Diskussion

Paragangliomer er godartede, langsomt voksende tumorer, der opstår fra neuroektodermalt væv. I hovedet og nakken kan to anatomiske grupper af paragangliomer differentieres : cervikale paraganliomer og temporale knogler (jugulotympaniske) paragangliomer. Den cervikale gruppe omfatter carotis krop tumorer og glomus vagale tumorer, mens jugulotympanic omfatter glomus jugulare og glomus tympanicum tumorer. Glomus tympanicum tumorer er mere almindelige end glomus tumorer omkring jugularvenen og er de mest almindelige primære neoplasmer i mellemøret og den næst mest almindelige tumor i den temporale knogle .

i 1941 beskrev Guild først “glomisk væv” i tidsmæssig knogle som et vaskulært væv i kuppelen på den jugulære pære og mellemørets forbjerg . Efterfølgende i 1945 rapporterede Rosenvasser en “carotis body tumor” af mellemøret og mastoid, der henviser til det som glomus tumor. Senere opfandt Guilford og Alford udtrykket glomus tympanicum for at beskrive disse paragangliomer begrænset til mellemøret.

Paraganglia i den temporale knogle er ovoide, lobulerede kroppe, der normalt findes ledsagende Jacobsons nerve (ringere tympanisk gren af glossopharyngeal nerve) eller Arnolds nerve (mastoidgren af vagusnerven) eller i adventitia af jugularpæren. Fungerer som baroreceptorer, paraganglia fornemmer og regulerer ilttryk i mellemøret og mastoid. Mikroskopisk består de af klynger af type I eller catecholamin, der indeholder hovedceller (“celleballen”) og type II eller sustentacular celler (modificerede celler), tæt sammenflettet med et rigt netværk af kapillærer og venuler . Catecholamin-udskillende eller” funktionelle ” tumorer forekommer i 1% -3% af tilfældene. 5-15% af ikke-familiære formpatienter. Forekomsten af malignitet i glomus tumorer antages at være lav (<5%).

selvom histologisk godartede, glomus tumorer er langsomt voksende, lokalt destruktive ikke-metastaserende, spreder sig langs stier med mindst modstand. Spredning er multidirektionel og samtidig. De vigtigste spredningsveje er luftcellekanalerne i den temporale knogle, men spredning gennem og ud over den temporale knogle er ikke ualmindeligt via eustachian tube, vaskulære lumen og neurovaskulær foramina.

patientalder gennemsnit 50 til 60 år ved præsentation. Forholdet mellem kvindelig og mandlig forekomst er 4: 1. De mest almindelige symptomer omfatter ledende høretab og pulserende tinnitus . Ledende høretab opstår, når tumoren forringer den normale vibration af knoglerne eller knoglerne bag trommehinden. Et sensorineural høretab og / eller svimmelhed kan sjældent opstå, hvis tumoren har invaderet det indre øre. Andre symptomer kan omfatte øreblødning eller otorrhea, otalgi og ansigtsparese. Akvinos tegn er blanchering af den tympaniske masse med let tryk på halspulsåren, mens Brunens tegn beskriver pulsationen fremkaldt af pneumatisk kompression, der afskaffes med yderligere kompression. Ved fysisk undersøgelse er kendetegnende for en jugulotympanisk glomus tumor en rødblå masse set bag tympanisk membran. Hypertension, takykardi, tremor eller klager over vaskulær hovedpine advarer om muligheden for en funktionel tumor.

i øjeblikket populær klassificering af glomus tympanicum tumor inkluderer ‘Fisch and Oldering’ og ‘Glasscock and Jackson’. Glasscock og Jacksons system klassificerer glomus tympanicum efter område og grad af involvering i fire typer. Mens type 1 glomus tumorer er begrænset til forbjerg, type 2 betegner tumor helt fylde mellemøret. Type 3 indikerer tumor, der strækker sig længere ind i mastoid, hvorimod Type 4 glomus tumorer spredes i ekstern auditiv kanal og kan have intrakraniel forlængelse.

ved CT-scanning vises glomus tympanicum som en blødt vævsmasse, der støder op til mellemørets forbjerg . Der kan være forskydning af æsler eller knoglet erosion af tympanisk hulrum. Opdagelsen af luft eller knogle mellem tumoren og jugularpæren sikrer næsten diagnosen tympanicum. CT-scanninger er bedst til evaluering af knoglet ødelæggelse og erosion, hvilket er et kendetegn for jugulotympaniske glomus tumorer. MR er normalt bedre end CT til afgrænsning af tumorkanter og intrakranielt omfang. Det er også bedre til at evaluere forholdet mellem tumoren og tilstødende halsvene, halspulsåren, membranøs labyrint og kraniale nerver .

angiografi genkender den primære fodring af blodforsyningen til læsionen, hjælper med at detektere multicentriske tumorer, identificerer intrasinus og intravenøs forlængelse, giver yderligere information om strømning i kontralateral sigmoid og indre halsvene og muliggør mulig præoperativ embolisering. Præoperativ embolisering af foderkar er nyttig, hvis den udføres inden for 48 timer efter planlagt operation, hvilket reducerer blodforsyningen til tumoren kraftigt, hvilket mindsker behovet for transfusion, hvilket gør det muligt at udføre proceduren med større sikkerhed.

behandlingen af glomus tympanicum tager i vid udstrækning hensyn til patientens alder, tumorens sted, størrelse og omfang, hyppigheden af symptomprogression, den præoperative kraniale nervestatus, muligheden for multicentricitet og neurosekretorisk status og endelig patientens præference. Kirurgi og strålebehandling er de to tilgængelige behandlingsmetoder . Generelt kræver raske yngre patienter eller patienter med store tumorer med allerede eksisterende ipsilaterale kraniale nerveunderskud eller patienter med udskillende tumorer kirurgisk resektion, mens ældre patienter med dårlig lungefunktion eller andre komplicerende medicinske tilstande bør overveje strålebehandling. I modsætning til carotis paragangliomer, jugulotympanisk paragangliom betragtes som radiosensitivt, og målet med strålebehandling er anholdelse af tumorvækst. Risikoen ved strålebehandling omfatter tumorgenvækst, sen debut af kraniale nervedefekter og osteoradionekrose af tidsmæssig knogle. Det kirurgiske mål er total eller næsten total fjernelse. Kirurgiske risici inkluderer kraniale nervedefekter, vaskulær skade og blødning og cerebrospinalvæskelækage.

størrelsen og omfanget af glomus-tumoren bestemmer den nødvendige kirurgiske procedure . Type 1 glomus tympanicum tumorer er generelt kontaktet af trascanal tympanotomi. Type 3 tumorer kræver mastoidektomi med udvidet ansigtsudsparing. Type 4 glomus tumorer har brug for intrakraniel kirurgisk udskæring af tumoren med hjælp fra en neurokirurg. Patienter med multicentriske tumorer kræver nøje overvejelse, da bilaterale lavere kraniale nerveunderskud kan være foruroligende. Resterende tumor kan kræve postoperativ strålebehandling eller observation med serielle MR ‘ er med langvarig opfølgning med serielle otoskopiske undersøgelser.