Domnule,

carcinoamele cu celule scuamoase (SCC) ale pielii sunt frecvente tumori maligne ale pielii, cu o incidență de 30 la 100.000 de locuitori pe an în Europa de vest. În climatele mai însorite, acestea sunt și mai frecvente. SCC se dezvoltă de obicei din keratoze actinice. În plus față de lumina soarelui, alți factori predispozanți includ radiațiile ionizante, inflamația cronică cu cicatrizare, infecțiile virale și imunosupresia. Pacienții cu transplant de organe prezintă un risc semnificativ crescut, poate de 200 de ori, de a dezvolta SCC, din cauza terapiei imunosupresoare (1). Același lucru este valabil și pentru pacienții cu imunodeficiență datorită altor factori, de exemplu, cei cu infecție HIV (1, 2).

raport de caz

un bărbat de 50 de ani a prezentat o tumoare mare pe obrazul stâng, care s-a dezvoltat în ultimele 3 luni. Tumoarea avea o margine ridicată și un ulcer Central perforat. El călătorise în Tunisia cu 6 luni înainte cu multă expunere la soare. Deși avea Fitzpatrick skin type II, nu practicase niciodată protecția solară. Examenul clinic nu a evidențiat alte semne de afectare actinică; în mod specific nu a avut keratoze actinice. De la șederea sa în Tunisia, pacientul a avut și o tuse uscată cronică. Ganglionii limfatici cervicali au fost normali la palpare și cu investigații cu ultrasunete. Tomografia prin rezonanță magnetică nu a arătat infiltrarea structurilor țesuturilor moi adiacente. Din cauza creșterii rapide a tumorii și a aspectului său macroscopic, am suspectat un keratoacantom. Examenul histologic a evidențiat un SCC bine diferențiat, dar ulcerat. Analiza citometrică în flux a celulelor T periferice a evidențiat un dezechilibru, cu doar 5 celule CD4+/CD3+și 226 celule CD8+ / CD3+ (raport 0,02), indicând imunodeficiența și explicând probabil creșterea rapidă a tumorii. În ciuda consilierii extinse cu privire la o boală imunosupresoare potențial subiacentă, pacientul a respins alte proceduri de diagnostic HIV, precum și studii suplimentare pentru clarificarea tusei (pneumonie suspectată cu Pneumocystis jiroveci) și excluderea metastazelor. De asemenea, a respins reexcizia cu margini mai largi și a părăsit spitalul împotriva sfaturilor medicale.

discuție

keratoacantomul (KA) a fost descris pentru prima dată în 1889 de Jonathan Hutchinson ca ulcer crateriform al feței. Se prezintă cel mai frecvent ca o tumoare cutanată în creștere rapidă pe zonele expuse la soare (3). Bărbații sunt afectați de aproximativ 3 ori mai des decât femeile. Distribuția ajustată a vârstei arată că este cea mai frecventă la vârsta mijlocie și nu crește incidența la vârstnici (spre deosebire de carcinomul bazocelular și SCC) (4). În timp ce SCC se dezvoltă din epiteliul de suprafață, KAs sunt derivate din peretele foliculului de păr chiar deasupra unde intră conducta sebacee. Ele sunt o entitate distinctă cu caracteristici clinice și histologice specifice (5). Tendința de regresie spontană și gradul extins de keratinizare sunt trăsăturile cele mai izbitoare, alături de arhitectura simetrică tipică a tumorii (6).

nosologia exactă și clasificarea KA sunt o chestiune de dezbatere. Unii autori consideră KA ca o tumoare cutanată benignă care este prototipul tumorilor” pseudomaligne ” ale pielii, în timp ce alții susțin că este neoplasm malign – o variantă specifică a SCC – și, prin urmare, ar trebui tratată ca SCC (7-9). Dificultățile de diagnostic sunt valabile în special pentru variantele distructive, persistente ale KA, cum ar fi ka gigant sau ka mutilant. Din punct de vedere clinic, KA este diferențiat de SCC prin istoria sa de creștere rapidă și forma sa asemănătoare vulcanului. Cu toate acestea, în cazul descris aici, un SCC mare a arătat, de asemenea, o creștere foarte rapidă, posibil din cauza infecției cu HIV. Uneori, leziunile considerate ca KAs trebuie reclasificate ca CSSC pe baza evoluției lor clinice ulterioare. În plus față de un diagnostic greșit, alte explicații sunt combinația dintre KA și SCC, precum și transformarea KA în SCC. Mai mult, unele KAs pot fi variante bine diferențiate ale CSSC, așa cum a propus Ackerman (10-12).

Din cauza dificultăților de a distinge între KA și SCC, tratamentul de alegere pentru toate tipurile de KAs este încă excizia chirurgicală cu verificarea histopatologică a diagnosticului (8-10). Dacă intervenția chirurgicală este imposibilă, pot fi luate în considerare radiațiile ionizante. Mai multe alte opțiuni terapeutice, cum ar fi 5-fluorouracil topic, injecții intra-lezionale de interferon-alfa, metotrexat sau bleomicină și retinoizi administrați sistemic, au fost raportate a fi eficiente în cazuri individuale, dar nu există studii clinice controlate care să demonstreze eficiența acestor tratamente (1, 4, 5).

unele SCC-uri pot crește rapid, imitând un KA, ca în cazul descris aici. Motivul creșterii rapide a KAs este neclar; au fost oferite mai multe ipoteze, inclusiv imunosupresia și expunerea la lumina soarelui excesivă. KAs, în special cele care nu pot fi distinse în mod clar de SCC, trebuie tratate prin excizie chirurgicală largă, deoarece pot avea un prognostic nefavorabil cu dezvoltarea timpurie a metastazelor.

1. Sterry W, Stockfleth E. tumori maligne epiteliale. În: Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WH, Landthaler M, editori. Dermatologie și Venerologie. A 5-a edn. Heidelberg: Springer, 2005: p. 1267-1276.

2. Nguyen P, Vin-Christian K, Ming ME, Berger T. carcinoame agresive cu celule scuamoase la persoanele infectate cu virusul imunodeficienței umane. Arch Dermatol 2002; 138: 758–763.

3. Rinker MH, Fenske NA, Scalf LA, sticlă LF. Variante histologice ale carcinomului cu celule scuamoase ale pielii. Controlul Cancerului 2001; 8: 354-363.

4. Mac Kie RM, Quinn AG. Cancer de piele non-melanom și tumori cutanate epidermice. În: arsuri T, Breathnack s, Cox N, Griffiths C, editori. Manualul de Dermatologie al lui Rook. Al 7-lea edn. Massachusetts: știința Blackwell, 2004: p. 43-46.

5. Kurschat P, Hess S, Hunzelmann N, Scharffetter-Kochanek K. Keratoacanthoma centrifugum marginatum însoțită de reacția extinsă a corpului străin granulomatos. Dermatol Online J 2005; 11: 16.

6. Bayer-Garner IB, Ivan D, Schwartz dl, TSCHEN JA. Imunopatologia regresiei în keratoza lichenoidă benignă, keratoacantomul și nevusul halo. Clin Med Res 2004; 2: 89-97.

7. Cribier B, Asch P, Grosshans E. diferențierea carcinomului cu celule scuamoase de keratoacantom folosind criterii histopatologice. Este posibil? Un studiu de 296 de cazuri. Dermatologie 1999; 199: 208-212.

8. Beham A, Regauer s, Soyer HP, Beham-Schmid C. keratoacantom: o variantă distinctă clinic a carcinomului cu celule scuamoase bine diferențiat. Adv Anat Pathol 199; 5: 269-280.

9. Warner DM, flori F, Ramos-Caro FA. Keratoacantom solitar (carcinom cu celule scuamoase): management chirurgical. Int J Dermatol 1995; 34: 17-19.

10. Hodak E, Jones RE, Ackerman AB. Keratoacantomul solitar este un carcinom cu celule scuamoase: trei exemple cu metastaze. Am J Dermatopatol 1993; 15: 332-342.

11. Sanchez YE, Simon P, Requena l, Ambrojo P, de Eusebio E. keratoacantom solitar: o proliferare de auto-vindecare care devine frecvent malignă. Am J Dermatopatol 2000; 22: 305-310.

12. Lawrence N, Reed RJ. Keratoacantom Actinic. Speculații privind natura leziunii și rolul imunității celulare în evoluția acesteia. Am J Dermatopatol 1990; 12: 517-533.