rezumat
sindromul Rapunzel este o formă neobișnuită de trichobezoar găsită la pacienții cu antecedente de tulburări psihiatrice, trichotilomanie (obiceiul de a trage părul) și trichofagie (obiceiul morbid de a mesteca părul), dezvoltând în consecință bezoare gastrice. Principalele simptome sunt vărsăturile și durerea epigastrică. În acest raport de caz, descriem acest sindrom la o fată tânără.
1. Introducere
acest sindrom poartă numele fetei cu pletele lungi din basmul scris de Frații Grimm în 1812. Sindromul Rapunzel a fost raportat pentru prima dată în literatura de specialitate de Vaughan și colab. în 1968 și a fost numit astfel deoarece lungimea părului și neobișnuința situației sunt caracteristici atât ale basmului, cât și ale cazurilor clinice descrise în raportul publicat de acești anchetatori.
de secole, bezoars au fost cunoscute să apară sub formă de mase nedigerate găsite în stomacul animalelor și al oamenilor. Cu toate acestea, această constatare a devenit mai frecventă la om ca urmare a manipulării mai frecvente a tractului gastro-intestinal . Din creșterea incidenței acestei constatări și din ușurința actuală cu care cunoștințele sunt diseminate astăzi, este clar că sindromul Rapunzel, dintre care două cazuri au fost raportate de Vaughan și colab., rămâne rară, o constatare a fitobezoarilor fiind mai frecventă . Acest fapt a fost confirmat recent într-o revizuire a literaturii efectuată în 2007 care a identificat 27 de cazuri de sindrom Rapunzel descrise între 1968 și 2006 . Câteva alte rapoarte despre acest sindrom au fost publicate în literatura medicală după această dată .
există mai multe forme diferite de prezentare a acestui sindrom; cu toate acestea, în general, implică prezența unui trichobezoar gastric cu o coadă lungă care se extinde dincolo de duoden, așa cum se găsește în cazul raportat aici. Factorul responsabil pentru acest sindrom este constrângerea pacienților de a-și scoate propriul păr și de a-l înghiți, procese denumite trichotilomanie și trichofagie, tulburări care afectează fetele tinere cu sau fără tulburări psihiatrice cunoscute .
2. Raportul de caz
femeia, în vârstă de 22 de ani, a fost trimisă la o echipă chirurgicală de gastroenterologie pentru evaluare în urma unui istoric de vărsături în ultimele trei luni, împreună cu dureri epigastrice continue și intense. În plus, pacientul a avut o endoscopie a tractului digestiv superior care a relevat o tumoare constând din fire de păr negru care se extind spre antrum și blochează vizualizarea pilorului.
pacientul era ușor palid, aceasta fiind singura anomalie constatată la examenul fizic. Avea o istorie de dezvoltare neuropsihomotorie ușor întârziată. Mama pacientului a recunoscut că are obiceiul să-și scoată părul și să-l înghită în secret. A fost internată la spital pentru tratament chirurgical și evaluare psihiatrică.
o a doua endoscopie a tractului digestiv superior a fost efectuată ca parte a lucrărilor preoperatorii, constatările dezvăluind o masă voluminoasă înnegrită compusă din fire de păr, fibrină și reziduuri alimentare în stomac, situate în antrum și corpul scăzut, extinzându-se spre pilor și blocând trecerea endoscopului (Figurile 1 și 2). De asemenea, a fost efectuată o tomografie computerizată a abdomenului și, pe lângă identificarea unei mase intragastrice hipodense, rezultatele au arătat zone circulare hipodense în intestinul subțire și prezența intussuscepției intestinale (figurile 3 și 4), constatări compatibile cu sindromul Rapunzel .
tratamentul chirurgical a fost inițiat prin videolaparoscopie, care a fost apoi transformată în laparotomie datorită constatării unei mase intragastrice mari care nu a putut fi îndepărtată prin tehnica selectată inițial. Gastrotomia a fost efectuată și trichobezoarul a fost îndepărtat împreună cu șuvițe în formă de stomac și prima porțiune a duodenului, extinzându-se prin intestinul subțire până la o lungime totală de 1,6 metri (Figura 5).
În plus, intussuscepția intestinului a fost găsită la un metru de unghiul Treitz, care a fost dezlegat manual, iar un trichobezoar de doi centimetri în diametru a fost găsit în ileonul proximal care se extinde până la colonul ascendent.
pacientul a progresat fără complicații și a fost externat din spital la cinci zile după operație. În prezent este urmărită ca ambulatoriu de echipele de Gastroenterologie, chirurgie și psihiatrie.
3. Discuție
s-a confirmat deja în literatura de specialitate că sindromul Rapunzel apare predominant la femeile tinere cu tulburări psihiatrice și constă în prezența unui tip rar de trichobezoar . Pacientul din acest raport a fost diagnosticat cu retard mintal ușor. Trichotilomania și trichofagia au fost raportate numai în urma insistenței medicului în timpul anamnezei, după ce au observat că pacientul avea niște patch-uri chel pe scalp, care rezultă din obiceiul de a-și scoate părul și de a-l înghiți în secret .
diagnosticul a fost pus prin endoscopie a tractului gastro-intestinal superior, indicată din cauza istoricului de vărsături și a pierderii persistente în greutate a pacientului și confirmată prin tomografie computerizată, care a relevat amploarea trichobezoarului în stomac și intestinul subțire și a confirmat, de asemenea, suspiciunea de invaginare intestinală, o constatare relativ frecventă în prezența unui bezoar, care apare în aproximativ 7% din toate cazurile raportate . Acest lucru a fost confirmat în timpul inspecției și a putut fi dezvăluit cu ușurință. Atât ultrasonografia abdominală, cât și tomografia computerizată sunt capabile să detecteze un bezoar . Obstrucția tractului digestiv superior este cea mai frecventă manifestare clinică a acestei tulburări .
opțiunile pentru tratamentul trichobezoarilor includ utilizarea substanțelor chimice în stomac pentru a încerca dizolvarea materialului și fragmentarea mecanică. Cu toate acestea, în cazul trichobezoarilor mai mari, aceste metode sunt mai puțin susceptibile de a avea succes . Trichobezoarele mai mici pot fi îndepărtate prin endoscopie.
când bucla este deteriorată, prezentând necroză sau perforație, care a fost descrisă în unele cazuri, poate fi necesară efectuarea rezecțiilor intestinale . Alte manifestări includ sângerarea tractului digestiv superior, anemia și invaginația intestinului. Moartea este rară .în ceea ce privește gestionarea chirurgicală optimă a acestor cazuri, noile rapoarte privind utilizarea videolaparoscopiei sunt încurajatoare. Cu toate acestea, dimensiunile eșantioanelor au fost până acum mici și, din acest motiv, rolul acestei tehnici în tratamentul sindromului Rapunzel rămâne de definit . Cu toate acestea, utilizarea videolaparoscopiei nu trebuie aruncată până când rolul său posibil nu a fost stabilit ferm, deoarece această tehnică s-a dovedit a fi avantajoasă în diverse alte proceduri chirurgicale din tractul gastro-intestinal. În cazul de față, s-a încercat laparoscopia; cu toate acestea, din cauza dimensiunii mari a trichobezoarului, s-a constatat că este imposibil să se elimine pe această cale. Cavitatea stomacului a trebuit să fie deschisă și gastrotomia a fost efectuată pe peretele anterior al stomacului, așa cum a fost descris în majoritatea lucrărilor .
urmărirea psihiatrică este importantă, deși nu s-a ajuns la nicio concluzie cu privire la faptul dacă utilizarea medicamentelor face vreo diferență în evoluția acestei afecțiuni . Această îngrijire de urmărire ar trebui extinsă la membrii familiei, care ar trebui să fie vigilenți cu pacienții, deoarece au fost descrise recurențele problemei . Trebuie subliniată necesitatea unei urmăriri adecvate pentru a evita recurențele, deși acestea sunt rare, deoarece trauma intervenției chirurgicale poate împiedica pacientul să provoace un alt episod .
sindromul Rapunzel este rar, dar trebuie luat în considerare în investigarea cazurilor de pacienți de sex feminin cu antecedente de vărsături, scădere în greutate și anemie. Examinarea diagnosticului trebuie să includă endoscopia tractului digestiv superior, ultrasonografia și tomografia abdominală. Tratamentul este chirurgical în majoritatea cazurilor. Pot apărea complicații rezultate din perforație sau necroză intestinală, dar moartea este rară.