Vad är återkommande respiratorisk papillomatos?

återkommande respiratorisk papillomatos (RRP) är en sjukdom där godartade (icke-cancerösa) tumörer som kallas papillom växer i luftvägarna som leder från näsan och munnen till lungorna (luftvägarna). Även om tumörerna kan växa var som helst i luftvägarna, växer de oftast i struphuvudet (röstlådan)—ett tillstånd som kallas laryngeal papillomatos. Papillomerna kan variera i storlek och växa mycket snabbt. De växer ofta tillbaka efter att de har tagits bort.

Vad orsakar RRP?

RRP orsakas av två typer av humant papillomvirus (HPV): HPV 6 och HPV 11. Det finns mer än 150 typer av HPV, och de har inte alla samma symtom.

de flesta som stöter på HPV utvecklar aldrig en relaterad sjukdom. Men i ett litet antal personer som utsätts för HPV 6 eller 11-viruset kan luftvägspapillom och könsvårtor bildas. Även om forskare inte helt förstår varför vissa människor utvecklar sjukdomen och andra inte, tros viruset spridas genom sexuell kontakt eller när en mamma med könsvårtor överför HPV 6 eller 11-viruset till sitt barn under förlossningen.

vem påverkas av RRP?

RRP kan förekomma hos vuxna (vuxendebuterad RRP) såväl som hos spädbarn och små barn (juvenildebuterad RRP) som kan ha fått viruset under förlossningen. RRP Foundation uppskattar att det finns ungefär 20 000 aktiva fall i USA. Enligt Centers for Disease Control and Prevention (CDC) är uppskattningar av förekomsten av RRP för Ungdomar oprecisa men sträcker sig från två eller färre fall per 100 000 barn under 18 år. Ännu mindre är känt om förekomsten av den vuxna formen av RRP. Uppskattningar av förekomsten för RPP för vuxna varierar mellan två till tre fall per 100 000 vuxna i USA

vilka är symtomen på RRP?

normalt produceras den mänskliga rösten när luft från lungorna skjuts genom två specialiserade muskler sida vid sida-kallade vokalveck-med tillräckligt tryck för att få dem att vibrera (se illustration). Heshet, det vanligaste RRP-symptomet, orsakas när RRP-papillom stör de normala vibrationerna i vokalvecken. Så småningom kan RRP-tumörer blockera luftvägspassagen och orsaka andningssvårigheter.

RRP-symtom tenderar att vara svårare hos barn än hos vuxna. Eftersom tumörerna växer snabbt kan små barn med sjukdomen ha svårt att andas när de sover, eller de kan ha svårt att svälja. Vissa barn upplever viss lättnad eller remission av sjukdomen när de börjar puberteten. Både barn och vuxna kan uppleva heshet, kronisk hosta eller andningsproblem. På grund av symtomens likhet diagnostiseras RRP ibland som astma eller kronisk bronkit.

Hur diagnostiseras RRP?

hälso-och sjukvårdspersonal använder två rutintester för RRP: indirekt och direkt laryngoskopi. I en indirekt laryngoskopi, en otolaryngologist—en läkare som specialiserat sig på sjukdomar i örat, näsa, hals, huvud och hals—eller tal-språk patolog kommer vanligtvis infoga en fiberoptisk teleskop, kallas ett endoskop, i en patients näsa eller mun och sedan visa struphuvudet på en bildskärm. Vissa läkare använder en videokamera ansluten till detta endoskop för att visa och spela in provet. En äldre, mindre vanlig metod är att otolaryngologen placerar en liten spegel på baksidan av halsen och vinklar spegeln ner mot struphuvudet för att inspektera det för papillom.

en direkt laryngoskopi utförs i operationssalen med användning av allmänbedövning. Denna metod gör det möjligt för otolaryngologen att se vokalvecken och andra delar av struphuvudet under hög förstoring. Denna procedur används vanligtvis för att minimera obehag, särskilt hos barn, eller för att göra det möjligt för läkaren att biopsi vävnadsprover från struphuvudet eller andra delar av halsen för att få en diagnos av RRP.

Hur förhindras eller behandlas RRP?

Vaccination med HPV-vaccinet kan förhindra utvecklingen av RRP. CDC rekommenderar för närvarande att alla barn (både pojkar och flickor) får HPV-vaccinet vid 11 eller 12 års ålder. Fråga ditt barns läkare om den typ av HPV-vaccin som ditt barn får kommer att skydda mot HPV 6 och 11. När fler ungdomar får vaccinet kommer framtida forskning att avslöja dess effektivitet för att förebygga HPV-associerade sjukdomar som RRP.

När RRP utvecklas finns det för närvarande inget botemedel. Kirurgi är den primära metoden för att ta bort tumörer från struphuvudet eller luftvägarna. Eftersom traditionell kirurgi kan orsaka problem på grund av ärrbildning i struphuvudet, använder många kirurger nu laserkirurgi. Koldioxid (CO2) eller kalium titanylfosfat (KTP) lasrar används ofta för detta ändamål. Kirurger använder också ofta en enhet som kallas en mikrodebrider, som använder sug för att hålla tumören på plats medan ett litet inre roterande blad tar bort tillväxten.

när tumörerna har tagits bort kan de fortfarande återvända. Det är vanligt att patienter behöver flera operationer. Hos vissa patienter kan kirurgi krävas några veckor för att hålla andningspassagen öppen, medan andra kan kräva operation endast en gång om året eller ännu mindre ofta.

i de mest extrema fallen av aggressiv tumörtillväxt kan en trakeotomi utföras. En trakeotomi är ett kirurgiskt ingrepp där ett snitt görs framför patientens nacke och ett andningsrör (trachrör) sätts in genom en öppning, kallad stomi, i luftstrupen (luftröret). I stället för att andas genom näsan och munnen kommer patienten nu att andas genom trachröret. Även om trach-röret håller andningspassagen öppen, försöker läkare ta bort den så snart som möjligt.

vissa patienter kan behöva hålla ett trach-rör på obestämd tid för att hålla andningspassagen öppen. Eftersom trach-röret omdirigerar hela eller en del av utandningsluften bort från vokalvecken kan patienten ha svårt att använda sin röst. Med hjälp av en röstspecialist eller talspråkspatolog som specialiserat sig på röst kan patienten lära sig att använda sin röst med hjälp av en talventil.

i svåra fall av RRP kan terapier utöver kirurgi användas. Läkemedelsbehandlingar kan inkludera antivirala medel såsom interferon och cidofovir, som blockerar viruset från att göra kopior av sig själv; indol-3-karbinol, en cancerbekämpande förening som finns i korsblommiga grönsaker som broccoli och bröstspiror; eller bevacizumab, som riktar sig mot blodkärlstillväxten av papillom. Hittills har resultaten av dessa och andra icke-kirurgiska terapier blandats eller ännu inte helt bevisats.

vilken forskning bedrivs på RRP?

forskare och kliniker arbetar för att upptäcka mer om RRP. Medan HPV 6 och HPV 11 är kända orsaker utsätts miljontals människor för dessa två virus utan att utveckla sjukdomen. Det är inte känt varför vissa människor är mer utsatta än andra eller varför vissa fall är mycket allvarligare än andra. forskare som finansieras av National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD) genomför forskningsstudier för att undersöka hur HVP 6 och HVP 11 undviker immunsystemet och orsakar RRP. I en annan NIDCD-stödd studie syftar forskare till att dechiffrera de exakta sätten på vilka celler infekterade med HVP 6 och HVP 11 multiplicerar och växer till tumörer. Så småningom kan forskning bidra till att utveckla nya vaccinstrategier för att behandla eller förebygga RRP.

nya kliniska prövningar, varav en genomförs vid NIH Clinical Center, undersöker om immunterapier som ursprungligen utvecklats för att behandla patienter med cancer (immunkontrollinhibitorer) kan användas för att aktivera immunsystemet mot HPV-infekterade papillomceller. Besök NIH Clinical Research Trials och din webbplats för att läsa om dessa och andra kliniska prövningar som rekryterar volontärer.

Var Kan jag hitta ytterligare information om RRP?

NIDCD upprätthåller en katalog över organisationer som ger information om de normala och störda processerna för hörsel, balans, smak, lukt, röst, tal och språk.