portalul pentru boli rare și medicamente orfane

vârsta medie la diagnostic este de 34 de ani (variind de la 15 la 64 de ani). HA apare rar la copii. Majoritatea pacienților cu HA sunt asimptomatici, iar leziunile se găsesc întâmplător în timpul laparotomiei sau studiilor radiologice efectuate din alte motive. Durerea sau disconfortul din cadranul superior superior sau din regiunea epigastrică sunt frecvente, dar nu întotdeauna legate de adenom. HA poate fi dezvăluită prin ruptură spontană sau hemoragie (ducând la dureri abdominale acute și, eventual, progresând la șoc hemoragic, hipotensiune arterială și chiar moarte). Se estimează că aceste complicații apar la 30% dintre pacienții cu adenom cu diametrul de peste 5 cm. Pacienții cu HA au funcție hepatică normală și nu au o creștere a markerilor tumorali serici. Aminotransferazele serice și gama-glutamil transpeptidaza pot fi ușor crescute. HA este de obicei solitară, deși au fost raportate leziuni multiple sub denumirea de adenomatoză hepatocelulară. Dimensiunea variază de la aproximativ 1 cm (limita de detectare pentru metodele obișnuite de imagistică) la peste 20 cm. Se pare că există un risc zero de complicații pentru pacienții cu un HA Sub 5 cm în diametru. În cazuri rare și mai frecvent la bărbați, cele mai mari tumori pot avea caracteristici maligne. Histologic, celulele adenomului sunt mai mari decât hepatocitele normale, dar nu prezintă atipie citonucleară. Puține sau deloc tracturi portal, vene centrale sau conducte biliare sunt prezente, dar există artere izolate. Celulele Kupffer sunt mai puțin numeroase sau absente.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.