Diskuse

Paragangliomas jsou nezhoubné, pomalu rostoucí nádory, které vznikají z neuroektodermální tkáně. V hlavě a krku lze rozlišit dvě anatomické skupiny paragangliomů: cervikální paraganliomy a spánkové kosti (jugulotympanické) paragangliomy. Krční skupina zahrnuje krční těla nádory a glomus vagale nádorů, zatímco jugulotympanic zahrnuje glomus jugulare a glomus tympanicum nádorů. Nádory Glomus tympanicum jsou častější než nádory glomus kolem krční žíly a jsou nejčastějšími primárními novotvary středního ucha a druhým nejčastějším nádorem spánkové kosti .

v roce 1941 Guild poprvé popsal „glomickou tkáň“ ve spánkové kosti jako vaskulární tkáň v kopuli jugulární baňky a ostrohu středního ucha . Následně v roce 1945, Rosenwasser hlásil, „krkavice nádor“ středního ucha a bradavkového, odkazovat se na to jako glomus tumoru. Později Guilford a Alford vytvořili termín glomus tympanicum, aby popsali ty paragangliomy omezené na střední ucho.

Paraganglia spánkové kosti jsou vejcovité, lobulated těla, obvykle nalézt doprovodné Jacobson nervu (nižší středoušní pobočka jazykohltanového nervu) nebo Arnold nervu (mastoid větve bloudivého nervu) nebo v adventitia z krční žárovky. Slouží jako baroreceptory, paraganglia snímá a reguluje tlak kyslíku ve středním uchu a mastoidu. Mikroskopicky se skládá z shluky Typu I nebo katecholaminů obsahující hlavní buňky („zellballen“) a Typ II nebo sustentacular buněk (modifikované Schwannovy buňky), intimně protkané bohatou sítí kapilár a venul . Nádory vylučující katecholamin nebo „funkční“ se vyskytují v 1% -3% případů. Multicentricita se vyskytuje u přibližně 5-15% pacientů bez familiární formy. Předpokládá se, že incidence malignity u nádorů glomu je nízká (< 5%).

ačkoli histologicky benigní, nádory glomu rostou pomalu, lokálně destruktivně nemetastazují a šíří se po cestách s nejmenší rezistencí. Šíření je vícesměrné a simultánní. Hlavními cestami šíření jsou vzduchové buňky spánkové kosti, ale šíření skrz a za temporální kost není neobvyklé, přes Eustachovu trubici, cévní lumeny a neurovaskulární foraminu.

průměrný věk pacienta 50 až 60 let při prezentaci. Poměr výskytu žen a mužů je 4: 1. Mezi nejčastější příznaky patří vodivá ztráta sluchu a pulzující tinnitus . Vodivá ztráta sluchu nastává, když nádor narušuje normální vibrace kůstek nebo kostí za ušním bubínkem. Senzorineurální ztráta sluchu a/nebo závratě se mohou vyskytnout vzácně, pokud nádor napadl vnitřní ucho. Mezi další příznaky patří sluchové krvácení nebo otorrhea, otalgie a obrna obličeje. Aquino znamení je blednutí tympanické hmoty s mírným tlakem na krční tepnu, zatímco Brownův znak popisuje pulsaci vyvolanou pneumatickou kompresí, která je zrušena další kompresí. Na fyzikální vyšetření, punc jugulotympanic glomus tumoru je červeno-modrá hmotnost viděl za bubínkem. Hypertenze, tachykardie, třes nebo stížnosti na cévní bolesti hlavy upozorňují na možnost funkčního nádoru.

v současné době populární klasifikace nádoru glomus tympanicum zahrnuje „Fisch and Oldering“ a „Glasscock and Jackson“. Systém Glasscock a Jackson klasifikuje glomus tympanicum podle oblasti a stupně zapojení do čtyř typů. Zatímco nádory glomu typu 1 jsou omezeny na výběžek, typ 2 označuje nádor zcela vyplňující střední ucho. Typ 3 naznačuje, že nádor se dále rozšiřuje do mastoidu, zatímco nádory glomu typu 4 se šíří do zevního zvukovodu a mohou mít intrakraniální rozšíření.

na CT vyšetření se glomus tympanicum jeví jako hmota měkké tkáně, která přiléhá k výběžku středního ucha . Může dojít k přemístění ossicles nebo kostní erozi tympanické dutiny. Nález vzduchu nebo kosti mezi nádorem a jugulární baňkou prakticky zajišťuje diagnózu tympanika. CT vyšetření jsou nejlepší pro hodnocení destrukce a eroze kostí, což je charakteristickým znakem nádorů jugulotympanického glomu. MRI je obvykle lepší než CT pro vymezení okrajů nádoru a intrakraniálního rozsahu. Je také lepší pro hodnocení vztahu nádoru k sousední jugulární žíle, krční tepně, membránovému labyrintu a kraniálním nervům .

Angiografie rozpozná základní krmení krevní zásobení lézí, pomáhá v odhalování multicentrické nádory, identifikuje intrasinus a intravenózní rozšíření, poskytuje další informace o průtoku v kontralaterální sigmoid a vnitřní krční žíly a umožňuje možné předoperační embolizace. Předoperační embolizace přívodních cév je užitečné, pokud se provádí do 48 hodin od plánované operaci, čímž se výrazně snižuje přívod krve do nádoru, snižuje potřebu transfuze, což umožňuje postup, který se provádí s větší bezpečnost.

léčbu glomus tympanicum, do značné míry bere v úvahu věk pacienta, místo, velikost a rozsah nádoru, míra progrese příznaků, pre-operativní hlavových nervů stav, možnost multicentricity a neurosekrečních stav a v neposlední řadě preference pacienta. Chirurgie a radioterapie jsou dva dostupné způsoby léčby . Obecně platí, že zdravé mladší pacienti nebo pacienti s velkými nádory s pre-existující ipsilaterální hlavových nervů deficitů nebo u pacientů s vylučovat nádory vyžadují chirurgické resekci, zatímco starší pacienti se špatnou plicní funkcí nebo jiné komplikující zdravotní podmínky, by měly zvážit radioterapii. Na rozdíl od krční paragangliomas, jugulotympanic paraganglioma jsou považovány za radiorezistentních a cílem radioterapie je zástava růstu nádoru. Rizika radioterapie zahrnují opětovný růst nádoru, defekty kraniálního nervu s pozdním nástupem a osteoradionekrózu spánkové kosti. Chirurgickým cílem je úplné nebo téměř úplné odstranění. Chirurgická rizika zahrnují defekty lebečních nervů, cévní poranění a krvácení a únik mozkomíšního moku.

velikost a rozsah nádoru glomu určují potřebný chirurgický zákrok . Nádory typu 1 glomus tympanicum jsou obecně osloveny traskanální tympanotomií. Nádory typu 3 vyžadují mastoidektomii s rozšířeným přístupem k vybrání obličeje. Nádory glomu typu 4 vyžadují intrakraniální chirurgickou excizi nádoru s pomocí neurochirurga. Pacienti s multicentrickými nádory vyžadují pečlivé zvážení, protože bilaterální deficity dolních lebečních nervů mohou být znepokojující. Reziduální tumor může vyžadovat pooperační radioterapii nebo pozorování sériovou MRI s dlouhodobým následným sériovým otoskopickým vyšetřením.