Introducere

ablația prin radiofrecvență este o terapie eficientă pentru restabilirea ritmului sinusal la pacienții cu fibrilație atrială simptomatică. Aproximativ 1,4% dintre pacienții supuși ablației dezvoltă dispnee inexplicabilă din cauza hipertensiunii atriale stângi izolate (LA).1,2 această afecțiune a fost denumită sindromul stiff LA. Strategiile ideale de tratament pentru sindromul rigid LA rămân neclare.

caz

un bărbat de 71 de ani a prezentat dispnee. El a avut un istoric de fibrilație atrială paroxistică / flutter tratat cu 3 proceduri de ablație în ultimii 9 ani. Examenul fizic a relevat o frecvență cardiacă rapidă, neregulată la 173 și distensie venoasă jugulară la 10 cm. ECG a demonstrat tahicardie atrială. Ecocardiograma a demonstrat fracție de ejecție a ventriculului stâng de 50%, mărire biatrială, regurgitare mitrală ușoară, mărire ușoară a ventriculului drept, disfuncție sistolică ventriculară dreaptă ușoară–moderată și o presiune sistolică ventriculară dreaptă estimată de 43 mm Hg.

el a fost admis și rata de controlat. Cu toate acestea, el a continuat să se plângă de dispnee severă după concediere, în ciuda diurezei. Un test de exerciții cardiopulmonare a demonstrat consumul maxim de oxigen (VO2) de 10,9 mL/kg/min (43% prezis), sugerând o limitare cardiacă severă. Tomografia computerizată toracică a demonstrat anatomia normală a venei pulmonare fără stenoză.

cateterizarea cardiacă a fost efectuată cu puncție transseptală (Figura 1). Presiunea atrială dreaptă a fost ușor ridicată (10 mm Hg). Presiunea arterială pulmonară medie a fost moderat crescută (39 mm Hg), cu o rezistență vasculară pulmonară ușor crescută (3,3 WU). Presiunea LA la mijlocul undei C și presiunile diastolice finale LV au fost doar ușor ridicate (16 mm Hg), dar a existat o undă v gigantică la 39 mm Hg (figura 1a). Nu a existat niciun gradient între presiunile arterei pulmonare drepte sau stângi și presiunea LA. Indicele Cardiac a fost normal (2,7 L/min/m2). Odată cu creșterea dramatică a valului LA V, presiunea diastolică finală LV aproape normală și absența regurgitării mitrale semnificative, s-a pus diagnosticul de sindrom rigid la.1

având în vedere lipsa răspunsului la terapia medicală, pacientului i s-a prezentat opțiunea septostomiei atriale paliative. Pacientul a fost de acord cu procedura și a suferit septostomie cu balon atrial folosind un balon de valvuloplastie Pediatrică Tyshak de 15 de 40 mm (NuMED, Inc., Hopkinton, NY). Ecocardiografia intracardiacă a demonstrat un defect de 1,5 0,7 cm după dilatare (Figura 2). După procedură, valul LA V a scăzut cu 50% până la 20 mm Hg (figura 1b).

pacientul a raportat o ameliorare imediată și a fost externat din spital a doua zi. Patru luni mai târziu, el a continuat să raporteze îmbunătățirea simptomatică. Studiul repetat de testare a exercițiilor cardiopulmonare a demonstrat o creștere a vârfului VO2 la 13.9 mL / kg / min (58% prevăzut). La un an după externare, simptomele au rămas minime. Presiunea undei LA V a rămas stabilă (18 mm Hg) la cateterizarea repetată efectuată ca parte a implantării unui dispozitiv percutanat de ocluzie a apendicelui la (figura 1C). Ecocardiografia nu a evidențiat mărirea ventriculului drept sau agravarea hipertensiunii pulmonare, cu șunt persistent de la stânga la dreapta și gradient de presiune interatrială de 7 mm Hg.

discuție

la pacienții cu ablație LA anterioară care prezintă dispnee sau hipertensiune pulmonară, diagnosticul diferențial include insuficiență cardiacă cu fracție de ejecție conservată, stenoză venoasă pulmonară, regurgitare mitrală sau sindrom la rigid. Tomografia computerizată cardiacă a fost normală și nu s-a observat un gradient de presiune între presiunea penei PA și presiunea LA, excluzând stenoza venei pulmonare. Insuficiența cardiacă cu fracție de ejecție conservată este cea mai frecventă cauză de dispnee la această populație, dar valul v semnificativ crescut, care a fost disproporționat față de presiunea diastolică finală ușor ridicată, face ca diagnosticul să fie mai puțin probabil. Regurgitarea mitrală semnificativă a fost exclusă prin ecocardiografie și examen fizic. Undele V mari pe trasările de presiune LA în absența unei boli semnificative a valvei mitrale în acest cadru sunt în concordanță cu respectarea severă a LA din cauza sindromului rigid la.1

tratamentul pentru sindromul la rigid este dificil, deoarece presiunile de umplere a LV sunt normale sau aproape normale, totuși presiunile arterei pulmonare și venoase sunt ridicate datorită amplitudinii crescute a undei v (Figura 1). Diureticele sunt utilizate, dar de multe ori se dovedesc nereușite în îmbunătățirea simptomelor, la fel ca la acest pacient.1

conceptul acestei abordări vine din observația că pacienții cu stenoză mitrală și un defect septal atrial sunt mai buni decât cei cu stenoză mitrală izolată. Am emis ipoteza că un efect benefic similar ar putea fi obținut la pacientul nostru prin crearea unei comunicări interatriale. Presiunea LA este legată de volumul de sânge din LA, precum și de rigiditatea operantă a acestuia, care crește la volume LA mai mari (Figura 3). Septostomia atrială permite descărcarea LA prin șunt de la stânga la dreapta atunci când presiunea LA Este cea mai mare, corespunzătoare punctelor de pe curba de conformitate LA care sunt cele mai abrupte, ca la vârful undei v (Figura 3).

anomaliile în structura și funcția LA sunt, de asemenea, frecvente la persoanele cu insuficiență cardiacă cu fracție de ejecție conservată.3 studii recente care testează dispozitive noi care permit manevrarea interatrială de la stânga la dreapta în această cohortă au dat rezultate promițătoare.4 deoarece pacienții cu sindromul stiff LA prezintă cea mai profundă disfuncție LA, credem că această populație poate beneficia și de acest concept terapeutic, așa cum s-a observat în acest caz, deși este necesar un studiu prospectiv suplimentar.

note de subsol