¿Qué es el síndrome del vientre de la ciruela pasa en niños?

El síndrome del vientre de la ciruela pasa es un tipo raro de defecto de nacimiento. El defecto puede variar de leve a grave. También se conoce como síndrome de la tríada o síndrome de Águila-Barrett. Incluye 3 problemas principales:

• Falta de músculos o músculos muy débiles en el abdomen

• Uno o ambos testículos que no se encuentran en el saco escrotal (testículos no descendidos)

• Vejiga grande y anormal y problemas con los riñones y los conductos que conducen de los riñones a la vejiga (uréteres)

Un niño con síndrome de barriga ciruela a menudo no puede vaciar completamente la vejiga. Esto puede causar problemas graves de vejiga, uréter y riñón.

Un niño con síndrome de barriga podada también puede tener otros defectos de nacimiento. En la mayoría de los casos, estos defectos afectan el sistema esquelético, los intestinos, los pulmones y el corazón. Las niñas pueden tener defectos en los genitales externos.

Algunos bebés que tienen el síndrome del vientre de la ciruela pasa pueden morir en el útero a las 20 semanas de embarazo o más tarde (nacidos muertos). Algunos bebés con esta afección mueren unos meses después del nacimiento.

¿Qué causa el síndrome del vientre de la ciruela pasa en un niño?

Los expertos no saben qué causa el síndrome del vientre de la ciruela pasa. Algunos casos han ocurrido en hermanos. Esto significa que un gen puede ser la causa.

Puede ocurrir si hay una obstrucción de la uretra durante el crecimiento del bebé en el útero. La uretra es el tubo que drena la orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo. Una obstrucción impide que la orina fluya a través del tracto urinario. La orina puede invertir el flujo y hacer que la vejiga se vuelva grande.

¿Qué niños están en riesgo de padecer el síndrome del vientre de la ciruela pasa?

El síndrome del vientre de la ciruela pasa no es común. Ocurre en aproximadamente 1 de cada 30.000 a 40.000 nacimientos. La mayoría de los casos ocurren en niños.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome del vientre de la ciruela pasa en un niño?

Los síntomas pueden ser un poco diferentes para cada niño. Pueden ser de leves a graves. Pueden incluir:

• Vientre (abdomen) que se ve arrugado con múltiples pliegues de piel

• Vejiga que causa una protuberancia en el vientre por encima de los huesos púbicos

• Órganos del tracto urinario fáciles de sentir a través del vientre

• Contorno de los intestinos visto a través del vientre

• Dificultad para sentarse erguido o caminar, debido a la debilidad de los músculos del abdomen

• Infecciones frecuentes del tracto urinario (TIs) si el tracto urinario está bloqueado.

Los síntomas del síndrome del vientre de la ciruela pasa pueden parecerse a los de otras afecciones de salud. Haga que su hijo vea a su proveedor de atención médica para un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el síndrome del vientre de la ciruela pasa en un niño?

A menudo, el síndrome de barriga podada se diagnostica mediante ultrasonido mientras una mujer aún está embarazada. O un proveedor de atención médica a menudo puede hacer un diagnóstico después del primer examen de un bebé recién nacido. Los niños que se diagnostican más tarde a menudo tienen infecciones urinarias. El proveedor de atención médica le preguntará acerca de los síntomas y los antecedentes de salud de su hijo. El proveedor le hará a su hijo un examen físico. A su hijo también le pueden hacer pruebas como:

• Pielograma intravenoso (PIV). Esta es una prueba de diagnóstico por imágenes que utiliza una radiografía para ver el tracto urinario. Se administra un tinte de contraste para que el tracto se pueda ver en una película. Una IVP también muestra la velocidad y la ruta del flujo de orina a través del tracto urinario.

• Cistouretrograma de vaciado (VCUG). Es un tipo de radiografía del tracto urinario. El proveedor de atención médica coloca un tubo delgado y flexible (catéter) en el tubo que drena la orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo (la uretra). El proveedor llena la vejiga con un tinte líquido. El proveedor toma imágenes radiográficas a medida que la vejiga se llena y se vacía. Las imágenes mostrarán si hay flujo inverso de orina hacia los uréteres y los riñones.

• Ultrasonido de riñón (renal). Esta prueba de diagnóstico por imágenes utiliza ondas sonoras y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. La prueba puede mostrar los órganos internos a medida que funcionan y ayudar a evaluar el flujo sanguíneo a través de los vasos.

• Análisis de sangre. Se hacen para ver qué tan bien funcionan los riñones de su hijo.

¿Cómo se trata el síndrome de vientre de ciruela pasa en un niño?

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado general de salud de su hijo. También dependerá de la gravedad de la condición. Su hijo puede ver a un urólogo. Este es un médico que trata el tracto urinario y el tracto genital masculino.

Si su hijo tiene síndrome de barriga ciruela pasa leve, es posible que tome antibióticos para prevenir infecciones del tracto urinario.

Algunos niños pueden necesitar cirugía. Una vesicostomía es una cirugía para hacer una pequeña abertura en la vejiga a través del abdomen para vaciar la vejiga de orina. Es posible que otros niños necesiten someterse a una cirugía para reconstruir la pared abdominal y las vías urinarias. En los niños, se puede realizar una cirugía para hacer avanzar los testículos hacia el escroto. Esta cirugía se denomina orquiopexia.

Hable con los proveedores de atención médica de su hijo sobre los riesgos, los beneficios y los posibles efectos secundarios de todos los tratamientos.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del síndrome del vientre de la ciruela pasa en un niño?

Incluso con tratamiento, algunos niños pueden desarrollar insuficiencia renal.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

Llame al proveedor de atención médica si su hijo tiene:

• Síntomas que no mejoran o empeoran

• Síntomas nuevos

Puntos clave sobre el síndrome de vientre de ciruela pasa en niños

• El síndrome de vientre de ciruela pasa es un tipo raro de defecto de nacimiento.

• Incluye 3 problemas principales. Un niño tendrá músculos faltantes o músculos muy débiles en el abdomen. Uno o ambos testículos no están en el saco escrotal (testículos no descendidos). Y la vejiga es grande y hay problemas con los riñones y los uréteres.

• Un niño con este síndrome a menudo no puede vaciar completamente su vejiga. Esto puede causar problemas graves de vejiga, uréter y riñón.

• Si su hijo tiene un caso leve, puede tomar antibióticos para prevenir infecciones del tracto urinario. Pero algunos niños pueden necesitar cirugía.

• Incluso con tratamiento, algunos niños pueden desarrollar insuficiencia renal.

Próximos pasos

Consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una visita al proveedor de atención médica de su hijo:

• Conozca el motivo de la visita y lo que desea que suceda.

• Antes de su visita, escriba las preguntas que desee hacer.

• En la visita, anote el nombre de un nuevo diagnóstico y cualquier medicamento, tratamiento o prueba nuevos. También anote cualquier instrucción nueva que su proveedor le dé para su hijo.

• Sepa por qué se prescribe un medicamento o tratamiento nuevo y cómo ayudará a su hijo. También sepa cuáles son los efectos secundarios.

• Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otras maneras.

• Conozca por qué se recomienda una prueba o procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento o no se hace la prueba o el procedimiento.

• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora, y el propósito de esa visita.

• Sepa cómo puede comunicarse con el proveedor de su hijo después del horario de oficina. Esto es importante si su hijo se enferma y usted tiene preguntas o necesita asesoramiento.