ce este papuloza atrofică malignă?
papuloza atrofică malignă este o formă de vasculopatie ocluzivă a vaselor mici. Vasele de sânge afectate includ cele care alimentează pielea, tractul gastro-intestinal și sistemul nervos central.
papuloza atrofică malignă este, de asemenea, cunoscută sub numele de boala Degos.
cine primește papuloză atrofică malignă?
papuloza atrofică malignă este o tulburare foarte rară. În general, apare la adulții caucazieni tineri, dar a fost raportată la alte rase și la toate vârstele.
ce cauzează papuloza atrofică malignă?
cauza principală a ocluziei vaselor de sânge în papuloza atrofică malignă este în prezent necunoscută. Este probabil din cauza unei mutații genetice a complementului sau a unui alt factor de coagulare. Au fost sugerate mai multe alte teorii.
care sunt caracteristicile clinice ale papulozei atrofice maligne?
piele
leziunile cutanate sunt caracteristica caracteristică a papulozei atrofice maligne. Leziunile sunt de obicei multiple și apar predominant pe trunchi și brațe. De obicei, încep ca mici pete roșii ridicate cu diametrul de 2-5 mm. După câteva zile, ele măresc și dezvoltă o pată albă centrală care este deprimată în comparație cu pielea roșie din jurul ei. Se vindecă lăsând cicatrici deprimate din porțelan alb.
sistemul gastro-intestinal
complicațiile gastrointestinale ale papulozei atrofice maligne la 50% dintre pacienții cu boală sistemică rezultă din lipsa alimentării cu sânge a mucoasei intestinului. Acestea pot duce la complicații grave, inclusiv perforarea intestinului. Simptomele obișnuite sunt apariția bruscă a durerii abdominale sau a sângerărilor gastro-intestinale (vărsături cu sânge sau trecerea sângelui cu mișcarea intestinului).
sistemul nervos
ocluzia vaselor de sânge din creier în papuloza atrofică malignă la 20% dintre pacienți poate duce la accidente vasculare cerebrale, dureri de cap, epilepsie sau simptome neurologice nespecifice, cum ar fi pierderea memoriei sau senzația modificată.
alte organe
alte organe afectate uneori de papuloza atrofică malignă includ ochii, rinichii, inima și ficatul.
leziunile cutanate ale papulozei atrofice maligne
cum este diagnosticată papuloza atrofică malignă?
papuloza atrofică malignă este diagnosticată clinic și prin biopsie cutanată care dezvăluie ocluzia vaselor mici de sânge.
nu există teste de sânge specifice, iar majoritatea rezultatelor sunt normale. Investigațiile suplimentare, inclusiv imagistica, vor depinde de simptomele și semnele sistemice.
care este tratamentul pentru papuloza atrofică malignă?
medicamentele antiplachetare, cum ar fi aspirina și dipiridamolul, pot reduce numărul de leziuni noi la unii pacienți cu implicare numai a pielii.
au fost raportate beneficii în urma tratamentelor experimentale care utilizează eculizumab (complement C5 de legare a anticorpilor monoclonali) și treprostinil (analog de prostaciclină).
care este perspectiva pentru papuloza atrofică malignă?
papuloza atrofică malignă este în general considerată o boală vasculară gravă, deoarece duce la implicarea mai multor organe și duce la deces în decurs de 2-3 ani. Dar, în unele cazuri, boala este limitată la piele și pare destul de benignă (inofensivă).