezicule ombilicate suprapuse pe leziuni atopice active. Aceste leziuni se răspândesc rapid, iar veziculele devin mici eroziuni „perforate” care pot fi infectate secundar. Pacienții pot prezenta febră, stare generală de rău și limfadenopatie. Diagnosticul este clinic, deși testul Tzanck, testul anticorpilor fluorescenți direcți sau cultura virală pot fi utilizate pentru a confirma diagnosticul.

Intertrigo este o dermatită inflamatorie superficială care afectează straturile superioare ale pielii.4 apare frecvent în zonele în care două suprafețe ale pielii se freacă sau se presează constant una împotriva celeilalte (de exemplu, pielea). Intertrigo este mai răspândită la persoanele obeze și poate fi exacerbată de vremea caldă și umedă. Leziunile pot fi o combinație de eroziuni, fisuri și exudare, iar zona afectată poate fi infectată secundar, în special de Candida.hidradenita suppurativa este o afecțiune inflamatorie cronică care afectează de obicei zonele cu glande apocrine, în special axilele, perineul, fesele și regiunile periareolare și perianale. Se crede că boala provine dintr-o combinație de factori genetici, transpirație excesivă, hormoni și infecție a foliculilor de păr.6 pacienții prezintă frecvent furuncule recurente care se pot dezvolta ulterior în abcese sterile, tracturi sinusale și fistule.