coarctație aortică

Coarctarea afectează 19 din 1000 de nașteri vii la nivel mondial (Hoffman și Kaplan, 2002). De remarcat, este, de asemenea, cea mai frecventă boală cardiacă congenitală ratată (Punukollu și colab., 2011). Dacă cei afectați supraviețuiesc copilăriei, vârsta medie a morții fără intervenție este de numai 34 de ani. Majoritatea deceselor sunt atribuite insuficienței cardiace. Alte cauze de deces sunt ruptura aortică, endarterita bacteriană și hemoragia intracraniană (Campbell, 1970).

deși pacientul poate fi asimptomatic, plângerile frecvente includ hemoragie intracraniană, cefalee, sângerări nazale, amețeli, claudicație sau angină abdominală. Aproximativ 10% dintre pacienții cu coarctație aortică au, de asemenea, anevrisme intracraniene, o creștere de aproape cinci ori a frecvenței în comparație cu populația generală (Connolly și colab., 2003). Rezultatele examinării fizice privind coarctarea includ o discordanță a tensiunii arteriale superioare și inferioare, impulsuri femurale slabe sau dovezi ale colateralizării arteriale pentru a include arterele palpabile peste scapule sau peretele toracic (Bedard și colab., 2008).

Coarctarea poate provoca o varietate de deficite neurologice datorită modificării fluxului sanguin aortic. Există două mecanisme prin care coarctarea poate provoca compresia neurologică, furtul și colateralizarea arterială. În ceea ce privește furtul, segmentul măduvei spinării toracice superioare este o zonă de bazin a perfuziei spinale. Teoretic, fluxul sanguin ar putea fi evitat din arterele medulare, departe de artera spinală anterioară, în încercarea de a asigura fluxul sanguin către aorta toracică descendentă. Acestea sunt cazuri extrem de rare, iar literatura de specialitate este limitată la rapoartele de caz. Kendal și Andrew au raportat despre un băiat de 11 ani care avea pareză spastică, precum și claudicație intermitentă. Mersul pe o distanță suficient de semnificativă pentru a provoca simptomele claudicației a provocat, de asemenea, o agravare a spasticității și slăbiciunii sale. Mielograma de Contrast a pacientului nu a prezentat compresie a măduvei spinării. După corectarea coarctării pacientului, toate simptomele s-au rezolvat (Kendall și Andrew, 1972). Mai recent, a fost raportat un caz similar în care un bărbat de 30 de ani a prezentat rezistență 4/5 și hipotonie la toate cele patru extremități. Analizele au arătat o arteră spinală anterioară dilatată, sinuoasă, fără compresie focală pe măduva spinării. Pacientul și-a revenit treptat și coarctarea lui urma să fie reparată (Gill și colab., 2011).mai frecvent, colateralizarea fluxului sanguin între aorta toracică și artera spinală anterioară poate duce la dilatarea anevrismală a arterelor spinale sau radiculare. Ulterior, aceste anevrisme pot duce la o mielopatie din măduva spinării sau compresia rădăcinii nervoase. Alternativ, aceste artere dilatate pot duce la simptome dacă se rup.

rapoartele de caz ale ambelor evenimente se găsesc în literatura de specialitate. În ceea ce privește compresia, o femeie de 71 de ani s-a prezentat ca Brown-Sequard din cauza unui anevrism al arterei radiculare care provoacă compresia măduvei spinării la nivelul C4. Simptomele pacientului au inclus amorțeală în extremitatea inferioară dreaptă care a progresat până la extremitatea superioară dreaptă. Examenul Neurologic a evidențiat o slăbiciune ușoară a extremității inferioare drepte și o tulburare senzorială disociată sub nivelul C5 (Tsutsumi și colab., 1998). Un caz similar a fost raportat la un bărbat de 49 de ani ale cărui simptome s-au îmbunătățit după repararea coarctării sale (Herron și colab., 1958).

există mai multe cazuri în literatura de specialitate în care ruptura arterelor spinale lărgite a dus la hematomie și deficite neurologice ulterioare. Un bărbat de 59 de ani cu coarctație a prezentat paraplegie din cauza hemoragiei spinale cauzate de ruperea unei artere spinale dilatate (Iwata și colab., 1997). În mod similar, un bărbat în vârstă de 36 de ani a prezentat un debut brusc de slăbiciune a tuturor celor patru membre, pierderea senzației sub gât și incontinență urinară și fecală. Workup a fost semnificativ pentru hematomelia care se extinde în spațiul subarahnoid, o coarctație a aortei și dilatarea anevrismală a arterei spinale anterioare la nivelul C6. Anevrismul pacientului a trebuit reparat chirurgical (Sharma și Kumar, 2010).

o altă prezentare a coarctării aortice poate implica un hematom extradural compresiv al măduvei spinării. Într-un caz, un copil de 11 ani a prezentat rigiditate a gâtului fără dureri de cap sau deficit neurologic. S-a constatat că are un hematom pe lângă o coarctație. Simptomele sale neurologice s-au rezolvat cu repaus la pat, terapie antihipertensivă și corticosteroizi, iar coarctarea sa a fost reparată 6 luni mai târziu (Dauphin și colab., 2001).

reparația chirurgicală este indicată la pacienții simptomatici sau la cei la care un gradient> de 30 mmHg este prezent în coarctație. Opțiunile includ repararea chirurgicală deschisă sau plasarea endovasculară a stenturilor. Ca regulă generală, chirurgia este tratamentul la alegere pentru toate coarctațiile native la copiii cu vârsta mai mică de un an. Angioplastia cu balon poate fi luată în considerare pentru stenoza recurentă. Plasarea stentului poate fi luată în considerare la copiii care cântăresc mai mult de 35 kg. La pacienții adulți, indiferent dacă leziunea este nativă sau recurentă, plasarea stentului este tratamentul la alegere. Singura excepție de la acest subset final de pacienți sunt pacienții de vârstă înaintată sau pacienții cu vasculită concomitentă (Golden și Hellenbrand, 2007).