Metástasis en aproximadamente 22% de los casos en el momento del diagnóstico. Los machos son más o menos el doble de afectados en el desarrollo de germinomas. Se diagnostican con mayor frecuencia entre los 10 y los 21 años de edad.
A menudo, se analizan los marcadores tumorales de alfafetoproteína y GCH beta en suero y líquido cefalorraquídeo. Los germinomas puros no están asociados con estos marcadores. Los tumores de células germinativas no germinomatosas se pueden relacionar con marcadores aumentados, como alfafetoproteína con tumores del saco vitelino, así como carcinomas de células embrionarias y teratomas inmaduros y GCH beta, que se presentan en coriocarcinomas. En uno a 15% de los germinomas, se puede producir un nivel bajo de GCH beta. Aunque controvertidos, los germinomas secretores de HCG pueden ser más agresivos que los no secretores.
Clasificacióneditar
El término «germinoma» se refiere con mayor frecuencia a un tumor en el cerebro que tiene una histología idéntica a la de otros dos tumores, el disgerminoma en el ovario y el seminoma en el testículo. Desde 1994, el MeSH ha definido el germinoma como» una neoplasia maligna del tejido germinal de las gónadas, el mediastino o la región pineal » y dentro de su alcance incluyó tanto el disgerminoma como el seminoma. Colectivamente, estos son los tumores seminomatosos o germinomatosos.
Locacioneseditar
El disgerminoma de ovario (disgerminoma) y testículo (seminoma)Editar
El disgerminoma es el tipo más común de cáncer de ovario maligno de células germinativas. El disgerminoma por lo general se presenta en la adolescencia y en los primeros años de la vida adulta; alrededor de 5% se presenta en niños prepúberes. El disgerminoma es extremadamente raro después de los 50 años de edad. Se presenta en ambos ovarios en 10% de los pacientes y, en otro 10%, un tumor microscópico se encuentra en el otro ovario.
El seminoma es el segundo cáncer testicular más común; el más común es mixto, que puede contener seminoma.
Las gónadas anormales (debido a la disgenesis gonadal y el síndrome de insensibilidad a los andrógenos) tienen un riesgo alto de desarrollar un disgerminoma. La mayoría de los disgerminomas se relacionan con deshidrogenasa láctica sérica elevada, que a veces se usa como marcador tumoral. Las metástasis se presentan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos.
Germinoma intracranealeditar
El germinoma intracraneal ocurre en 0.7 por millón de niños. Al igual que con otros tumores de células germinativas (TCG) que se presentan fuera de las gónadas, la ubicación más común del germinoma intracraneal se encuentra en la línea media o cerca de ella, a menudo en las áreas pineal o supraselar; en 5 a 10% de los pacientes con germinoma en cualquiera de las áreas, el tumor se encuentra en ambas áreas. Al igual que otros TCG, los germinomas se pueden presentar en otras partes del cerebro. Dentro del cerebro, este tumor es más común en las regiones hipotalámicas o hipofisarias. En el tálamo y los ganglios basales, el germinoma es el TCG más común.
El diagnóstico de un germinoma intracraneal generalmente se basa en una biopsia, ya que las características de la neuroimagen parecen similares a las de otros tumores.
La citología del líquido cefalorraquídeo a menudo se estudia para detectar metástasis en la columna vertebral. Esto es importante para la estadificación y la planificación de la radioterapia.
Los germinomas intracraneales tienen una supervivencia de 90% a cinco años después del diagnóstico. La resección casi total no parece influir en la tasa de curación, por lo que la resección total macroscópica no es necesaria y puede aumentar el riesgo de complicaciones de la cirugía. Se notificaron los mejores resultados de la radiación craneoespinal con refuerzo tumoral local de más de 4000 centigray (cGy).