discussão

Paragangliomas são tumores benignos de crescimento lento que surgem de tecidos neurotodérmicos. Na cabeça e pescoço, dois grupos anatômicos de paragangliomas podem ser diferenciados : paraganliomas cervicais e paragangliomas temporais (jugulotympanic). O grupo cervical inclui tumores do corpo carótido e tumores do glomus vagale, enquanto que o jugulotímpano inclui tumores do glomus jugulare e do glomus tympanicum. Os tumores Glomus tympanicum são mais comuns do que os tumores glomus em torno da veia jugular, e são as neoplasias primárias mais comuns do ouvido médio e o segundo tumor mais comum do osso temporal .em 1941, Guild descreveu pela primeira vez” tecido glômico ” no osso temporal como um tecido vascular na Cúpula do bulbo jugular e no promontório da orelha média . Posteriormente, em 1945, Rosenwasser relatou um” tumor do corpo carótido ” do ouvido médio e mastóide, referindo-se a ele como tumor glômio. Mais tarde, Guilford e Alford cunharam o termo Glomus tympanicum para descrever aqueles paragangliomas limitados ao ouvido médio.Paragânglia do osso temporal são ovóides, corpos lobulados, geralmente encontrados acompanhando o nervo de Jacobson (ramo tímpano inferior do nervo glossofaríngeo) ou o nervo de Arnold (ramo mastóide do nervo vago) ou na adventia do bulbo jugular. Servindo como barorreceptores, o sentido paraganglia e regular a pressão de oxigênio no ouvido médio e mastóide. Microscopicamente, eles consistem de aglomerados de tipo I ou catecolamina contendo células principais (“zellballen”) e tipo II ou células sustentaculares (células Schwann modificadas), intimamente entrelaçadas com uma rica rede de capilares e vênulos . A secreção de catecolaminas ou tumores “funcionais” ocorrem em 1% -3% dos casos. A multicentricidade é encontrada em cerca de 5-15% dos doentes em forma não familiar. Acredita-se que a incidência de neoplasias em tumores glomus seja baixa (<5%).apesar de histologicamente benignos, os tumores glomus apresentam um crescimento lento, não metastizante localmente destrutivo, espalhando-se por caminhos de menor resistência. O Spread é multidirecional e simultâneo. As principais vias de propagação são as células do osso temporal, mas espalhadas através e além do osso temporal não é incomum, através de tubo Eustáquio, lúmenes vasculares e foramina neurovascular.

Idade Média dos doentes 50 a 60 anos após a apresentação. A razão de incidência feminina : masculina é de 4: 1. Os sintomas de apresentação mais comuns incluem perda auditiva condutiva e zumbido pulsátil . A perda auditiva condutiva ocorre quando o tumor prejudica a vibração normal dos ossículos ou ossos por trás do tímpano. Uma perda auditiva e/ou tonturas sensorineurais podem resultar raramente, se o tumor tiver invadido o ouvido interno. Outros sintomas podem incluir hemorragia auricular ou otorréia, otalgia e paralisia facial. O sinal de Aquino é a descoloração da massa timpânica com pressão suave na artéria carótida, enquanto o sinal de Brown descreve a pulsação provocada pela compressão pneumática que é abolida com maior compressão. No exame físico, a marca de um tumor Glomus jugulotympanic é uma massa azul avermelhada Vista atrás da membrana timpânica. Hipertensão, taquicardia, tremor ou queixas de cefaleias vasculares alertam a possibilidade de um tumor funcional.a classificação actualmente popular do tumor glomus tympanicum inclui “Fish and Oldering” e “Glasscock and Jackson”. O sistema de Glasscock e Jackson classifica o glomus tympanicum por área e grau de envolvimento em quatro tipos. Embora os tumores do gloma tipo 1 se limitem ao Promontório, o tipo 2 denota o tumor a encher completamente o ouvido médio. O tipo 3 indica que o tumor se prolonga ainda mais até à mastóide, enquanto que os tumores glomus Tipo 4 se espalham pelo canal auditivo externo e podem ter extensão intracraniana.na tomografia computadorizada, glomus tympanicum aparece como uma massa de tecido mole que abria o promontório do ouvido médio . Pode haver deslocamento dos ossículos ou erosão óssea da cavidade timpânica. A descoberta de ar ou osso entre o tumor e o bulbo jugular assegura virtualmente o diagnóstico de um tympanicum. A tomografia computadorizada é melhor para avaliar a destruição óssea e a erosão, que é uma marca de tumores Glomus jugulotimpânicos. A ressonância magnética é geralmente melhor do que a tomografia computadorizada para delinear as arestas tumorais e extensão intracraniana. É também melhor para avaliar a relação do tumor com a veia jugular adjacente, artéria carótida, labirinto membranoso e nervos cranianos .a angiografia reconhece o fornecimento primário de sangue para a lesão, ajuda na detecção de tumores multicêntricos, identifica intrasinus e extensão intravenosa, fornece mais informações sobre o fluxo na veia jugular interna e sigmóide contralateral e permite uma possível embolização pré-operatória. A embolização pré-operatória dos vasos de alimentação é útil, se realizada dentro de 48 horas após a cirurgia planejada, reduzindo significativamente o fornecimento de sangue para o tumor, diminuindo a necessidade de transfusão, permitindo que o procedimento seja realizado com maior segurança.

o tratamento de glomus tympanicum, tem em grande medida em conta a idade do doente, o local, o tamanho e a extensão do tumor, a taxa de progressão dos sintomas, o estado pré-operatório do nervo craniano, a possibilidade de Estado multicêntrico e neurosecretorial e, por último, a preferência do doente. Cirurgia e radioterapia são as duas modalidades de tratamento disponíveis . Em geral, doentes saudáveis mais jovens ou doentes com grandes tumores com défices nervosos ipsilaterais pré-existentes ou doentes com tumores secretores necessitam de ressecção cirúrgica, enquanto os doentes idosos com função pulmonar deficiente ou outras condições clínicas complicadas devem considerar a radioterapia. Ao contrário de paragangliomas carótidas, o paraganglioma jugulotímpano é considerado radiossensível e o objetivo da radioterapia é a prisão do crescimento do tumor. Os riscos da radioterapia incluem o crescimento tumoral, defeitos no nervo craniano de início tardio e osteoradionecrose do osso temporal. O objetivo cirúrgico é a remoção total ou quase total. Os riscos cirúrgicos incluem defeitos no nervo craniano, lesão vascular e hemorragia e fuga de líquido cefalorraquidiano.o tamanho e a extensão do tumor glomus determinam o procedimento cirúrgico necessário . Os tumores tipo 1 do glomus timpanicum são geralmente abordados pela timpanotomia trascanal. Os tumores do tipo 3 requerem mastoidectomia com uma abordagem de recesso facial. Os tumores glomus tipo 4 precisam de excisão cirúrgica intracraniana do tumor, com a ajuda de um neurocirurgião. Os doentes com tumores multicêntricos necessitam de ser cuidadosamente considerados, uma vez que os défices bilaterais inferiores do nervo craniano podem ser perturbadores. O tumor Residual pode requerer radioterapia pós-operatória ou observação com RM em série com acompanhamento a longo prazo com exames otoscópicos em série.