Die radiale Schlägerhand (RCH) ist ein longitudinaler Mangel des Radiusknochens im Arm. Es umfasst ein Spektrum von Mängeln, die den Radius, die radiale Seite des Handwurzelknochens und den Daumen betreffen. Es handelt sich um eine angeborene Deformität, die zwischen 1 von 30.000 und 1 von 100.000 Lebendgeburten auftritt. Betroffene Personen haben die Deformität bilateral (beide Hände) etwa die Hälfte der Zeit. RCH ist normalerweise mit anderen Deformitäten und Mängeln der oberen Extremitäten verbunden, einschließlich:
- Fehlender oder hypoplastischer Daumen
- TAR-Syndrom
- Fancomi-Anämie
- Holt-Oram-Syndrom
- VACTERL-Assoziation
Die radiale Schlägerhand wurde ursprünglich von Bayne und Klug nach der Länge des Radius und dem Ausmaß des Mangels klassifiziert:
- Typ 1 – Kurzer Radius
- Typ 2 – Hypoplastischer Radius
- Typ 3 – Teilweises Fehlen des Radius
- Typ 4 – Vollständiges Fehlen des Radius
Die radiale Schlägerhand ist eine ästhetisch unattraktive Deformität, die auch zu erheblichen Funktionsstörungen (aufgrund fehlender oder hypoplastischer Daumen) sowie Instabilität und Bewegungseinschränkungen in Ellbogen, Handgelenk und Fingergelenken führt. Eltern von Kindern mit RCH suchen Behandlung für den Zustand kurz nach der Geburt.
Die Deformität des Radius bei RCH führt dazu, dass die Ulna zum primären Unterarmknochen wird. Aus diesem Grund gibt es wenig oder keine Unterstützung für den Karpus (Handgelenk) auf der radialen Seite; Darüber hinaus kann der Karpus ganz von der Ulna verschoben werden. Wenn das Handgelenk und die Finger gebeugt werden, führt die Flexionskraft zu einer radialen Abweichung der Hand und einer volaren Verschiebung des Handwurzelknochens (zur Handinnenseite hin). Personen mit RCH haben eine schlechte Griffkraft aufgrund des Fehlens eines Drehpunkts und der Verkürzung des Unterarms, was zu verkürzten Muskeln führt. Um dies leicht zu verstehen, versuchen Sie, Ihr Handgelenk nach unten und die Handfläche nach unten zu beugen, und versuchen Sie dann, eine Faust zu machen. Sie werden feststellen, dass es viel schwieriger ist, eine Faust zu machen, als wenn Sie Ihr Handgelenk in einer neutralen Position halten.
Obwohl sich Kinder mit RCH (insbesondere einseitig) angemessen an diesen anomalen Zustand anpassen, treten offensichtliche Funktionsdefizite auf, die die Aktivitäten einschränken. Die Bewegung des Ellenbogengelenks kann verringert sein oder das Gelenk kann in der Verlängerung fixiert sein. Die Bewegung des Handgelenks und der Finger ist begrenzt, wobei das Defizit am stärksten im Zeigefinger und zunehmend weniger stark in den anderen Fingern ist.
Patienten mit RCH haben oft fehlende oder hypoplastische Daumen. Sie entwickeln oft eine seitliche Prise zwischen benachbarten Fingern, die für die Handhabung kleiner Objekte nützlich ist, aber zum Greifen großer Objekte unwirksam ist. Eine verringerte Unterarmlänge verringert die Reichweite des Patienten. Aktivitäten, bei denen zwei Hände verwendet werden, sind schwierig durchzuführen, wenn eine normale Hand an eine kürzere Extremität gebracht werden muss. Wenn beide Extremitäten betroffen sind, werden die Aktivitäten durch das Fehlen mindestens einer oberen Extremität normaler Länge stark beeinträchtigt.
Aus diesen Gründen wird häufig eine chirurgische Behandlung von RCH angefordert. Am Paley Institute behandeln wir RCH mit der Ulnarisierungschirurgie, einer Technik, die von Dr. Paley aus einer früheren Operation namens Radialisierung modifiziert wurde. Mit der Ulnarisierungsoperation können wir die radiale Schlägerhand ohne Rezidiv und geringes Komplikationsrisiko sicher korrigieren und dem Patienten die Funktion und das kosmetische Erscheinungsbild wiederherstellen.