ce este extrofia vezicii urinare?

o anomalie a formării vezicii urinare și a pelvisului osos. Vezica nu se formează în forma sa rotundă normală, ci este aplatizată și expusă pe peretele abdominal. Oasele pelvine sunt, de asemenea, separate pe scară largă. Restul tractului urinar inferior poate fi, de asemenea, aplatizat și expus, cu formarea anormală a prostatei și a penisului. Acest defect congenital este observat la una dintre cele 10.000 până la 50.000 de nașteri vii. Într-o familie cu un copil cu extrofie, probabilitatea ca un al doilea copil să se nască cu extrofie este una din 100. Riscul de a avea un copil cu extrofie este unul din 70, dacă părinții au extrofie. Studii genetice majore sunt în curs de desfășurare la Johns Hopkins care implică complexul extrophy-epispadias.

diagnostic

diagnosticul se poate face pe ecografii repetate atente efectuate înainte de naștere, dar de obicei diagnosticul nu se face până la nașterea bebelușului. Constatarea vezicii expuse este tipică.

tratamentul

progresele în chirurgie din ultimii 15 ani au permis reconstrucția penisului și a vezicii urinare, astfel încât un stil de viață mai „normal” și funcțional să poată fi menținut de pacient și de familie. Tratamentul actual de ultimă generație pentru extrofie implică reconstrucția diferitelor aspecte ale deformării (adică închiderea vezicii urinare, repararea penisului și prevenirea scurgerilor de urină. Aceasta implică de obicei operații separate în diferite momente ale vieții copilului pentru a obține cele mai bune rezultate.

• închidere inițială: Acest lucru se face de obicei la scurt timp după nașterea copilului. La această primă operație, oasele pelvine sunt reformate în forma lor normală de inel (de către un chirurg ortoped pediatru), vezica urinară, peretele abdominal și uretra posterioară sunt închise și buricul este reconstruit. Această procedură durează între 4-6 ore. După operație, bebelușul este plasat cu picioarele inferioare în tracțiune pentru a preveni separarea oaselor pelvine. Bebelușii sunt observați cu atenție și pot fi în unitatea de terapie intensivă pentru a fi monitorizați pentru prima zi sau două. Copilul rămâne de obicei în spital timp de 3-4 săptămâni de vindecare. Antibioticele sunt administrate în urma operației de prevenire a infecției. Tubul din vezică este îndepărtat la patru săptămâni după operație. Dimensiunea vezicii urinare crește treptat în timp. În circumstanțe foarte speciale, cu o placă excelentă a vezicii urinare și un penis de dimensiuni bune, închiderea extrofiei vezicii urinare și repararea epispadias pot fi combinate. Cu toate acestea, acest lucru este doar pentru chirurgii foarte experimentați de extrofie.

• Epispadias repair: această reparație are loc în jurul vârstei de 6-12 luni. Timpul de intervenție chirurgicală și amploarea intervenției chirurgicale depinde de dimensiunea vezicii urinare și de deformarea penisului. În acest stadiu, uretra deasupra penisului aplatizat este închisă și transferată sub corpurile corporale ca în penisul normal.

• procedura de continență: în acest moment controlul scurgerilor de urină este reparat și apoi extinderea ulterioară a vezicii urinare este preformată, dacă este necesar. Momentul acestei proceduri depinde în totalitate de capacitatea vezicii urinare și de starea emoțională și de dezvoltare a copilului. Copilul trebuie să „vrea să fie uscat” și să poată participa la un program de anulare.

program Special de îmbunătățire a anulării pentru pacientul cu Extrofie-Epispadias

copiii cu extrofie a vezicii urinare se confruntă cu o combinație de provocări medicale și emoționale în timp ce lucrează cu echipa lor de Urologie. Dezvoltarea unui program de management al continenței este un proces continuu, care este adesea stresant pentru copii și familiile lor. Programul de îmbunătățire anularea oferă hands-on unu-la-unu de asistență pentru copil și familie, înainte și după repararea gâtului vezicii urinare.

clinica este formată dintr-o echipă special instruită, multidisciplinară, care include un urolog pediatru, medic asistent pediatru, psiholog comportamental pediatric și asistentă clinică pediatrică.

echipa de îmbunătățire a anulării asistă, de asemenea, urologul pediatru în evaluarea pregătirii pentru reconstrucția gâtului vezicii urinare pentru a ajuta copilul și familia să se pregătească pentru munca post-chirurgicală care va permite un rezultat favorabil al continenței.

după operația de reconstrucție a gâtului vezicii urinare lucrăm cu copii și familii folosind atât proceduri de modificare a comportamentului, cât și proceduri de recalificare musculară pentru a învăța copilul, familia și musculatura vezicii urinare a copilului să funcționeze la potențialul maxim de continență pe termen lung.

după operația gâtului vezicii urinare, consultările telefonice zilnice frecvente apar până când copilul se anulează bine și nu are tub.

vizita durează de obicei o oră și poate include următoarele componente de tratament:

• ecografia vezicii urinare

• urocultura

• managementul medicamentelor

• biofeedback pentru recalificarea mușchilor vezicii urinare

• stabilirea unei urine de golire

• evaluarea barierei de aderență

• educație nutrițională

• terapia comportamentală

• recomandări de prevenire a recăderilor

progresul este evaluat la fiecare vizită și comunicat urologului pediatru.

urmărirea

experiența la Spitalul Johns Hopkins indică faptul că 72-75% dintre pacienți nu prezintă scurgeri de urină în urma reconstrucției prin etapele menționate mai sus. Deformarea penisului a fost corectată spre satisfacția pacientului și a familiei în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, acest lucru necesită un tratament dedicat și intensiv și o urmărire pe termen lung în adolescență și maturitate de către echipa extrophy.

referință:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Extrofia vezicii urinare, Epispadias și alte anomalii ale vezicii urinare în urologia Campbell, ediția a șasea. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan e, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: complexul exstrophy-epispadias al vezicii urinare. În urologia pediatrică. Es Gearhart JP, patinoar RR, și Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Capitolul 32, p 511-546.