Anti-MAG perifer neuropati (Immunoglobulin M(IgM) anti-Myelinassocierad glykoprotein perifer neuropati) är en sällsynt autoimmun variation av perifer neuropati. I denna typ av PN attackerar en persons eget immunsystem celler som är specifika för att upprätthålla ett hälsosamt perifert nervsystem. Eftersom dessa celler förstörs av antikroppar förlorar de funktion och skapar problem i både sensorisk och motorisk funktion.
Anti-MAG neuropati är ofta associerad med” monoklonal gammopati av obestämd betydelse (MGUS)”, ett potentiellt canceröst (men vanligtvis godartat) tillstånd som kännetecknas av en liknande överproduktion av serumimmunoglobuliner.
symptom & tecken
(inte alla symtom och tecken kan förekomma.)
störningen kännetecknas huvudsakligen av följande symtom:
- sensorisk förlust som börjar i tår och/eller fingrar
- förlust av vibrationssensor
- ostadig gång
- skakningar i händer och ben
- dålig balans
- muskelsvaghet
diagnosen fortsätter med en neurologisk undersökning. Om undersökningen indikerar att patienten har en perifer neuropati, görs testning för en monoklonal gammopati och elektrodiagnostisk testning bland många andra test. Om blodarbetet och / eller EMG är lämpligt onormalt, görs blodprovning för anti-MAG-antikropp. Annat blodarbete kan göras för att utesluta en annan orsak till patientens tillstånd. Vissa patienter kommer att ha ett förhöjt protein i sin cerebral-spinalvätska, som kan erhållas genom en ryggrad.
behandling & Terapi
(inte alla behandlingar och terapier kan vara indicerade.progressionen av anti-MAG kan vara långsammare och mindre allvarlig än CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati), och många patienter fortsätter att leva relativt normala liv medan de hanterar sina symtom med enkla övningar eller läkemedelsbehandlingar. Endast 10 procent av patienterna blir allvarligt funktionshindrade och rullstolsbundna. Majoriteten av patienterna är män, och de flesta är i 50-eller 60-talet.
det finns många terapeutiska behandlingar som har testats för anti-MAG neuropati, med varierande resultat.
- Rituximab-en antikropp som binder till B-celler (celler som gör antikroppar) och tar bort dem från blodet, vilket avbryter produktionen av anti-MAG-antikroppar vid källan. Även om det är till hjälp för vissa patienter har studier varit ofullständiga.
- cyklofosfamid-ett läkemedel som ofta används vid behandling av lymfom, fungerar genom att snabbt döda delande celler, såsom antikroppsproducerande B-celler, vilket i sin tur minskar antikroppsnivåerna. Detta kan förbättra livskvaliteten och sensorisk förlust; emellertid är en långsiktig risk för cancer med kronisk användning av denna behandling möjlig.
- IVIG (intravenös Immunoglobulin) – infusioner hjälpa små segment av patienter i den inledande fasen av sjukdomen, men är inte nödvändigt effektiv vid behandling av anti-MAG neuropatier.
- steroider och plasmautbytesbehandlingar rekommenderas inte för anti-MAG.
- nuvarande immunterapier – medan de tillfälligt är effektiva hos vissa patienter – är oftast reserverade för patienter som är försämrade i sin dagliga verksamhet eller för patienter i en progressiv fas av sjukdomen.
aktuell forskning
aktuell forskning är begränsad och har främst fokuserat på att bestämma behandlingsalternativ. Detta har studerats genom kliniska prövningar med läkemedel listade tidigare eller genom nya terapitekniker som fördröjer funktionsförlust. De flesta läkemedel som studeras är immunsuppressiva medel som kan attackera antikropparna eller andra aspekter i hopp om att förhindra skador på Schwann-cellerna. Detta kommer helst att förhindra förlust av myelinering på perifera nervfibrer.en global samarbetsstudie kallad IMAGiNe Research Study syftar till att samla mer kunskap om anti-MAG genom att skapa en internationell databas med patientinformation för forskning och studier. Programmet började i Nederländerna 2016, utvidgades till Storbritannien, Spanien, Serbien, Italien, Frankrike, Schweiz och USA 2017. Stiftelsen för perifer neuropati ger finansiering för fortsatt expansion av programmet i USA. Mer information om IMAGiNe-studien finns här.