problemă: noiembrie 2012

adăugați subiect la alertele de e-mail

primiți un e-mail atunci când articolele noi sunt postate pe

vă rugăm să furnizați adresa dvs. de e-mail pentru a primi un e-mail atunci când articolele noi sunt postate pe .

Abonați-vă

adăugat la alertele de e-mail

ați adăugat cu succes la alertele dvs. Veți primi un e-mail atunci când este publicat conținut nou.
Click aici pentru a gestiona alerte prin e-mail

ați adăugat cu succes la alertele. Veți primi un e-mail atunci când este publicat conținut nou.
Click aici pentru a gestiona alerte prin e-mail
Înapoi la Healio

am fost în imposibilitatea de a procesa cererea dumneavoastră. Vă rugăm să încercați din nou mai târziu. Dacă continuați să aveți această problemă, vă rugăm să contactați [email protected].
Înapoi la Healio

un bărbat de 45 de ani a fost văzut pentru evaluarea urgentă a agravării durerilor de cap și a pierderii vederii. El a observat mai întâi simptomele sale cu 6 luni înainte de apariția durerilor de cap recurente, cu pete neclare și goale în viziunea sa.

durerile de cap și pierderea vederii s-au agravat rapid în ultima săptămână; a fost observat intrând într-o ușă la vizita sa la clinică. La revizuirea sistemelor, am observat o creștere recentă în greutate de la 240 lb la 275 lb și scăderea libidoului. El a raportat că prietena lui i-a detectat scăderea libidoului, dar a simțit că are erecții normale de dimineață fără disfuncție erectilă.

restul revizuirii sistemelor a fost altfel negativ. Examenul fizic a relevat un bărbat obez (IMC, 42) fără hiperpigmentare crescută, striuri violete largi, acanthosis nigricans sau pad de grăsime dorsocervical. Nu a existat nici o mărire a fălcilor, mâinilor sau picioarelor, sau semnul lui Tinel. Tiroida lui era palpabilă, dar nu mărită, fără noduli discrete. Examenul său ocular a arătat mișcări extraoculare normale, iar elevii erau egali, rotunzi și reactivi la lumină. Evaluarea oftalmologică imediată a arătat că viziunea sa cu corecția pinhole a fost 20/400 în dreapta și 20/50 în stânga. La confruntare, el a avut hemianopsie bitemporală care a fost confirmată de testarea câmpului vizual Humphrey. Laboratoarele au fost obținute la începutul după-amiezii și au prezentat dovezi de hipotiroidism Central ușor și hipogonadism hipogonadotropic (Tabelul 1). Nivelul său de prolactină a fost normal la 7,8 ng / mL și confirmat după repetarea testului de spermă diluată.

RMN creier cu și fără contrast. Vizualizările coronale (A) și sagitale (B) pre-contrast arată o mare eterogenă de 2,7 cm x 2,8 cm x 3.Masa de 6 cm (săgeată roșie) în compartimentul supraselar cu extensie superioară în cel de-al treilea ventricul și inferior în sella cu efect de masă pe marginea superioară a glandei pituitare (săgeată albastră). Infundibulul hipofizar nu a fost bine vizualizat. A fost marcată compresia și deplasarea superioară a chiasmei optice și a porțiunilor intracraniene ale nervilor optici (săgeata albă). Sinusul sfenoid (SS). Post-gadoliniu contrast coronal (C) și post-contrast sagital (D) vizualizările care arată masa supraselară (săgeata roșie) au fost ușor lobulate, predominant hipointense pe imaginile cu greutate T1, cu o îmbunătățire relativ intensă după gadoliniu IV a componentelor solide ale masei. Zone multifocale de hipo-îmbunătățire observate în cadrul leziunii sugestive de necroză chistică.

investigații imagistice

un RMN fără contrast cu imagini hipofizare mărite a arătat o dimensiune mare de 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm masă eterogenă în interiorul rezervorului supraselar și care se extinde până la cel de-al treilea ventricul (figurile 1a, 1b). Masa supraselară a fost ușor lobulată, predominant hiperintensă pe imaginile ponderate T2, hipointensă pe imaginile ponderate T1 și ușor hiperintensă cu imagini fler. Masa a demonstrat o îmbunătățire relativ intensă după contrastul gadoliniului cu zonele multifocale de hipo-îmbunătățire observate sugestive pentru zonele focale ale necrozei chistice (figurile 1C, 1D). A fost marcată compresia și deplasarea superioară a chiasmei optice (Figura 1, săgeți albe). Tiroida normală reziduală a fost observată în porțiunea inferioară a sella care a demonstrat o îmbunătățire normală cu gadoliniu (Figura 1, săgeți albastre). Nu a existat nici o dovadă de edem în parenchimul adiacent. S-a obținut o CT a capului fără contrast și s-au prezentat componente hiperdense în interiorul leziunii și fără calcificări.

imagistica și testarea biochimică au fost în concordanță cu o tumoare supraselară mare nefuncțională cu caracteristici RMN privind un craniofaringiom (origine supraselară, componente solid-chistice eterogene și îmbunătățire cu contrast). Pacientul a fost internat direct la serviciul neurochirurgical în aceeași zi și a suferit o debulking transsfenoidal. Cursul său postoperator a fost complicat de insipidul central al diabetului. Patologia a fost în concordanță cu un craniofaringiom adamantinomatos (Figura 3). Viziunea sa postoperator a arătat o hemianopsie bitemporală persistentă, dar cu o îmbunătățire semnificativă a acuității vizuale la 20/40 în ochiul drept și 20/20 în ochiul stâng.

Craniofaringioamele sunt neoplasme relativ benigne, cu creștere lentă (tumori de gradul I OMS) derivate din epiteliul din cleftul lui Rathke în regiunea sellar / suprasellar. Acestea reprezintă 2% până la 5% din tumorile cerebrale primare și pot apărea oriunde de-a lungul infundibulului (de la podeaua celui de-al treilea ventricul până la glanda pituitară). Craniofaringioamele tind să aibă o distribuție bimodală cu primul vârf între vârstele de 5 până la 14 ani și un al doilea vârf la adulții cu vârsta cuprinsă între 50 și 74 de ani. Se pare că există o incidență similară atât la femei, cât și la bărbați. Prezentarea clinică diferă cu fiecare pacient datorită localizării și dimensiunii variabile a tumorii. Plângerile frecvente includ dureri de cap, presiune intracraniană crescută, modificări ale vederii, statură scurtă și pubertate întârziată la copii, scăderea libidoului, amenoree, diabet insipid sau modificări comportamentale de la expansiunea tumorii și efect de masă.

craniofaringiomul Adamantinomatos. Secțiunea histologică a tumorii care prezintă constatări patognomonice ale craniofaringiomului adamantinomatos cu keratină umedă (capul săgeții) și palisadarea periferică a celulelor epiteliale cu formarea reticulului stelat (săgeți).

subtipuri, tratament

există două subtipuri de craniofaringiom: adamantinomatos și papilar. Adamantinomatosul este cel mai frecvent subtip și poate apărea la toate vârstele, dar afectează predominant copiii mici. Din punct de vedere macroscopic, ele apar ca mase eterogene solid-chistice. Chisturile pot fi multilobulate și conțin lichid descris ca” ulei de mașini ” sau lichid încărcat cu colesterol strălucitor. Acest fluid constă din celule epiteliale scuamoase descuamate, lipide membranare și keratină citoschelet („keratină umedă”). Histologic, epiteliul este compus din straturi palisading de celule bazale cu un strat intermediar de agregate libere de celule stelate (sau reticul stelat). subtipul papilar este aproape observat exclusiv la adulți și este format din celule scuamoase metastatice. Craniofaringioamele papilare sunt de obicei predominant solide în aparență, cu o componentă chistică minoră pe imagistică. Craniofaringiomii pot fi mari, înveliți și/sau aderenți la structurile vecine și extinzându-se în cel de-al treilea ventricul. Componentele solide ale unui craniofaringiom sporesc cu contrast viu pe RMN și au caracteristici diferite în comparație cu alte mase sellar/suprasellar (Tabelul 2).

calcificarea este foarte frecventă la subtipul adamantinomatos observat la copii. Craniofaringioamele sunt, histologic, relativ benigne, dar tind să fie agresive local datorită efectului de masă și aderenței la structurile critice adiacente. Astfel, craniofaringioamele pot avea o morbiditate mai mare legată de tumori decât alte tumori ale sistemului nervos central, iar simptomele lor prezente (neurologice, endocrine și somatice) pot fi permanente și/sau exacerbate prin tratament chirurgical. Tratamentul este de obicei debulking, mai degrabă decât o intervenție chirurgicală curativă prin abordare transsfenoidală vs.craniotomie, în funcție de mărimea și localizarea tumorii. Examinarea pentru radioterapie este utilă în special în cazurile de rezecție incompletă sau de regenerare a tumorii.

• Bonneville F. radiografia. 2006;26:93-113.
• Karavitaki N. Endocr Rev. 2006;27:371-97.
• Rennert J. Clin Neurol neurochirurg. 2007;109:111-124. Sherlock M. Endocr Rev. 2010; 31: 301-342.

• Zoicas F. Endocrinol frontal (Lausanne). 2012;3:46.

pentru mai multe informații:

• Donny L. F. Chang, MD, PhD, este un fellow în endocrinologie, și Stephanie L. Lee, MD, PhD, este profesor asociat de Medicina si sef asociat, atât în secțiunea de Endocrinologie, Diabet si nutritie la Boston Medical Center. Lee se poate ajunge la Boston Medical Center, 88 E. Newton St., Endocrinologie Evans 201, Boston, MA 02118; e-mail: [email protected]. dezvăluire: Chang și Lee nu raportează nicio dezvăluire financiară relevantă.