Introducción

La ablación por radiofrecuencia es una terapia eficaz para restaurar el ritmo sinusal en pacientes con fibrilación auricular sintomática. Aproximadamente el 1,4% de los pacientes sometidos a ablación desarrollan disnea inexplicable debido a la hipertensión auricular izquierda aislada (AI).1,2 Esta afección se ha denominado síndrome de LA rigidez. Las estrategias de tratamiento ideales para el síndrome de LA rigidez siguen sin estar claras.

Caso

Un varón de 71 años presentó disnea. Tenía antecedentes de fibrilación/aleteo auricular paroxístico tratado con 3 procedimientos de ablación en los 9 años anteriores. El examen físico reveló una frecuencia cardíaca rápida e irregular a 173 y distensión venosa yugular a 10 cm. El ECG mostró taquicardia auricular. El ecocardiograma demostró una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 50%, agrandamiento biauricular, regurgitación mitral leve, agrandamiento del ventrículo derecho leve, disfunción sistólica del ventrículo derecho leve a moderada y una presión sistólica del ventrículo derecho estimada de 43 mm Hg.

Fue admitido y controlado. Sin embargo, continuó quejándose de disnea grave después del despido, a pesar de la diuresis. Una prueba de esfuerzo cardiopulmonar demostró un consumo máximo de oxígeno (VO2) de 10,9 ml/kg/min (43% previsto), lo que sugiere una limitación cardíaca grave. La tomografía computarizada de tórax demostró anatomía normal de la vena pulmonar sin estenosis.

Se realizó cateterismo cardíaco con punción transeptal (Figura 1). La presión auricular derecha fue ligeramente elevada (10 mm Hg). La presión arterial pulmonar media fue moderadamente elevada (39 mm Hg) con un ligero aumento de la resistencia vascular pulmonar (3,3 WU). La presión de LA en la onda C media y las presiones diastólicas finales del VI solo fueron ligeramente elevadas (16 mm Hg), pero hubo una onda V gigante a 39 mm Hg (Figura 1A). No hubo gradiente entre las presiones de cuña de la arteria pulmonar derecha o izquierda y la presión de LA. El índice cardíaco fue normal (2,7 L / min / m2). Con la onda V de LA dramáticamente elevada, la presión diastólica final del VI casi normal y la ausencia de regurgitación mitral significativa, se hizo el diagnóstico de síndrome de LA rigidez.1

Dada la falta de respuesta a la terapia médica, se presentó al paciente la opción de septostomía auricular paliativa. La paciente aceptó el procedimiento y se sometió a una septostomía con balón auricular utilizando un balón de valvuloplastia pediátrica de Tyshak de 15×40 mm (NuMED, Inc., Hopkinton, NY). La ecocardiografía intracardiaca demostró un defecto de 1,5×0,7 cm tras la dilatación (Figura 2). Después del procedimiento, la onda V de LA disminuyó en un 50% a 20 mm Hg (Figura 1B).

El paciente reportó mejoría inmediata y fue dado de alta del hospital al día siguiente. Cuatro meses después, continuó reportando mejoría sintomática. El estudio repetido de pruebas de esfuerzo cardiopulmonar demostró un aumento en el VO2 máximo a 13.9 ml / kg / min (58% previsto). Un año después del alta, los síntomas permanecieron mínimos. La presión de onda V de la LA permaneció estable (18 mm Hg) en el cateterismo repetido realizado como parte de un implante percutáneo de dispositivo de oclusión del apéndice de la LA (Figura 1C). La ecocardiografía no ha revelado agrandamiento del ventrículo derecho ni empeoramiento de la hipertensión pulmonar, con derivación izquierda a derecha persistente y gradiente de presión interauricular de 7 mm Hg.

Discusión

En pacientes con ablación previa de LA que presentan disnea o hipertensión pulmonar, el diagnóstico diferencial incluye insuficiencia cardíaca con fracción de eyección conservada, estenosis venosa pulmonar, regurgitación mitral o síndrome de la rigidez del LA. La tomografía computarizada cardíaca fue normal y no se observó gradiente de presión entre la presión de cuña de la PA y la presión de la AI, descartando estenosis venosa pulmonar. La insuficiencia cardíaca con fracción de eyección conservada es la causa más común de disnea en esta población, pero la onda V marcadamente elevada, que estaba fuera de proporción con la presión diastólica final ligeramente elevada, hace que ese diagnóstico sea menos probable. Se excluyó la insuficiencia mitral significativa mediante ecocardiografía y examen físico. Las ondas V grandes en los trazados de presión de LA en ausencia de enfermedad significativa de la válvula mitral en este entorno son consistentes con el cumplimiento de la LA severamente deprimido debido al síndrome de LA rigidez.1

El tratamiento para el síndrome de la rigidez es difícil porque las presiones de llenado del VI son normales o casi normales, pero las presiones venosas y arteriales pulmonares están elevadas debido al aumento de la amplitud de la onda V (Figura 1). Se usan diuréticos, pero a menudo no logran mejorar los síntomas, como en este paciente.1

El concepto para este abordaje proviene de la observación de que los pacientes con estenosis mitral y comunicación interauricular son mejores que aquellos con estenosis mitral aislada. Planteamos la hipótesis de que se podría lograr un efecto beneficioso similar en nuestro paciente mediante la creación de una comunicación interauricular. La presión de LA AL está relacionada con el volumen de sangre en la LA, así como con su rigidez operante, que aumenta a mayores volúmenes de LA (Figura 3). La septostomía auricular permite la descarga de LA vía de derivación izquierda a derecha cuando la presión de LA es mayor, correspondiente a los puntos de la curva de cumplimiento de la LA que son más pronunciados, como en el pico de la onda V (Figura 3).

Las anomalías en la estructura y función de la AI también son comunes en personas con insuficiencia cardíaca con fracción de eyección conservada.3 Estudios recientes que prueban dispositivos novedosos que permiten la derivación interauricular de izquierda a derecha en esta cohorte han arrojado resultados prometedores.4 Debido a que los pacientes con síndrome de AL rígido presentan la disfunción de la AL más profunda, creemos que esta población también puede beneficiarse de este concepto terapéutico, como se observa en este caso, aunque se necesita un estudio prospectivo adicional.

Notas a pie de página