discuție
lipomatoza epidurală spinală se caracterizează prin depunerea anormală a grăsimii necapsulate în spațiul epidural. Această afecțiune este de obicei asociată cu excesul de niveluri de steroizi, fie din cauza administrării de steroizi exogeni, ca în unele boli cum ar fi lupusul eritematos sistemic, sau secreția endogenă de steroizi în exces, cum ar fi boala Cushings sau în alte endocrinopatii, cum ar fi hipotiroidismul sau obezitatea morbidă. În unele cazuri în care nu se poate stabili o astfel de cauză, acestea sunt tratate ca tipuri idiopatice. Deși lipomatoza epidurală spinală este observată mai ales la pacienții care iau doze mari de glucocorticoizi (30 mg /zi luate pe parcursul mai multor luni), a fost raportată și la doze de steroizi de până la 15 mg prednison pe zi, chiar și pentru o perioadă scurtă de 4 luni. În sindromul Cushings, apare depunerea centripetală de grăsime, adică în regiunile trunchiului, gâtului, fețelor și mai puțin frecvent în fosa mediastinală și popliteală. Depunerea de grăsime în spațiul epidural, provocând compresia măduvei spinării este rară, ceea ce produce dureri locale și deficite neurologice. Deficitele neurologice sunt sub formă de mielopatie compresivă, radiculopatie, cauda equina și pot prezenta plângeri de slăbiciune musculară, pierdere senzorială sau reflexe anormale. Dureri de spate scăzute pot fi prezente. Debutul este de obicei gradual, cu progresia lentă a caracteristicilor neurologice pe parcursul mai multor luni, deși au fost raportate, de asemenea, debut rapid și cursuri recidivante și remisive cu simptome senzoriale. Cazul nostru este unic în modul în care pacientul a dezvoltat slăbiciune a membrelor inferioare care s-a recuperat pe parcursul mai multor ore, urmată de slăbiciune progresivă a membrelor inferioare după 4 luni. Patogeneza este probabil multifactorială; staza venoasă cu tromboză a fost sugerată ca sindrom de precipită. Un astfel de curs de boală imită tulburări demielinizante precum scleroza multiplă. Mielopatia se datorează compresiei mecanice a măduvei spinării și disfuncției vasculare cauzate de compresia vaselor de sânge epidurale cu angorjare venoasă.
bărbații sunt afectați mai mult decât femeile, 75% din cazurile raportate fiind bărbați. Coloana toracică este afectată mai mult de regiunea lombară, în timp ce lipomatoza epidurală cervicală nu a fost raportată până acum.
RMN-ul coloanei vertebrale este alegerea diagnosticului imagistic. Prezintă o colectare uniformă a grăsimilor hiperintense în spațiul epidural atât pe secvențele T1W1, cât și pe cele T2W1. Compresia circumferențială a sacului thecal este denumită „semnul Y” și este patognomică în imagistica axială lombară. Angiolipomul Spinal, tumorile spinale primare și secundare și abcesele sunt diagnostice diferențiale importante care pot fi excluse cu imagistica de contrast. Grosimea epidurală a grăsimii mai mare de 7 mm este diagnosticul lipomatozei epidurale spinale. La pacientul nostru, grosimea maximă a grăsimii a fost de 10 mm, dar „semnul Y” nu a fost evident din cauza depunerii asimetrice a grăsimii .
tratamentul depinde de severitatea deficitelor neurologice. S-a raportat că tratamentul conservator are succes la mulți pacienți, adică înțărcarea steroizilor exogeni sau tratamentul bolii Cushing și pierderea în greutate. Dar pacientul nostru nu a avut nici obezitate (IMC = 23,30 kg/m2) și nici nu a avut exces de steroizi. Intervenția chirurgicală este indicată în deficitele neurologice progresive severe, care includ laminectomia decompresivă și rezecția țesutului adipos epidural. Tratamentul decompresiv are succes la majoritatea pacienților și pot avea recuperare neurologică după intervenția chirurgicală. Prognosticul lipomatozei epidurale spinale idiopatice este favorabil după intervenția chirurgicală și nu au fost raportate cazuri de recurență în urma intervenției chirurgicale. Pacientul nostru a fost non-obez, cu nici o dovadă de endocrinopatie și prezentat cu recidivantă și remisivă curs de parapareza peste 6 luni, ceea ce este destul de neobișnuit.
În concluzie, lipomatoza epidurală spinală trebuie considerată ca diagnostic diferențial al masei epidurale care provoacă mielopatie compresivă cu curs recurent și remisiv de parapareză. Poate fi prezent chiar și în absența endocrinopatiilor sau la pacienții non-obezi. RMN-ul coloanei vertebrale cu contrast este diagnostic, iar diagnosticul precoce este important, deoarece simptomele minore pot fi ameliorate la tratamentul conservator, în timp ce boala avansată și progresivă necesită intervenție chirurgicală.