distonie focală primară a extremității superioare

prezentarea inițială a distoniilor mâinilor include etanșeitatea excesivă a acelor mușchi necesari pentru o acțiune selectată, cu activarea ulterioară a mușchilor din jur care produc mișcări sau posturi anormale. Mișcările inițiale selectate pot fi normale, dar pe măsură ce activitatea continuă, distonia se poate dezvolta și agrava. Pacienții se plâng de lipsa de dexteritate, disconfort și oboseală a mâinii implicate. Aceste anomalii distorsionează performanța sarcinii. Distoniile primare ale extremității superioare încep de obicei ca o distonie specifică sarcinii care apare în timpul sarcinilor motorii selective, de obicei cu înaltă calificare și repetitive, fără afectarea mișcării în timpul altor activități la debut.2 Exemple includ scriitor, dactilograf, sau crampe muzician, sau probleme legate de sport, cum ar fi yips jucător de golf. Pe măsură ce starea progresează, distonia poate deveni mai puțin specifică și poate afecta alte activități motorii. Aproximativ 16% din distoniile focale primare ale mâinilor se răspândesc proximal sau contralateral sau se generalizează în decurs de 8 ani (Interval = 2-32) de la debutul simptomelor.1 distoniile specifice sarcinii ale extremității superioare trebuie diferențiate de sindroamele de utilizare excesivă, deoarece prinderile nervului median sau ulnar sunt frecvente la pacienții cu distonie. Modificările aparente clinic ale senzației mâinii implicate sunt mai probabil datorate disfuncției nervului periferic asociat, mai degrabă decât distoniei. Nu este clar dacă sarcinile repetitive efectuate înainte de apariția distoniei conduc la aceste sindroame de utilizare excesivă sau dacă activitatea musculară excesivă din distonie contribuie, de asemenea, la dezvoltarea lor. Cel mai important, tratamentul sindromului de suprasolicitare nu va atenua distonia.

vârsta medie de debut a crampei scriitorului este de 38 de ani și se manifestă ca o prindere anormal de strânsă în timpul scrierii, care poate fi asociată cu o postură anormală a membrelor superioare și o performanță de scriere afectată. Cele mai frecvente constatări sunt flexia excesivă a degetelor și încheieturii mâinii, pronația antebrațului și răpirea humerală și, în unele cazuri, tremurul. Un „antagonist geste” de frecare a aspectului dorsal al mâinii poate ameliora temporar simptomele. Majoritatea pacienților au o caligrafie ilizibilă; remisiile sunt mai puțin frecvente, iar simptomele pot progresa spre mâna contralaterală.

crampa muzicianului se referă la o distonie specifică sarcinii mâinii în timpul performanței instrumentale care apare de obicei în stadiul profesional de vârf al antrenamentului și provoacă o postură anormală cu incapacitatea de a efectua pasaje specifice.3 mâna afectată este de obicei cea care îndeplinește cele mai solicitante sarcini, iar modelul postural anormal depinde de instrumentul jucat. Unii muzicieni pot juca un instrument diferit fără dificultate. Prognosticul acestei distonii specifice sarcinii este slab, deoarece tratamentul rămâne suboptim, iar mulți artiști își pierd capacitatea de a performa la nivel profesional.