discuție
melanomul malign este un neoplasm al melanocitelor derivate din creasta neuronală care apare în epidermă și în alte organe, cum ar fi mucoasa orală, mucoasa gastrointestinală, uvea și meningele. Melanoamele maligne se pot dezvolta în zone expuse sau neexpuse ale pielii. Incidența melanomului malign este în creștere față de cea a altor tipuri de cancer, atât în Japonia, cât și în alte părți . Cu toate acestea, un melanom primar originar pe mamelonul feminin rămâne o variantă extrem de rară a melanomului malign. Haagensen a raportat un melanom primar al mamelonului în 1971. Incidența raportată a melanoamelor mamelonului și areolei în rândul tuturor melanoamelor cutanate ale sânului este de 12% . Un melanom malign de tip mol al sânului trebuie diferențiat de boala Paget, keratoza seboreică și alunița benignă. Astfel de tumori sunt înconjurate de piele pigmentată și acoperite de îmbrăcăminte. Deși dermoscopia contribuie în mare măsură la diagnosticul diferențial al tumorilor prin facilitarea evaluării leziunilor melanocitare, sunt necesare tehnici de diagnostic extrem de sensibile. Prin urmare, aceste tumori tind să primească un diagnostic întârziat. Pentru un diagnostic clar, proceduri precum biopsia de aspirație cu ac fin, citologia exfoliativă, biopsia acului de bază sau biopsia deschisă (incizională, excizională) sunt selectate pe baza preciziei. Cu toate acestea, deoarece biopsia acului poate prezenta un risc de diseminare a celulelor maligne și metastaze hematogene, am efectuat doar citologia exfoliativă a tumorii ulcerate în cazul de față. Melanoamele maligne sunt clasificate în funcție de criteriile lui Clark , care distinge următoarele tipuri: melanom cu răspândire superficială (SSM), melanom nodular (NM), melanom lentigo malign și melanom acro-lentiginos. Dermoscopia dezvăluie structuri morfologice care sunt invizibile cu ochiul liber și astfel adaugă informații clinice valoroase utilizate pentru evaluarea alunițelor. Melanomul Nodular, cel mai frecvent Subtip, poate avea caracteristici dermoscopice nespecifice. În cazul nostru, tumora părea a fi un nodul papilar însoțit de o zonă nestructurată maro-negricioasă. Observarea unui voal alb-albăstrui și a punctelor negre centrate neregulat a făcut dificilă distingerea acestei leziuni de boala Paget mamară pigmentată. Cu toate acestea, histologia a confirmat Melanoza mamelonului și a areolei în acest caz, ducând la o clasificare a NM. Se știe că NM reprezintă 21% din toate melanoamele din Japonia și este considerat clinic distinct și cu risc ridicat.
tratamentul standard pentru melanom cuprinde excizia chirurgicală cu o marjă de siguranță în jurul tumorii primare. O marjă chirurgicală adecvată este mai importantă în ceea ce privește prognosticul decât estetica. Într-o analiză a studiilor controlate randomizate, Lens și colab. a demonstrat lipsa diferențelor semnificative statistic în supraviețuirea globală de 5 ani și fără boală atunci când se compară grupuri largi de excizie (margini de 3-5 cm) cu grupuri înguste de excizie (margini de 1-2 cm). Excizia chirurgicală cu o marjă nu mai mare de 2 cm a dat un prognostic față de cel obținut cu excizia mai largă . Deoarece niciun studiu nu susține o marjă de 2 cm mai degrabă decât o marjă de 1 cm, marja chirurgicală optimă în jurul unui melanom primar cu o grosime a tumorii >2 mm ar trebui să fie de 2 cm . Prin urmare, lățimea optimă a unei marje de excizie rămâne neclară . Mastectomia nu oferă niciun avantaj față de excizia locală largă (adică operația de conservare a sânilor) a leziunii primare. Biopsia ganglionilor limfatici santinelă este procedura standard prin care se determină implicarea ganglionilor limfatici regionali a cancerului de sân și a melanomului malign și ajută la reducerea efectelor adverse . În cazul nostru, tumora a fost localizată la mamelon și a avut o grosime mai mare de 2 mm; în consecință, a fost efectuată o mastectomie totală.
terapia adjuvantă sistemică pentru a viza micrometastazele melanomului este indicată pacienților postoperatori cu risc crescut de dezvoltare avansată a bolii. Chimioterapia combinată DAV a fost utilizată pe scară largă în Japonia ca tratament adjuvant pentru melanomul malign. Rezultatele unui studiu clinic Japonez efectuat între 1988 și 1995 sugerează că terapia combinată cu DAV și Feron a fost superioară monoterapiei DAV . În cazul nostru, am selectat terapia DAV-Feron după ce am analizat cu atenție stadiul, vârsta și grosimea tumorii. Deși studii recente au identificat mai multe oncogene asociate cu melanomul, nicio terapie adjuvantă nu îmbunătățește în prezent prognosticul dramatic, având în vedere potențialele efecte secundare.
caracteristicile clinice ale melanoamelor mamelonului și areolei rămân în mare parte neclare, deoarece puține studii au evaluat caracteristicile histologice ale acestor tumori. Papachristou și colab. a descris comportamente favorabile în melanoamele mamare cutanate. Clark a raportat mai mulți factori de prognostic independenți ai melanomului cutanat în stadiul clinic I, cum ar fi rata mitotică pe milimetru pătrat, limfocitele infiltrante tumorale, grosimea tumorii, locul anatomic al melanomului primar, sexul pacientului și regresia histologică. Grosimea tumorii a fost identificată ca fiind cel mai important factor prognostic pentru pacienții cu melanoame cutanate primare. În cazul nostru, grosimea tumorii a fost de 12 mm, iar un studiu anterior a raportat un punct de tăiere a grosimii >4 mm, indicând o creștere foarte semnificativă a riscului relativ de deces, comparativ cu o grosime de bază de 1 mm . În Japonia, NM este asociat cu cel mai prost prognostic, în timp ce SSM are cel mai favorabil prognostic .
Din câte știm, acesta este primul raport în limba engleză al unui melanom mamelon/areolă diagnosticat cu o grosime a tumorii remarcabil de mare. Deși caracteristicile clinice ale melanoamelor mamelonului și areolei rămân neclare, localizarea tumorii, mai degrabă decât grosimea și subtipul, ar fi putut influența prognosticul cazului nostru. Pacientul a avut un curs favorabil fără recurențe timp de 7 ani după ce a suferit o intervenție chirurgicală și chimioterapie.