Die periphere Anti-MAG-Neuropathie (Immunglobulin M (IgM) Anti-Myelin-assoziierte Glykoprotein-periphere Neuropathie) ist eine seltene Autoimmunvarietät der peripheren Neuropathie. Bei dieser Art von PN greift das eigene Immunsystem einer Person Zellen an, die spezifisch für die Aufrechterhaltung eines gesunden peripheren Nervensystems sind. Wenn diese Zellen durch Antikörper zerstört werden, verlieren sie ihre Funktion und verursachen Probleme sowohl in der sensorischen als auch in der motorischen Funktion.Anti-MAG-Neuropathie wird oft mit „monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS)“ assoziiert, einer potenziell krebsartigen (aber normalerweise gutartigen) Erkrankung, die durch eine ähnliche Überproduktion von Serum-Immunglobulinen gekennzeichnet ist.

Symptome & Anzeichen

(Möglicherweise sind nicht alle Symptome und Anzeichen vorhanden.)

Die Störung ist überwiegend durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• Sensorischer Verlust beginnend in Zehen und /oder Fingern
• Verlust der Vibrationssinne
• Unsicherer Gang
• Zittern in Händen und Beinen
• Schlechtes Gleichgewicht
• Muskelschwäche

Die Diagnose erfolgt mit einer neurologischen Untersuchung. Wenn die Untersuchung zeigt, dass der Patient eine periphere Neuropathie hat, dann werden Tests auf eine monoklonale Gammopathie und elektrodiagnostische Tests unter vielen anderen Tests durchgeführt. Wenn die Blutarbeit und / oder das EMG angemessen abnormal sind, wird eine Blutuntersuchung auf Anti-MAG-Antikörper durchgeführt. Andere Blutuntersuchungen können durchgeführt werden, um eine andere Ursache für den Zustand des Patienten auszuschließen. Einige Patienten haben ein erhöhtes Protein in ihrer zerebral-spinalen Flüssigkeit, die durch eine Rückenmarkszapfung erhalten werden kann.

Behandlung & Therapie

(Möglicherweise sind nicht alle Behandlungen und Therapien indiziert.Das Fortschreiten von Anti-MAG kann langsamer und weniger schwerwiegend sein als CIDP (Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie), und viele Patienten führen weiterhin ein relativ normales Leben, während sie ihre Symptome mit einfachen Übungen oder medikamentösen Therapien behandeln. Nur 10 Prozent der Patienten werden schwer behindert und an den Rollstuhl gebunden. Die Mehrheit der Patienten sind männlich, und die meisten von ihnen sind in ihren 50ern oder 60ern.

Es gibt viele therapeutische Behandlungen, die für Anti-MAG-Neuropathie mit unterschiedlichen Ergebnissen ausprobiert wurden.

• Rituximab – ein Antikörper, der an B-Zellen (Zellen, die Antikörper bilden) bindet und diese aus dem Blut entfernt, wodurch die Produktion von Anti-MAG-Antikörpern an der Quelle unterbrochen wird. Während hilfreich für einige Patienten, Studien waren nicht schlüssig.
• Cyclophosphamid – ein Medikament, das häufig bei der Behandlung von Lymphomen verwendet wird, wirkt, indem es sich schnell teilende Zellen wie Antikörper produzierende B-Zellen abtötet, was wiederum den Antikörperspiegel senkt. Dies kann die Lebensqualität und den sensorischen Verlust verbessern; Ein langfristiges Krebsrisiko bei chronischer Anwendung dieser Behandlung ist jedoch möglich.
• IVIg (Intravenöses Immunglobulin) – Infusionen helfen kleinen Segmenten von Patienten in der Anfangsphase der Krankheit, obwohl ist nicht unbedingt wirksam bei der Behandlung von Anti-MAG-Neuropathien.
• Steroide und Plasmaaustauschbehandlungen werden für Anti-MAG nicht empfohlen.Aktuelle Immuntherapien sind – obwohl sie bei einigen Patienten vorübergehend wirksam sind – meist Patienten vorbehalten, die in ihren täglichen Aktivitäten beeinträchtigt sind, oder Patienten in einer progressiven Phase der Krankheit.

Aktuelle Forschung

Die aktuelle Forschung ist begrenzt und hat sich hauptsächlich auf die Bestimmung von Behandlungsoptionen konzentriert. Dies wurde durch klinische Studien mit zuvor aufgeführten Arzneimitteln oder durch neue Therapietechniken untersucht, die den Funktionsverlust verzögern. Die meisten untersuchten Medikamente sind Immunsuppressiva, die die Antikörper oder andere Aspekte angreifen können, in der Hoffnung, eine Schädigung der Schwann-Zellen zu verhindern. Dies verhindert idealerweise den Verlust der Myelinisierung an peripheren Nervenfasern.Eine globale kollaborative Studie namens IMAGiNe Research Study zielt darauf ab, mehr Wissen über Anti-MAG zu sammeln, indem eine internationale Datenbank mit Patienteninformationen für Forschung und Studie erstellt wird. Das Programm begann 2016 in den Niederlanden und wurde 2017 auf Großbritannien, Spanien, Serbien, Italien, Frankreich, die Schweiz und die USA ausgeweitet. Die Stiftung für periphere Neuropathie finanziert den weiteren Ausbau des Programms in den USA. Weitere Informationen zur IMAGiNe-Studie finden Sie hier.