simptome și cauze

ce cauzează fibroza sistemică nefrogenă?

majoritatea, dacă nu toate, cazurile de fibroză sistemică nefrogenă sunt cauzate de expunerea la agenți de contrast pe bază de gadoliniu (GBCA). Expunerea apare atunci când elementul chimic gadoliniu este utilizat pentru a îmbunătăți imaginile adunate în imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).

fibroza sistemică nefrogenă apare la pacienții care au leziuni renale acute (AKI), boli renale cronice (CKD) sau cei care fac dializă (ESRD). Pacienții suplimentari cu risc includ cei cu diabet zaharat, hipertensiune arterială, transplant de rinichi, un singur rinichi sau antecedente de intervenții chirurgicale la rinichi.

au fost raportate pacienți care nu au fost expuși la gadoliniu într-un RMN care au dezvoltat fibroză sistemică nefrogenă. Cu toate acestea, majoritatea acestor pacienți au fost de fapt expuși la gadoliniu într-un fel sau altul, cum ar fi într-un alt test sau o intervenție chirurgicală, o leziune sau o infecție.aproximativ 4% dintre pacienții cu afecțiuni renale severe vor dezvolta fibroză sistemică nefrogenă după expunerea la gadoliniu. Aproximativ 30% din cazuri sunt raportate ca fiind fatale, dar acest număr ar putea fi mult mai mare, deoarece afecțiunea este adesea diagnosticată greșit sau nu este raportată cu exactitate, deoarece nu este bine înțeleasă.

gadoliniul a fost utilizat de la sfârșitul anilor 1980. exact modul în care gadoliniul duce la fibroza sistemică nefrogenă este neclar. Cu toate acestea, se pare că riscul de a dezvolta afecțiunea crește pe măsură ce o persoană este expusă la anumite tipuri numite gadoliniu liniar și pe măsură ce se administrează o cantitate mai mare de gadoliniu.

Din 2009, nu au fost raportate cazuri noi de NSF. Această constatare reflectă utilizarea unor agenți de gadoliniu mai stabili, mai puțin toxici și limitarea utilizării gadoliniului la pacienții cu insuficiență renală. Agenții care sunt macrocitici sunt mult mai puțin toxici. Ca urmare, utilizarea în siguranță a gadoliniului și evitarea fibrozei a crescut.

care sunt simptomele fibrozei sistemice nefrogene?

pacienții pot dezvolta simptome de fibroză sistemică nefrogenă încă din ziua în care sunt expuși la agenți de contrast pe bază de gadoliniu sau până la câteva luni mai târziu. Într-un studiu, 50% dintre pacienți au prezentat simptome în decurs de 12 zile de la expunere. Probabilitatea ca un pacient să dezvolte NSF diferă după expunerea la diferite formulări de GBCA și ca cantități mai mari de gadoliniu sunt date.

• simptomele timpurii tind să fie mâncărime, umflături roșii care pot fi grele. Aceste umflături se pot aduna pentru a forma un aspect slab care poate semăna cu o coajă de portocală. Umflăturile sunt cele mai frecvente pe brațe și picioare, precum și pe trunchi. Rareori afectează fața.
• pacienții pot dezvolta, de asemenea, dureri la nivelul articulațiilor care pot deveni invalidante. Aceasta poate fi urmată de întărirea și îngroșarea pielii, în special pe brațe, picioare și trunchi.
• fibroza poate progresa cu depozite în mușchi, plămâni, esofag și inimă care afectează aceste organe. Această afecțiune poate fi fatală.