Ptosis ist ein Begriff, der auf das Herabhängen des Augenlids angewendet wird. Es kann einseitig oder bilateral, vollständig oder unvollständig, erworben oder angeboren sein. Lidverzögerung bedeutet Verzögerung beim Bewegen des Augenlids, wenn sich das Auge nach unten bewegt. Es ist ein häufiger Befund bei Schilddrüsenerkrankungen, wenn es als Graefe-Zeichen bekannt ist.

Epidemiologie

Es gibt keine Vorliebe für Rasse oder Geschlecht. Erworbene Ptosis entwickelt sich normalerweise später im Leben.Angeborene Ptosis tritt normalerweise bei der Geburt auf, wird aber manchmal innerhalb des ersten Lebensjahres festgestellt.

Präsentation

Ptosis

Geschichte
Erwachsene bemerken normalerweise eine Veränderung ihres Aussehens und beschweren sich möglicherweise, dass sie immer schläfrig und müde aussehen.Sie können auch reduzierte Gesichtsfelder bemerken. Eine Anamnese sollte das Datum des Auftretens, frühere Traumata oder Augenoperationen, entlastende oder erschwerende Operationen und relevante Familien- oder Krankengeschichten abdecken. Bei Kindern mit angeborener Ptosis liegt in der Vorgeschichte ein einseitiges oder beidseitiges herabhängendes Augenlid vor, dessen Auftreten durch Betrachten von Familienfotos ausgelöst werden kann, falls verfügbar.Bei der Untersuchung solcher Fotografien können andere Verwandte mit Ptosis identifiziert werden, wobei in diesem Fall eine familiäre Ursache sehr wahrscheinlich ist. Die Geschichte sollte auch erkundigen:

• Medikamente und allergische Reaktionen – Augenlidödeme können Ptosis nachahmen.
• Schwankende Ptosis – kann auf Myasthenia gravis hinweisen.
• Anamnese von Krebs oder Symptome, die auf Krebs hinweisen – Metastasen oder primäre Orbitaltumoren können eine Fehlstellung des Augenlids verursachen.
• Eine Geschichte von Trauma – eine gebrochene Umlaufbahn kann zu Pseudoptose mit Enophthalmus führen. Eine dritte Nervenlähmung kann auch zu einer Ptosis führen.
• Kopfschmerzen – diese können aus einer Überaktivität des Musculus frontalis resultieren, wenn der Patient versucht, das Augenlid anzuheben.

Untersuchung
Eine begrenzte Untersuchung kann in der Grundversorgung durchgeführt werden, aber es können verschiedene Messungen mit dem Auge im primären Blick durchgeführt werden (definiert als die Position der Augen, wenn sie geradeaus auf ein Objekt im Unendlichen fixiert werden), einschließlich:

• Die Palpebralfissur (PF) – der Abstand zwischen dem oberen und unteren Augenlid in vertikaler Ausrichtung zum Zentrum der Pupille.
• Der Randreflexabstand 1 (MRD-1) – der Abstand zwischen dem Zentrum des Pupillenlichtreflexes und dem oberen Lidrand mit dem Auge im primären Blick.
• MRD-2 – der Abstand zwischen dem Zentrum des Pupillenlichtreflexes und dem unteren Lidrand mit dem Auge im primären Blick.
• Levator-Funktion – der Abstand, den das Augenlid von Downgaze zu Upgaze zurücklegt, während der Frontalis-Muskel an der Stirn inaktiv gehalten wird.
• Der Randfaltenabstand (MFD) – der Abstand vom oberen Lidrand zur Hautfalte.

Weitere Merkmale, auf die Sie bei der Untersuchung achten sollten
Dazu gehören:

• Anomalien der Tränenproduktion.
• Unterlid-Laxheit oder Skleral-Show.
• Lagophthalmus (Schwierigkeit beim vollständigen Schließen des Augenlids über dem Augapfel).
• Vordere Verschiebung des Globus innerhalb der Umlaufbahn.
• Pseudoptose, die aus einer Reihe von Zuständen resultieren kann, die das Aussehen des Augapfels verändern (siehe ‚Differentialdiagnose‘ unten).
• Augenlidretraktion – erfordert den Ausschluss der Schilddrüsenorbitopathie.

Lidverzögerung

Dies wird normalerweise vom Patienten nicht bemerkt, wird jedoch entdeckt, wenn ein Patient mit Schilddrüsenerkrankungen eine Augenuntersuchung hat. Das Merkmal wird ausgelöst, indem der Patient aufgefordert wird, mit den Augen einem Objekt zu folgen, das sich langsam vom oberen zum unteren Sichtfeld und umgekehrt bewegt. Bei der Lidverzögerung bleibt das obere Augenlid hinter dem oberen Rand der Iris zurück, wenn sich das Auge nach unten bewegt. Ein ähnliches Phänomen tritt am unteren Rand auf, wenn sich das Auge nach oben bewegt. Wenn das Objekt zu schnell bewegt wird, kann die Diagnose übersehen werden.

Differentialdiagnose

Es gibt eine lange Liste von Zuständen, die in die Differentialdiagnose der erworbenen Ptosis eingehen. Die wichtigsten sind wie folgt:

Investigations

Congenital ptosis

Test to exclude myasthenia gravis, such as serum acetylcholine receptor antibody level, edrophonium chloride (Tensilon®) test and electromyography (EMG) should be überprüft, ob dieser Zustand vermutet wird.

Eine MRT- oder CT-Untersuchung der Augenhöhle und des Gehirns kann unter bestimmten Umständen hilfreich sein – zum Beispiel:

• Die Diagnose ist aus der Anamnese und Untersuchung nicht ersichtlich.
• Eine Traumaanamnese deutet auf eine Orbitalfraktur hin.
• Andere neurologische Symptome deuten auf eine neurologische Erkrankung hin.
• Es gibt eine sichtbare oder tastbare Lidmasse.
• Es besteht der Verdacht auf Orbitaltumore.
• Es gibt ein neu auftretendes Horner-Syndrom oder eine dritte Hirnnervenlähmung mit oder ohne andere neurologische Befunde.
• Enophthalmus oder Proptose ist mit Globusverschiebung vorhanden.

Andere Untersuchungen

Abhängig von der Präsentation können andere relevante Tests erforderlich sein, wie z. B. mitochondriale Assays, um mitochondriale Störungen des Muskels auszuschließen.

Erwachsene Ptosis

• Tests für Myasthenia gravis wie oben.
• EKG, EMG, mitochondriale Studien und Elektroretinogramm können erforderlich sein, um chronisch progressive externe Ophthalmoplegie auszuschließen.
• Betrachten Sie TFTs für Patienten mit Verdacht auf Schilddrüsen-Ophthalmopathie.

Lid-Verzögerung

TFTs sollten durchgeführt werden. Bei diagnostischen Schwierigkeiten kann ein CT-Scan der Umlaufbahn erforderlich sein.

Assoziierte Krankheiten

Angeborene Ptosis

Dies ist oft idiopathisch, kann aber assoziiert sein mit:

• Schlechter Sehschärfe oder Strabismus.
• Geburtstrauma.
• Periorbitale Tumoren.
• Neurom oder Neurofibrom.

Neuropathisch:

• Horner-Syndrom.
• 3. Nervenläsion.
• Papillenödem.Marcus Gunn Jaw-Winking-Syndrom – das Auge zwinkert, wenn sich der Kiefer bewegt; auch bekannt als Trigemino-Oculomotor Synkinesis und dachte, eine aberrante Verbindung zwischen den motorischen Ästen des Nervus trigeminus und Fasern der oberen Teilung des Nervus oculomotorius zu sein.

Erworben

• Horner-Syndrom – Lähmung der sympathischen Nerven, verursacht einseitige Ptosis mit ipsilateraler Verengung der Pupille und Schwitzen.
• 3. Nervenläsion – meist vollständige Ptosis, mit Ophthalmoplegie mit erweiterter, unreaktiver Pupille.
• Plexiformes Neurom – dies ist mit Neurofibrom Typ 1 assoziiert.
• Myopathie, Myasthenia gravis – die Ptosis kann einseitig oder bilateral sein.
• Levator Dehiszenz (aponeurotische Ptosis) – dies ist auf eine Dysfunktion des oberen Rektusmuskels und der Levatormuskulatur zurückzuführen. Es kann iatrogen sein (z. B. Schäden während des Nähens), in diesem Fall ist der Zustand einseitig oder degenerativ aufgrund von Senilität, die normalerweise bilateral ist.
• Hornhautabrieb.
• Fremdkörper.

Lidverzögerung

Die Mehrheit der Lidverzögerung tritt bei der Schilddrüsen-Ophthalmopathie (auch als Graves-Ophthalmopathie bekannt) auf. Es wird bei 25-50% der Erwachsenen mit Morbus Basedow beobachtet.Andere häufige Begleiterkrankungen sind Morbus Basedow bei Kindern, Hyperthyrotoxikose und Angstzustände (all dies sind Reflexionen eines erhöhten adrenergen Tonus).

Management

Angeborene Ptosis

• Leichte Fälle erfordern möglicherweise keine Erstbehandlung. Der Patient sollte jedoch alle 3-4 Monate auf Anzeichen überwacht werden, die auf die Entwicklung von Amblyopie (schlechtes oder verschwommenes Sehen, normalerweise auf einem Auge, auch Lazy Eye genannt), Strabismus oder abnormaler Kopfhaltung hindeuten.
• Bei Patienten, die Komplikationen entwickeln, sollte eine chirurgische Behandlung in Betracht gezogen werden. Die Art der Operation hängt von der zugrunde liegenden Diagnose und dem Funktionsgrad des Levatormuskels ab. Zu den Optionen gehören die Levatormuskelsuspension, die Suspension des Frontalismuskels (Straffung der Brauenmuskulatur) und selten in angeborenen Fällen das Fasanella-Servat-Verfahren, bei dem ein Gewebeblock von der Unterseite des Deckels entfernt wird.
• Weitere Optionen sind:
• Whitnalls Schlinge – Verwendung von Whitnalls Band, um eine Schlinge zu bilden.
• Müller-Verfahren (eine Technik, bei der der Müller-Muskel, ein unwillkürlicher, sympathisch innervierter Muskel, der unterhalb der Levator-Aponeurose distal des Whitnall-Ligaments entsteht, resitiert wird).

Erwachsene Ptosis

• Grunderkrankung sollte behandelt werden (z. B. Myasthenia gravis).
• Patienten, die sich keiner Operation unterziehen möchten, können es vorziehen, wenn der Deckel mit Micropore® Tape abgeklebt wird. Sie sollten bei dieser Methode auch Schmiermittel verwenden, da der Blinkmechanismus weniger effizient ist. Alternativ können einige Patienten eine Brille mit einem Lidaufsatz verwenden, der das Augenlid hochhält.
• Zu den chirurgischen Optionen gehören Frontalis-Schlingen, Levatorresektion, Korrektur von Anomalien des Levatormuskels und das Fasanella-Servat-Verfahren.

Lid-Lag

Dies verursacht normalerweise keine behandlungsbedürftigen Symptome und kann sich auflösen, wenn der Patient euthyreot wird. In schweren Fällen von Schilddrüsenerkrankungen mit Exophthalmus können Gleitmittel erforderlich sein, um eine Expositionskeratitis zu verhindern oder zu behandeln.

Komplikationen

Angeborene Ptosis

Komplikationen können Amblyopie, Strabismus und abnorme Haltung des Kopfes (die Klimmzugposition) umfassen.

Erwachsene Ptosis

Reduziertes Sichtfeld und Kopfschmerzen aufgrund von Verspannungen des Frontalismuskels können auftreten. Angst vor dem Aussehen kann zu sozialer Isolation führen und erhebliche psychische Komplikationen verursachen.

Lidar

Es gibt keine signifikanten Komplikationen.

Prognose

Angeborene Ptosis

Die chirurgische Korrektur führt in der Regel zu hervorragenden Ergebnissen und Amblyopie kann vermieden oder erfolgreich behandelt werden, wenn sie früh genug erkannt wird.

Ptosis bei Erwachsenen

• Die Behandlung von Myasthenia gravis führt bei etwa 70% der Patienten zur Korrektur der Ptosis.
• Hervorragende Ergebnisse werden in der Regel erzielt, wenn operative Eingriffe von erfahrenen Chirurgen durchgeführt werden.