Was ist eine rezidivierende respiratorische Papillomatose?

Die rezidivierende respiratorische Papillomatose (RRP) ist eine Erkrankung, bei der gutartige (nicht krebsartige) Tumoren, sogenannte Papillome, in den Luftwegen wachsen, die von Nase und Mund in die Lunge (Atemwege) führen. Obwohl die Tumoren überall in den Atemwegen wachsen können, wachsen sie am häufigsten im Kehlkopf (Voice Box) — ein Zustand, der als Kehlkopfpapillomatose bezeichnet wird. Die Papillome können in der Größe variieren und sehr schnell wachsen. Sie wachsen oft nach, nachdem sie entfernt wurden.

Was verursacht RRP?

RRP wird durch zwei Arten des humanen Papillomavirus (HPV) verursacht: HPV 6 und HPV 11. Es gibt mehr als 150 Arten von HPV, und sie haben nicht alle die gleichen Symptome. Die meisten Menschen, die auf HPV stoßen, entwickeln nie eine verwandte Krankheit. Bei einer kleinen Anzahl von Personen, die dem HPV 6- oder 11-Virus ausgesetzt sind, können sich jedoch Papillome der Atemwege und Genitalwarzen bilden. Obwohl Wissenschaftler nicht vollständig verstehen, warum manche Menschen die Krankheit entwickeln und andere nicht, wird angenommen, dass sich das Virus durch sexuellen Kontakt verbreitet oder wenn eine Mutter mit Genitalwarzen das HPV 6- oder 11-Virus während der Geburt an ihr Baby weitergibt.

Wer ist von RRP betroffen?

RRP kann sowohl bei Erwachsenen (Adult-onset RRP) als auch bei Säuglingen und Kleinkindern (juvenile-onset RRP) auftreten, die sich möglicherweise während der Geburt mit dem Virus infiziert haben. Die RRP Foundation schätzt, dass es in den USA etwa 20,000 aktive Fälle gibt. Laut den Centers for Disease Control and Prevention (CDC) sind Schätzungen der Inzidenz für juvenile-Onset-RRP ungenau, reichen aber von zwei oder weniger Fällen pro 100.000 Kinder unter 18 Jahren. Noch weniger ist über die Inzidenz der erwachsenen Form von RRP bekannt. Schätzungen der Inzidenz für RPP bei Erwachsenen liegen zwischen zwei und drei Fällen pro 100.000 Erwachsene in den USA.

Was sind die Symptome von RRP?

Normalerweise wird die menschliche Stimme erzeugt, wenn Luft aus der Lunge durch zwei nebeneinander liegende spezialisierte Muskeln – sogenannte Stimmlippen – mit genügend Druck gedrückt wird, um sie zum Vibrieren zu bringen (siehe Abbildung). Heiserkeit, das häufigste RRP-Symptom, wird verursacht, wenn RRP-Papillome die normalen Vibrationen der Stimmlippen stören. Schließlich können RRP-Tumoren die Atemwege blockieren und Atembeschwerden verursachen.

RRP-Symptome sind bei Kindern tendenziell schwerwiegender als bei Erwachsenen. Da die Tumoren schnell wachsen, können kleine Kinder mit der Krankheit Schwierigkeiten haben, im Schlaf zu atmen, oder sie können Schwierigkeiten beim Schlucken haben. Einige Kinder erleben eine gewisse Linderung oder Remission der Krankheit, wenn sie mit der Pubertät beginnen. Sowohl Kinder als auch Erwachsene können Heiserkeit, chronischen Husten oder Atemprobleme haben. Aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome wird RRP manchmal fälschlicherweise als Asthma oder chronische Bronchitis diagnostiziert.

Wie wird RRP diagnostiziert?

Angehörige der Gesundheitsberufe verwenden zwei Routinetests für RRP: indirekte und direkte Laryngoskopie. Bei einer indirekten Laryngoskopie führt ein HNO—Arzt — ein Arzt, der sich auf Erkrankungen des Ohrs, der Nase, des Rachens, des Kopfes und des Halses spezialisiert hat – oder ein Sprachpathologe typischerweise ein faseroptisches Teleskop, ein so genanntes Endoskop, in die Nase oder den Mund eines Patienten ein und betrachtet dann den Kehlkopf auf einem Monitor. Einige Mediziner verwenden eine an diesem Endoskop angebrachte Videokamera, um die Untersuchung anzuzeigen und aufzuzeichnen. Eine ältere, weniger gebräuchliche Methode besteht darin, dass der HNO-Arzt einen kleinen Spiegel in den hinteren Teil des Rachens legt und den Spiegel in Richtung Kehlkopf abwinkelt, um ihn auf Papillome zu untersuchen.

Eine direkte Laryngoskopie wird im Operationssaal unter Vollnarkose durchgeführt. Diese Methode ermöglicht es dem HNO-Arzt, die Stimmlippen und andere Teile des Kehlkopfes unter hoher Vergrößerung zu betrachten. Dieses Verfahren wird normalerweise verwendet, um Beschwerden, insbesondere bei Kindern, zu minimieren oder es dem Arzt zu ermöglichen, Gewebeproben aus dem Kehlkopf oder anderen Teilen des Rachens zu biopsieren, um eine Diagnose von RRP zu erhalten.

Wie wird RRP verhindert oder behandelt?

Die Impfung mit dem HPV-Impfstoff könnte die Entwicklung von RRP verhindern. Die CDC empfiehlt derzeit, dass alle Kinder (Jungen und Mädchen) den HPV-Impfstoff im Alter von 11 oder 12 Jahren erhalten. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, ob die Art des HPV-Impfstoffs, den Ihr Kind erhält, vor HPV 6 und 11 schützt. Da immer mehr junge Menschen den Impfstoff erhalten, werden zukünftige Forschungen seine Wirksamkeit bei der Vorbeugung von HPV-assoziierten Krankheiten wie RRP aufzeigen.

Sobald sich RRP entwickelt, gibt es derzeit keine Heilung. Die Operation ist die primäre Methode zur Entfernung von Tumoren aus dem Kehlkopf oder den Atemwegen. Da herkömmliche Operationen aufgrund von Narben im Kehlkopfgewebe Probleme verursachen können, verwenden viele Chirurgen heute Laseroperationen. Hierzu werden häufig Kohlendioxid (CO2)- oder Kaliumtitanylphosphat (KTP)-Laser eingesetzt. Chirurgen benutzen auch allgemein ein Gerät, das ein microdebrider genannt wird, das Sog verwendet, um den Tumor an der richtigen Stelle zu halten, während ein kleines internes Drehblatt das Wachstum entfernt.

Sobald die Tumore entfernt wurden, können sie immer noch zurückkehren. Es ist üblich, dass Patienten mehrere Operationen benötigen. Bei einigen Patienten kann eine Operation alle paar Wochen erforderlich sein, um den Atemweg offen zu halten, während andere nur einmal im Jahr oder sogar seltener operiert werden müssen.

In den extremsten Fällen von aggressivem Tumorwachstum kann eine Tracheotomie durchgeführt werden. Eine Tracheotomie ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem ein Einschnitt in die Vorderseite des Halses des Patienten gemacht wird und ein Atemschlauch (Trach-Schlauch) durch eine Öffnung, genannt Stoma, in die Luftröhre (Luftröhre) eingeführt wird. Anstatt durch Nase und Mund zu atmen, atmet der Patient jetzt durch den Trach-Schlauch. Obwohl der Trach-Schlauch den Atemweg offen hält, versuchen die Ärzte, ihn so schnell wie möglich zu entfernen.

Einige Patienten müssen möglicherweise einen Trach-Schlauch auf unbestimmte Zeit halten, um den Atemweg offen zu halten. Da der Trach-Schlauch die gesamte oder einen Teil der ausgeatmeten Luft von den Stimmlippen wegleitet, kann es für den Patienten schwierig sein, seine Stimme zu verwenden. Mit Hilfe eines Sprachspezialisten oder Sprachpathologen, der sich auf Sprache spezialisiert hat, kann der Patient lernen, seine Stimme mithilfe eines Sprechventils zu verwenden.

In schweren Fällen von RRP können zusätzlich zur Operation Therapien eingesetzt werden. Medikamentöse Behandlungen können Virostatika wie Interferon und Cidofovir umfassen, die das Virus daran hindern, Kopien von sich selbst zu machen; Indol-3-Carbinol, eine krebsbekämpfende Verbindung, die in Kreuzblütlern wie Brokkoli und Rosenkohl vorkommt; oder Bevacizumab, das auf das Blutgefäßwachstum von Papillomen abzielt. Bis heute sind die Ergebnisse dieser und anderer nicht-chirurgischer Therapien gemischt oder noch nicht vollständig bewiesen.

Welche Forschung wird zu RRP durchgeführt?

Wissenschaftler und Kliniker arbeiten daran, mehr über RRP zu erfahren. Während HPV 6 und HPV 11 bekannte Ursachen sind, sind Millionen von Menschen diesen beiden Viren ausgesetzt, ohne die Krankheit zu entwickeln. Es ist nicht bekannt, warum manche Menschen einem höheren Risiko ausgesetzt sind als andere oder warum einige Fälle viel schwerwiegender sind als andere. Forscher, die vom Nationalen Institut für Taubheit und andere Kommunikationsstörungen (NIDCD) finanziert werden, führen Forschungsstudien durch, um zu untersuchen, wie HVP 6 und HVP 11 dem Immunsystem ausweichen und RRP verursachen. In einer weiteren NIDCD-gestützten Studie wollen die Wissenschaftler die genaue Art und Weise entschlüsseln, in der sich mit HVP 6 und HVP 11 infizierte Zellen vermehren und zu Tumoren heranwachsen. Schließlich kann die Forschung dazu beitragen, neue Impfstrategien zur Behandlung oder Vorbeugung von RRP zu entwickeln. Neue klinische Studien, von denen eine am NIH Clinical Center durchgeführt wird, untersuchen, ob Immuntherapien, die ursprünglich zur Behandlung von Krebspatienten entwickelt wurden (Immun-Checkpoint-Inhibitoren), verwendet werden können, um das Immunsystem gegen HPV-infizierte Papillomzellen zu aktivieren. Besuchen Sie die NIH Clinical Research Trials und Sie Website über diese und andere klinische Studien zu lesen, die Freiwilligen rekrutieren.

Wo finde ich weitere Informationen zum UVP?

Das NIDCD führt ein Verzeichnis von Organisationen, die Informationen über die normalen und gestörten Prozesse von Hören, Gleichgewicht, Geschmack, Geruch, Stimme, Sprache und Sprache bereitstellen.