el Tema: De noviembre de 2012

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Un hombre de 45 años de edad fue visto para una evaluación urgente del empeoramiento de los dolores de cabeza y la pérdida de la visión. Notó por primera vez sus síntomas 6 meses antes de la aparición de dolores de cabeza recurrentes con manchas borrosas y en blanco en su visión.

Sus dolores de cabeza y pérdida de visión empeoraron rápidamente durante la semana pasada; se le observó entrando a una puerta en su visita a la clínica. En la revisión de los sistemas, notamos un aumento de peso reciente de 240 lb a 275 lb y disminución de la libido. Informó que su novia detectó su disminución de la libido, pero sintió que estaba teniendo erecciones matutinas normales sin disfunción eréctil.

El resto de su revisión de sistemas fue por lo demás negativo. El examen físico reveló un hombre obeso (IMC, 42) sin hiperpigmentación aumentada, estrías moradas anchas, acantosis nigricans o almohadilla de grasa dorsocervical. No había agrandamiento de sus mandíbulas, manos o pies, o el signo de Tinel. Su tiroides era palpable pero no agrandada, sin nódulos discretos. Su examen ocular mostró movimientos extraoculares normales, y pupilas iguales, redondas y reactivas a la luz. La evaluación oftalmológica inmediata mostró que su visión con corrección estenopeica era de 20/400 a la derecha y 20/50 a la izquierda. En el enfrentamiento, tenía hemianopsia bitemporal que fue confirmada por pruebas de campo visual de Humphrey. Los análisis se obtuvieron a primera hora de la tarde y mostraron evidencia de hipotiroidismo central leve e hipogonadismo hipogonadotrópico (Tabla 1). Su nivel de prolactina fue normal a 7,8 ng / ml y se confirmó después de repetir el ensayo de espermatozoides diluidos.

Resonancia magnética cerebral con y sin contraste. Las vistas coronales de pre-contraste (A) y sagitales de pre-contraste (B) muestran una gran heterogeneidad de 2,7 cm x 2,8 cm x 3.masa de 6 cm (flecha roja) dentro del compartimento supraselar con extensión superior en el tercer ventrículo e inferior en el sella con efecto de masa en el margen superior de la glándula pituitaria (flecha azul). El infundíbulo pituitario no se visualizó bien. Hubo compresión marcada y desplazamiento superior del quiasma óptico y de las porciones intracraneales de los nervios ópticos (flecha blanca). Seno esfenoidal (SS). Las vistas coronales (C) y sagitales (D) posteriores al contraste con gadolinio que mostraban la masa supraselar (flecha roja) fueron ligeramente lobuladas, predominantemente hipointensas en las imágenes de peso T1 con realce relativamente intenso después del gadolinio intravenoso de los componentes sólidos de la masa. Áreas multifocales de hipo-realce observadas dentro de la lesión sugestivas de necrosis quística.

Investigación por imágenes

Una resonancia magnética sin contraste con imágenes hipofisarias magnificadas mostró un tamaño grande de 2,7 cm x 2,8 cm x 3.masa heterogénea de 6 cm en el interior de la cisterna supraselar y que se extiende hasta el tercer ventrículo (Figuras 1A, 1B). La masa supraselar era ligeramente lobulada, predominantemente hiperintensa en las imágenes ponderadas en T2, hipointensa en las imágenes ponderadas en T1 y ligeramente hiperintensa con imágenes FLAIR. La masa demostró un realce relativamente intenso tras el contraste de gadolinio con áreas multifocales de hipo realce observadas que sugieren áreas focales de necrosis quística (Figuras 1C, 1D). Hubo compresión marcada y desplazamiento superior del quiasma óptico (Figura 1, flechas blancas). Se observó una tiroides normal residual en la porción inferior del sella que demostró un realce normal con gadolinio (Figura 1, flechas azules). No hubo evidencia de edema en el parénquima adyacente. Se obtuvo una TC de cabeza sin contraste que mostró componentes hiperdensos dentro de la lesión y sin calcificaciones.

Las pruebas bioquímicas y de imagen concordaron con un tumor supraselar de gran tamaño no funcional con características de RM relativas a un craneofaringioma (origen supraselar, componentes sólidos quísticos heterogéneos y realce con contraste). El paciente fue ingresado directamente en el servicio de neurocirugía el mismo día y sometido a una citorreducción transesfenoidal. Su curso postoperatorio se complicó por la diabetes insípida central. La patología fue consistente con un craneofaringioma adamantinomatoso (Figura 3). Su visión postoperatoria mostró una hemianopsia bitemporal persistente, pero con una mejora significativa en la agudeza visual a 20/40 en el ojo derecho y 20/20 en el ojo izquierdo.

Los craneofaringiomas son neoplasias relativamente benignas de crecimiento lento (tumores de grado I de la OMS) derivadas del epitelio de la hendidura de Rathke en la región sellar / supraselar. Representan del 2 al 5% de los tumores cerebrales primarios y pueden ocurrir en cualquier lugar a lo largo del infundíbulo (desde el piso del tercer ventrículo hasta la glándula pituitaria). Los craneofaringiomas tienden a tener una distribución bimodal con el primer pico entre las edades de 5 a 14 años y un segundo pico en adultos de 50 a 74 años. Parece haber una incidencia similar tanto en mujeres como en hombres. La presentación clínica difiere con cada paciente debido a la ubicación y el tamaño variables del tumor. Las quejas comunes incluyen dolor de cabeza, aumento de la presión intracraneal, cambios en la visión, baja estatura y retraso de la pubertad en los niños, disminución de la libido, amenorrea, diabetes insípida o cambios de comportamiento debido a la expansión tumoral y el efecto de masa.

Craneofaringioma adamantinomatoso. Sección histológica del tumor que muestra hallazgos patognomónicos de craneofaringioma adamantinomatoso con queratina húmeda (cabeza de flecha) y palisado periférico de células epiteliales con formación de retículo estrellado (flechas).Subtipos

, tratamiento

Hay dos subtipos de craneofaringioma: adamantinomatoso y papilar. La adamantinomatosa es el subtipo más común y puede ocurrir a todas las edades, pero afecta predominantemente a niños pequeños. Macroscópicamente, aparecen como masas sólidas quísticas heterogéneas. Los quistes pueden ser multilobulados y contener líquido descrito como» aceite de maquinaria » o líquido cargado de colesterol brillante. Este líquido consiste en células epiteliales escamosas descamadas, lípidos de membrana y queratina citoesquelética («queratina húmeda»). Histológicamente, el epitelio se compone de capas empalizadas de células basales con una capa intermedia de agregados sueltos de células estrelladas (o retículo estrellado).

El subtipo papilar se observa casi exclusivamente en adultos y se forma a partir de células escamosas metastásicas. Los craneofaringiomas papilares suelen tener una apariencia predominantemente sólida con un componente quístico menor en las imágenes. Los craneofaringiomas pueden ser grandes, encajar y/o adherir a estructuras vecinas, y extenderse hasta el tercer ventrículo. Los componentes sólidos de un craneofaringioma se realzan vívidamente con el contraste en la RMN y tienen características diferentes en comparación con otras masas sellares/supraselares (Tabla 2).

La calcificación es muy común en el subtipo adamantinomatoso que se observa en niños. Los craneofaringiomas son, desde el punto de vista histológico, relativamente benignos, pero tienden a ser localmente agresivos debido al efecto de masa y la adherencia a estructuras críticas adyacentes. Por lo tanto, los craneofaringiomas pueden tener mayor morbilidad relacionada con el tumor que otros tumores del sistema nervioso central, y sus síntomas de presentación (neurológicos, endocrinos y somáticos) pueden ser permanentes o exacerbarse con tratamiento quirúrgico. Por lo general, el tratamiento es citorreducción en lugar de cirugía curativa mediante abordaje transesfenoidal vs.craneotomía, según el tamaño y la ubicación del tumor. La consideración de la radioterapia es especialmente útil en casos de resección incompleta o rebrote del tumor.

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• Zoicas F. Front Endocrinol (Lausana). 2012;3:46.

Para más información:

• Donny L. F. Chang, MD, PhD, es becaria en endocrinología, y Stephanie L. Lee, MD, PhD, es profesora asociada de medicina y jefa asociada, ambas en la Sección de Endocrinología, Diabetes y Nutrición del Boston Medical Center. Puede comunicarse con Lee en Boston Medical Center, 88 E. Newton St., Endocrinología Evans 201, Boston, MA 02118; correo electrónico: [email protected]. Divulgación: Chang y Lee no informan de declaraciones financieras relevantes.