ptos är en term som appliceras på hängande ögonlock. Det kan vara ensidigt eller bilateralt, fullständigt eller ofullständigt, förvärvat eller medfödd. Lockfördröjning betyder fördröjning i att flytta ögonlocket när ögat rör sig nedåt. Det är ett vanligt fynd i sköldkörtelsjukdom när det är känt som Graefes tecken.

epidemiologi

det finns ingen ras eller könsförkärlek. Förvärvad ptos utvecklas vanligtvis senare i livet.Medfödd ptos uppträder vanligtvis vid födseln men upptäcks ibland inom det första leveåret.

Presentation

ptos

historia
vuxna märker vanligtvis en förändring i utseendet och kan klaga på att de alltid ser sömniga och trötta ut.De kan också notera reducerade synfält. En historia bör omfatta datum för debut, eventuella tidigare trauma eller ögonkirurgi, lindra eller försvårande kirurgi och alla relevanta familj eller sjukdomshistoria. Hos barn med medfödd ptos finns det en historia av ensidigt eller bilateralt hängande ögonlock, vars början kan framkallas genom att titta på familjefotografier om de finns tillgängliga.Vid undersökning av sådana fotografier kan andra släktingar med ptos identifieras, i vilket fall en familjär orsak är mycket sannolikt. Historien bör också fråga om:

• medicinering och allergireaktioner – ögonlocksödem kan efterlikna ptos.
• fluktuerande ptos – kan indikera myasthenia gravis.
• cancerhistoria eller symtom som indikerar cancer-metastaser eller primära orbitaltumörer kan orsaka felaktig placering av ögonlocket.
• en historia av trauma-en sprickad bana kan resultera i pseudoptos med enoftalmos. En tredje nervpares kan också resultera i ptos.
• huvudvärk-dessa kan bero på överaktivitet i frontalismuskeln när patienten försöker höja ögonlocket.

undersökning
en begränsad undersökning kan utföras i primärvården men olika mätningar kan göras med ögat i primär blick (definierad som ögonpositionen när man fixerar rakt fram på ett objekt i oändlighet) inklusive:

• palpebralfissuren (PF) – avståndet mellan övre och nedre ögonlocket i vertikal inriktning mot pupillens centrum.
• marginalreflexavståndet 1 (MRD-1) – avståndet mellan mitten av pupillljusreflexen och den övre ögonlocksmarginalen med ögat i primär blick.
• MRD-2-avståndet mellan mitten av pupillljusreflexen och den nedre ögonlocksmarginalen med ögat i primär blick.
• Levatorfunktion – avståndet ögonlocket färdas från downgaze till upgaze medan frontalismuskeln hålls inaktiv vid pannan.
• margin fold distance (MFD) – avståndet från övre ögonlocket marginal till hudveck.

andra funktioner att se upp för vid undersökning
dessa inkluderar:

• avvikelser i tårproduktion.
• nedre ögonlocket slapphet eller skleral show.
• Lagoftalmos (svårighet att helt stänga ögonlocket över ögonlocket).
• främre förskjutning av jordklotet i omloppet.
• Pseudoptos, som kan bero på ett antal tillstånd som förändrar ögonglobens utseende (se ’differentialdiagnos’, nedan).
• Ögonlocksretraktion-kräver uteslutning av sköldkörtelorbitopati.

Lockfördröjning

detta märks normalt inte av patienten, men upptäcks när en patient med sköldkörtelsjukdom har en ögonundersökning. Funktionen framkallas genom att be patienten att följa med ögonen ett föremål som rör sig långsamt från sitt övre till nedre synfält och vice versa. I lockfördröjning ligger det övre ögonlocket bakom irisens övre kant när ögat rör sig nedåt. Ett liknande fenomen ses med underkanten när ögat rör sig uppåt. Om objektet flyttas för snabbt kan diagnosen missas.

differentialdiagnos

det finns en lång lista över tillstånd som går in i differentialdiagnosen av förvärvad ptos. De viktigaste är följande:

Investigations

Congenital ptosis

Test to exclude myasthenia gravis, such as serum acetylcholine receptor antibody level, edrophonium chloride (Tensilon®) test and electromyography (EMG) should be kontrolleras om detta tillstånd misstänks.

MR – eller CT-skanning av bana och hjärna kan vara till hjälp under vissa omständigheter-till exempel:

• diagnosen framgår inte av historien och undersökningen.
• en historia av trauma antyder orbitalfraktur.
• andra neurologiska symtom tyder på neurologisk sjukdom.
• Det finns en synlig eller påtaglig lockmassa.
• Det finns en misstanke om orbitaltumörer.
• Det finns nystartat Horners syndrom eller tredje kranialnervpares, med eller utan andra neurologiska fynd.
• Enoftalmos eller proptos är närvarande med globförskjutning.

andra undersökningar

beroende på presentationen kan andra relevanta tester behövas, såsom mitokondriella analyser för att utesluta mitokondriella störningar i muskeln.

vuxen ptos

• tester för myasthenia gravis som ovan.
• EKG, EMG, mitokondriella studier och elektroretinogram kan behövas för att utesluta kronisk progressiv extern oftalmoplegi.
• överväga TFT för patienter med misstänkt sköldkörtel oftalmopati.

Lockfördröjning

TFT bör utföras. CT-skanning av banan kan krävas i fall av diagnostisk svårighet.

associerade sjukdomar

medfödd ptos

detta är ofta idiopatisk men kan associeras med:

• Dålig synskärpa eller strabismus.
• födelse trauma.
• periorbitala tumörer.
• neurom eller neurofibroma.

neuropatisk:

• Horners syndrom.
• 3: e nervskada.
• Papillödem.Marcus Gunn jaw-winking syndrome-ögat blinkar när käken rör sig; även känd som trigemino-oculomotor synkinesis och tros vara en avvikande förbindelse mellan motorgrenarna i trigeminusnerven och fibrer i den överlägsna uppdelningen av den oculomotoriska nerven.

förvärvat

• Horners syndrom-förlamning av sympatiska nerver, vilket orsakar ensidig ptos med ipsilateral förträngning av pupillen och svettning.
• 3: e nervskada-vanligtvis fullständig ptos, med oftalmoplegi med en dilaterad, oreaktiv elev.
• Plexiform neurom – detta är associerat med neurofibroma typ 1.
• myopati, myasthenia gravis-ptosen kan vara ensidig eller bilateral.
• Levator dehiscence (aponeurotisk ptos) – detta beror på en dysfunktion av de överlägsna rektus-och levatormusklerna. Det kan vara iatrogen (t.ex. skada under suturering), i vilket fall tillståndet är ensidigt eller degenerativt på grund av senilitet, vilket vanligtvis är bilateralt.
• nötning av hornhinnan.
• främmande kropp.

Lockfördröjning

majoriteten av lockfördröjning ses i sköldkörtel oftalmopati (även känd som Graves oftalmopati). Det ses hos 25-50% av vuxna med Graves sjukdom.Andra vanliga associerade tillstånd är Graves sjukdom hos barn, hypertyrotoxikos och ångest (alla dessa är reflektioner av ökad adrenerg ton).

hantering

medfödd ptos

• milda fall kan inte kräva någon initial behandling. Patienten bör dock övervakas var 3-4 månader för tecken som tyder på utveckling av amblyopi (dålig eller suddig syn, vanligtvis i ett öga, även kallat ’lat öga’), strabismus eller onormal huvudställning.
• kirurgisk behandling bör övervägas för patienter som börjar utveckla komplikationer. Typ av operation beror på den underliggande diagnosen och graden av funktion hos levatormuskeln. Alternativen inkluderar levatormuskelsuspension, suspension av frontalismuskeln (åtdragning av pannmusklerna) och, sällan, i medfödda fall, Fasanella-Servat-proceduren, där ett vävnadsblock avlägsnas från lockets undersida.
• andra alternativ inkluderar:
• Whitnall sling-användning av Whitnall s ligament för att bilda en sele.
• m Accillers procedur (en teknik som involverar resiting av M Accillers muskel, en ofrivillig, sympatiskt innerverad muskel som härstammar under levatoraponeurosen precis distal mot Whitnalls ligament).

vuxen ptos

• underliggande sjukdom bör behandlas (t.ex. myasthenia gravis).
• patienter som inte vill genomgå operation kanske föredrar att locket tejpas med hjälp av mikropore-tejp. De bör också använda smörjmedel vid användning av denna metod, eftersom den blinkande mekanismen blir mindre effektiv. Alternativt kan vissa patienter vilja använda glasögon med lockfäste som håller upp ögonlocket.
• kirurgiska alternativ inkluderar frontalis-slingar, levatorresektion, korrigering av eventuell abnormitet i levatormuskeln och Fasanella-Servat-proceduren.

Lockfördröjning

detta orsakar vanligtvis inte symtom som kräver behandling och kan försvinna när patienten blir eutyroid. I svåra fall av sköldkörtelögonsjukdom med exoftalmos kan smörjmedel krävas för att förhindra eller behandla exponeringskeratit.

komplikationer

medfödd ptos

komplikationer kan inkludera amblyopi, strabismus och onormal hållning i huvudet (chin-up-positionen).

vuxen ptos

minskat synfält och huvudvärk på grund av spänning i frontalismuskeln kan uppstå. Ångest om utseende kan leda till social isolering och orsaka betydande psykologiska komplikationer.

Lid lag

det finns inga signifikanta komplikationer.

prognos

medfödd ptos

kirurgisk korrigering ger vanligtvis utmärkta resultat och amblyopi kan undvikas eller behandlas framgångsrikt om det upptäcks tillräckligt tidigt.

vuxen ptos

• behandlingen av myasthenia gravis resulterar i korrigering av ptos hos cirka 70% av patienterna.
• utmärkta resultat uppnås vanligtvis när operativa procedurer utförs av erfarna kirurger.