Vita
a Paragangliomák jóindulatú, lassan növekvő daganatok, amelyek neuroektodermális szövetekből származnak. A fejben és a nyakban a paragangliómák két anatómiai csoportja különböztethető meg : a nyaki paraganliómák és a temporális csont (jugulotympanic) paragangliómák. A nyaki csoportba tartoznak a carotis testdaganatok és a glomus vagale tumorok, míg a jugulotympanic a glomus jugulare és a glomus tympanicum tumorok. A glomus tympanicum tumorok gyakoribbak, mint a jugularis véna körüli glomus tumorok, és a középfül leggyakoribb primer daganatai és a temporális csont második leggyakoribb daganata .
1941-ben a Guild először a temporális csontban lévő “glomikus szövetet” írta le, mint a nyaki izzó kupolájában és a középfül hegyfok . Ezt követően 1945-ben Rosenwasser a középfül és a mastoid “carotis testdaganatáról” számolt be, glomus tumorként utalva rá. Később Guilford és Alford megalkották a glomus tympanicum kifejezést, hogy leírják azokat a paragangliomákat, amelyek a középfülre korlátozódtak.
a temporális csont Paraganglia tojásdad, lobulált testek, amelyek általában Jacobson idegét (a glossopharyngealis ideg alsó dobhártyaága) vagy Arnold idegét (a vagus ideg mastoid ága) vagy a jugularis izzó adventitiájában találhatók. Baroreceptorként szolgál, a paraganglia érzékeli és szabályozza az oxigénnyomást a középfülben és a mastoidban. Mikroszkóposan I. típusú vagy katecholamint tartalmazó fősejtekből (“zellballen”) és II .típusú vagy sustentaculáris sejtekből (módosított Schwann-sejtek) állnak, amelyek szorosan összefonódnak a kapillárisok és venulák gazdag hálózatával. A katekolamin szekréciós vagy” funkcionális ” daganatok az esetek 1-3% – ában fordulnak elő. A multicentrikusság a nem familiáris betegek körülbelül 5-15%-ánál fordul elő. A malignitás incidenciája a glomus tumorokban alacsonynak tekinthető (<5%).
bár szövettanilag jóindulatú, a glomus tumorok lassan növekednek, lokálisan destruktív, nem metasztatizálódnak,a legkisebb rezisztencia útján terjednek. A szórás többirányú és egyidejű. A terjedés fő útjai a temporális csont légsejtjei,de a temporális csonton keresztül és azon túl nem ritka az Eustachianus cső, a vascularis lumen és a neurovaszkuláris foramina.
a betegek életkora átlagosan 50-60 év a bemutatáskor. A nő: férfi előfordulási arány 4: 1. A leggyakoribb tünetek közé tartozik a vezetőképes halláskárosodás és a pulzáló tinnitus . Vezetőképes halláskárosodás akkor fordul elő, amikor a daganat rontja a dobhártya mögötti csontok vagy csontok normális rezgését. Szenzorineurális halláskárosodás és / vagy szédülés ritkán fordulhat elő, ha a daganat behatolt a belső fülbe. Egyéb tünetek lehetnek az auralis vérzés vagy az otorrhea, az otalgia és az arcbénulás. Aquino jele a timpanikus tömeg blansírozása enyhe nyomással a nyaki artériára, míg Brown jele a pneumatikus kompresszió által kiváltott pulzációt írja le, amelyet további kompresszióval törölnek el. Fizikális vizsgálat során a jugulotympanic glomus tumor jellemzője a dobhártya mögött látható vöröses-kék tömeg. Magas vérnyomás, tachycardia, remegés vagy érrendszeri fejfájással kapcsolatos panaszok figyelmeztetik a funkcionális daganat lehetőségét.
a glomus tympanicum tumor jelenleg népszerű osztályozása a Fisch and Oldering, valamint a Glasscock and Jackson. A Glasscock és Jackson rendszere a glomus tympanicumot terület és részvétel mértéke szerint négy típusba sorolja. Míg az 1-es típusú glomus tumorok a hegyfokra korlátozódnak, a 2-es típus azt jelenti, hogy a daganat teljesen kitölti a középfül. A 3-as típus azt jelzi, hogy a daganat tovább terjed a mastoidba, míg a 4-es típusú glomus tumorok a külső hallójáratba terjednek, és intrakraniális kiterjedésűek lehetnek.
a CT-vizsgálat során a glomus tympanicum lágyszöveti tömegként jelenik meg, amely a középfül hegyfokát támasztja alá . Lehet, hogy az oszszikulák elmozdulnak vagy a dobüreg csontos eróziója. A daganat és a nyaki izzó közötti levegő vagy csont megtalálása gyakorlatilag biztosítja a tympanicum diagnózisát. A CT-vizsgálatok a legjobbak a csontpusztulás és az erózió értékelésére, ami a jugulotympanic glomus tumorok jellemzője. Az MRI általában jobb, mint a CT a tumor széleinek és az intrakraniális kiterjedésének meghatározására. A daganat és a szomszédos jugularis véna, carotis arteria, membranous labyrinth és cranialis idegek közötti kapcsolat értékelésére is alkalmas .
Az angiográfia felismeri a lézió elsődleges táplálási vérellátását, segít a multicentrikus daganatok kimutatásában, azonosítja az intrasinus és az intravénás kiterjesztést, további információkat nyújt a kontralaterális sigmoid és a belső jugularis véna áramlásáról, és lehetővé teszi a műtét előtti embolizációt. Az etetőedények műtét előtti embolizálása akkor hasznos, ha a tervezett műtétet követő 48 órán belül hajtják végre, ezáltal jelentősen csökkentve a daganat vérellátását, csökkentve a transzfúzió szükségességét, lehetővé téve az eljárás nagyobb biztonsággal történő elvégzését.
a glomus tympanicum kezelése nagymértékben figyelembe veszi a beteg életkorát, a daganat helyét, méretét és kiterjedését, a tünetek progressziójának sebességét, a műtét előtti koponyaideg státuszt, a multicentrikusság és a neurosecretory státusz lehetőségét és végül a beteg preferenciáját. A műtét és a sugárterápia a rendelkezésre álló két kezelési mód. Általában az egészséges, fiatalabb betegek vagy a már meglévő ipsilaterális koponyaideg-hiányban szenvedő nagy daganatos betegek vagy a szekretáló tumoros betegek műtéti reszekciót igényelnek, míg a rossz tüdőfunkciójú vagy más komplikáló betegségben szenvedő idős betegek sugárterápiát kell fontolóra venniük. A carotis paragangliomákkal ellentétben a jugulotympanic paragangliomát radioszenzitívnek tekintik, és a sugárterápia célja a tumor növekedésének megállítása. A sugárterápia kockázatai közé tartozik a tumor regrowth, a koponyaideg késői megjelenése és a temporális csont osteoradionecrosis. A műtéti cél a teljes vagy majdnem teljes eltávolítás. A sebészeti kockázatok közé tartoznak a koponyaideg-rendellenességek, az érrendszeri sérülések, a vérzés és a cerebrospinális folyadék szivárgása.
a glomus tumor mérete és kiterjedése határozza meg a szükséges sebészeti beavatkozást . Az 1. típusú glomus tympanicum daganatokat általában trascanal tympanotomiával közelítik meg. A 3-as típusú daganatok mastoidectomiát igényelnek kiterjesztett arc mélyedés megközelítés. A 4-es típusú glomus tumoroknak a daganat intracranialis műtéti kivágására van szükségük, idegsebész segítségével. A multicentrikus tumoros betegek gondos mérlegelést igényelnek, mivel a bilaterális alsó koponyaideg-hiány zavaró lehet. A maradék daganat posztoperatív sugárterápiát vagy megfigyelést igényelhet soros MRI-kkel, hosszú távú nyomon követéssel soros otoszkópos vizsgálatokkal.