pacienții cu AHC prezintă o gamă largă de simptome în plus față de atacurile hemiplegice. Acestea pot fi caracterizate în continuare ca simptome paroxistice și non-paroxistice. Simptomele paroxistice sunt, în general, asociate cu atacuri hemiplegice și pot apărea brusc cu hemiplegie sau pe cont propriu. Simptomele paroxistice pot dura perioade variabile de timp. Simptomele non-paroxistice tind să fie efecte secundare ale AHC care sunt prezente în orice moment, nu doar în timpul episoadelor sau atacurilor. Epilepsia, care este, de asemenea, considerată un simptom paroxistic, joacă un rol important în progresia și diagnosticarea AHC.

atacuri Hemiplegiceedit

cronologic, atacurile hemiplegice nu sunt întotdeauna primul simptom al AHC, dar sunt cel mai proeminent simptom, precum și simptomul pentru care este numită tulburarea. Atacurile hemiplegice pot afecta una sau ambele părți ale corpului, iar atacurile care afectează ambele părți ale corpului pot fi denumite atacuri bilaterale sau tetraplegice. Una dintre caracteristicile unice ale AHC este că atacurile hemiplegice, precum și alte simptome care pot apărea împreună cu hemiplegia, încetează imediat după somn. În timpul atacurilor puternice, simptomele pot reapărea la trezire. Atacurile hemiplegice pot apărea brusc sau treptat, iar severitatea unui atac poate varia în funcție de durata acestuia. Atacurile pot alterna de la o parte la alta a corpului, deși acest lucru este rar. Durata atacurilor poate varia, de asemenea, de la minute la săptămâni, deși durata atacurilor variază mai mult între oameni decât între atacuri pentru o singură persoană. Atât atacurile bilaterale, cât și cele hemiplegice sunt asociate cu caracteristici pseudobulbare, cum ar fi disfagia, dizartria și dificultatea respiratorie. Paralizia este, de asemenea, adesea însoțită de modificări ale culorii și temperaturii pielii, transpirații, neliniște, tremor, țipete și apariția durerii. Atacurile hemiplegice se întâmplă neregulat și pot apărea cu tulburări de vorbire, mâncare și înghițire. Pacienții cu AHC sunt frecvent subponderali din cauza acestor reacții adverse. Vârsta medie de debut pentru episoadele hemiplegice s-a dovedit a fi de 6-7 luni. Acest debut precoce dă numele acestei tulburări sfârșitul ușor înșelător”al copilăriei”. AHC nu se limitează exclusiv la copilărie – atacurile în unele cazuri devin mai blânde după primii zece ani de viață, dar nu dispar niciodată complet.

simptome paroxistice

pacienții cu AHC au prezentat diverse simptome paroxistice care se manifestă în grade diferite la fiecare persoană. Simptomele paroxistice includ mișcări tonice, tonico-clonice sau mioclonice ale membrelor, postură distonică, Coreoatetoză, nistagmus ocular și diverse alte anomalii motorii oculare. Aproape jumătate din toți oamenii au simptome distonice înainte de a se confrunta cu hemiplegie. Aceste simptome încep, în general, înainte de vârsta de 8 luni. Anomaliile motorii oculare apar devreme, iar acestea sunt cele mai frecvente simptome precoce ale AHC, în special nistagmus. Aproape 1/3 dintre persoanele cu această tulburare au avut caracteristici motorii oculare episodice în decurs de 1-2 zile de la naștere. Mulți au experimentat, de asemenea, hemiplegie și distonie înainte de vârsta de 3 luni. Un simptom final care poate fi considerat paroxistic este o schimbare temporară a comportamentului – unii pacienți vor deveni nerezonabili, exigenți și agresivi fie înainte, fie după un atac

nu toți pacienții au toate aceste simptome și nu se știe dacă sunt cauzate de AHC. Simptomele se manifestă de obicei în primele 3 luni de viață ale copilului, cu un debut mediu de 2,5 luni. Frecvent, unele dintre aceste simptome se vor manifesta în perioada neonatală. Aceste simptome paroxistice sunt adesea folosite pentru a ajuta la diagnosticarea AHC, deoarece nu există un test simplu pentru aceasta.

în unele cazuri, EEG-urile luate în timpul acestor evenimente paroxistice au fost caracterizate printr-o încetinire generalizată a fundalului. Cu toate acestea, în general, EEG în timpul episoadelor și alte metode de investigare, cum ar fi RMN cerebral, Tac, RMN angiografic și CFS, au rezultate normale.

simptome non-paroxistice

pe termen lung, multe simptome paroxistice apar împreună cu AHC și, în timp ce aceste simptome variază în funcție de persoană, ele sunt caracteristici consistente ale AHC. Se crede că unele dintre aceste simptome sunt aduse sau agravate de atacurile hemiplegice, deși nu se știe cu siguranță. Pacienții suferă de motor persistent, mișcare (ataxie) și deficite cognitive. Aceste deficite devin mai evidente în timp și includ întârzieri de dezvoltare, probleme sociale și întârzieri. Este rar ca cineva cu AHC să nu aibă deficite cognitive, dar un studiu efectuat în Japonia a găsit doi pacienți care îndeplineau toate criteriile de diagnostic pentru AHC, dar care nu aveau deficiențe mentale. Nu se știe dacă AHC este o boală progresivă, dar se suspectează că atacurile severe provoacă daune care duc la pierderea permanentă a funcției. 100% dintre copiii studiați în SUA au avut o formă de insuficiență mentală, care este de obicei descrisă ca ușoară până la moderată, dar variază foarte mult în rândul indivizilor.

Epilepsieedit

cel puțin 50% dintre pacienții cu AHC suferă, de asemenea, de epilepsie, iar AHC este adesea diagnosticat greșit ca Epilepsie din această cauză. Aceste evenimente epileptice se disting de alte episoade printr-o modificare a conștiinței, precum și o activitate tonică sau tonico-clonică frecventă. Episoadele epileptice sunt în general rare, deși cresc odată cu vârsta. Datorită rarității episoadelor epileptice, există puține confirmări EEG ale acestora.