examenul de fund dilatat a găsit leziuni subretinale albe multiple, circumscrise, profunde, albe în macula, mai mult în ochiul stâng decât în dreapta.
Abonați-vă
Click aici pentru a gestiona alerte prin e-mail
Click aici pentru a gestiona alerte prin e-mail
Înapoi la Healio
Înapoi la Healio
Thomas A. Albini
Vishak J. John
acest caz ilustrează constatările cheie de diagnostic într-o boală retiniană rară care are un diferențial lung și poate fi ușor confundată cu condiții similare. Recunoașterea acestor constatări are consecințe prognostice și terapeutice importante.
un băiat afro-American de 13 ani a fost trimis la clinica noastră pentru o a doua opinie despre vederea încețoșată și leziunile retiniene. El s-a prezentat unui specialist în retină exterioară cu antecedente de „pete gri” în ochiul stâng timp de o săptămână după ce a fost lovit în ochi cu o pungă de fasole. La întrebări suplimentare, pacientul a recunoscut că a suferit o pierdere treptată a vederii la ambii ochi timp de câteva luni, cu o agravare acută în ultima săptămână. Pacientul a fost altfel sănătos și a negat orice boală recentă, febră sau cefalee. Istoricul său medical nu a fost remarcabil, iar o revizuire completă a sistemelor și a istoricului familial a fost negativă.
la examen, acuitatea vizuală a pacientului a fost de 20/100-1 în ochiul drept și 20/50-1 în ochiul stâng. Pio a fost normal la 18 mm Hg în ochiul drept și 17 mm Hg în ochiul stâng, cu răspuns pupilar normal și fără defect pupilar relativ aferent. Examenul segmentului Anterior a fost în limite normale, fără celule în camera anterioară sau în cavitatea vitroasă anterioară. Examenul de fundus dilatat a relevat o vedere clară cu nervi optici normali, ascuțiți și roz în ambii ochi. Au existat leziuni subretinale multiple, circumscrise, profunde, albe în macula, observate la ochiul stâng mai mare decât ochiul drept, fără nicio dovadă de vitrită sau vasculită (Figura 1).
Figura 1. Multiple circumscrise, profunde, leziuni subretinale albe în macula, observate la ochiul stâng mai mare decât ochiul drept, fără nici o dovadă de vitrită sau vasculită.
Imagini: Albini TA, John VJ
Figura 2. OCT prezintă membrana de limitare externă intactă și joncțiunea segmentului interior/exterior la fovea.
tomografia de coerență optică a ambilor ochi a demonstrat integritatea generală a straturilor retiniene, în special o membrană limitativă externă intactă și joncțiunea segmentului interior / segment exterior la fovee (Figura 2). Angiografia cu fluoresceină a ambilor ochi a evidențiat hipofluorescență precoce în concordanță cu non-perfuzia și hiperfluorescență tardivă în concordanță cu scurgerile și colorațiile (Figura 3). Angiografia verde indocianină (ICG) a arătat focare semnificative de hipofluorescență pe tot parcursul (Figura 4).
Figura 3. Angiograma cu fluoresceină a ambilor ochi prezintă hipofluorescență timpurie în concordanță cu neperfuzia și hiperfluorescența tardivă în concordanță cu scurgerile și colorarea.
Figura 4. Angiografia verde indocianină prezintă focare semnificative de hipofluorescență pe tot parcursul.
la vizita inițială, a fost inițiat un studiu de uveită, care a inclus plasarea unui derivat proteic purificat, a enzimei de conversie a angiotensinei, a titrurilor Bartonella și a radiografiei toracice, iar pacientul a fost rugat să urmeze în câteva zile. La trei zile după prezentarea inițială, pacientul a revenit cu o vedere descrescătoare de 20/200 în ochiul drept și 20/70 în ochiul stâng. Examinarea segmentului Posterior a evidențiat un număr tot mai mare de leziuni și răspândire periferică extinsă.
după excluderea etiologiilor infecțioase, pacientul a fost început cu prednison oral, dozat corespunzător greutății sale. La o lună după inițierea terapiei sistemice cu steroizi, vederea a revenit la 20/30 la ambii ochi, cu modificări asemănătoare cicatricilor la leziunile subretinale albe. În ciuda acestei îmbunătățiri substanțiale a vederii, pacientul și familia sa iau în considerare imunosupresia pe termen lung cu metotrexat oral.
diagnosticul
corioretinita Placoidă implacabilă (RPC) este un sindrom de punct alb caracterizat prin leziuni albe cremoase bilaterale la nivelul epiteliului pigmentar retinian, care se extinde dincolo de polul posterior în periferia retinei. Este o entitate care are caracteristici clinice similare atât cu epiteliopatia acută a pigmentului placoid multifocal posterior (APMPPE), cât și cu corioretinita serpiginoasă, dar cu un curs clinic și prognostic diferit în comparație cu cele două sindroame cu punct alb. Descrisă abia în 2000 ca o entitate distinctă, afecțiunea ar fi putut fi denumită istoric corioretinită ampiginoasă sau coroidită serpiginoasă multifocală. Conform literaturii disponibile, RPC afectează o populație tânără (a doua și a treia decadă de viață) fără predominanță de gen sau asociații sistemice. în timp ce APMPPE se caracterizează printr-o boală monofazică care afectează în principal polul posterior, RPC are leziuni retiniene la periferia mijlocie și îndepărtată, cu un curs clinic mult mai lung marcat de recurențe multiple. Numărul de leziuni în RPC este, de asemenea, mai mare decât în APMPPE, pacienții tipici prezentând mai mult de 50 de leziuni albe cremoase. Corioretinita serpiginoasă, pe de altă parte, se caracterizează printr-un curs clinic prelungit, recurent și un prognostic vizual slab. RPC este similar cu corioretinita serpiginoasă în cursul clinic și recurențele sale, dar diferă în locația sa mai anterioară și în prognosticul vizual mult mai bun.
diagnosticul RPC este clinic, bazat pe examinarea fundului și poate fi ajutat de modalități imagistice suplimentare. Vitrita este de obicei moderată, deși acest lucru nu a fost cazul la pacientul nostru. La examenul dilatat, sunt caracteristice mai mult de 50 de leziuni albe profunde în polul posterior cu extensie anterioară ecuatorului. Angiografia cu fluoresceină demonstrează hipofluorescența timpurie datorată neperfuziei choriocapillaris, hiperfluorescența târzie în concordanță cu colorarea leziunilor vindecate și scurgerea leziunilor active. În plus, angiografia ICG prezintă leziuni hipofluorescente proeminente pe tot parcursul studiului. Cel mai important, evoluția bolii, adică progresia clinică lungă și recurențele multiple, ajută la distingerea RPC de apmppe tipic.
tratamentul ideal pentru această afecțiune este încă necunoscut. În timp ce APMPPE este considerat în mod tradițional auto-limitat fără tratament, pacienții cu corioretinită serpiginoasă necesită întotdeauna terapie imunosupresoare pe termen lung. Studiile par să indice că corticosteroizii sistemici pot îmbunătăți acuitatea vizuală. Într-o lucrare a lui Jones și a colegilor săi, cinci din șase pacienți și-au recăpătat vederea utilă cu tratamentul sistemic cu steroizi. Cu toate acestea, boala poate progresa și reapărea în timpul terapiei cu steroizi. În unele cazuri, este necesară o modulare imună suplimentară cu agenți precum azatioprina, micofenolatul de mofetil și ciclosporina. Necesitatea pe termen lung a imunosupresiei cronice care economisesc steroizi în RPC este încă neclară; cu toate acestea, observarea recurențelor frecvente sugerează că beneficiază de tratamentul pe termen lung. Din fericire, cu tratamentul precoce, majoritatea pacienților cu RPC recâștigă o cantitate substanțială de viziune.
în general, RPC reprezintă probabil o boală care se încadrează într-un spectru de afecțiuni, inclusiv apmppe și corioretinită serpiginoasă. În acest raport de caz, evidențiem caracteristicile clinice și diagnostice importante ale acestui sindrom white dot mai puțin cunoscut.
- Jones BE, Jampol LM, Yannuzzi LA și colab. Corioretinita placoidă implacabilă: o entitate nouă sau o variantă neobișnuită de corioretinită serpiginoasă? Arch Ophthalmol. 2000;118(7):931-938.
- Jyotirmay B, Jafferji SS, Sudharshan s, Kalpana B. profilul clinic, tratamentul și rezultatul vizual al coroiditei ampiginoase. Ochiul Imunol Inflamm. 2010;18(1)46-51.
- Lim WK, Buggage RR, Nussenblatt RB. Coroidită serpiginoasă. Surv Oftalmol. 2005:50(3);231-244.
- Yeh S, Lew JC, Wong WT, Nussenblatt RB. Corioretinită placoidă necruțătoare asociată cu leziuni ale sistemului nervos central tratate cu micofenolat de mofetil. Arch Ophthalmol. 2009;127(3):341-343.
pentru mai multe informații:
- Thomas A. Albini, MD, se poate ajunge la Bascom Palmer Eye Institute, 900 NW 17th St., Suite 245, Miami, FL 33136; 305-482-5006; fax: 305-326-6417; e-mail: [email protected].
- divulgare: nu sunt menționate produse sau companii care ar necesita divulgare financiară.
Abonați-vă
Click aici pentru a gestiona alerte prin e-mail
Click aici pentru a gestiona alerte prin e-mail
Înapoi la Healio
Înapoi la Healio