Anti-mag perifeerinen neuropatia (immunoglobuliini M(IgM) Anti-myeliiniin liittyvä glykoproteiini perifeerinen neuropatia) on harvinainen perifeerisen neuropatian autoimmuunilajike. Tällaisessa PN: ssä ihmisen oma immuunijärjestelmä hyökkää soluja vastaan, jotka ovat spesifisiä ylläpitämään tervettä ääreishermostoa. Kun vasta-aineet tuhoavat nämä solut, ne menettävät toimintakykynsä ja aiheuttavat ongelmia sekä aistien että motoriikan toiminnassa.
Anti-MAG-neuropatiaan liittyy usein ”monoklonaalinen gammopatia, jolla on määrittelemätön merkitys (MGUS)”, mahdollisesti syöpä (mutta yleensä hyvänlaatuinen) tila, jolle on ominaista samanlainen seerumin immunoglobuliinien ylituotanto.
oireet & merkit
(kaikkia oireita ja merkkejä ei välttämättä ole.)
häiriötä leimaavat pääasiassa seuraavat oireet:
- varpaissa ja/tai sormissa alkava Aistinmenetys
- tärinäaistin menetys
- epävakaa kävely
- käsien ja jalkojen vapina
- heikko tasapaino
- lihasheikkous
diagnoosi etenee neurologisella tutkimuksella. Jos tutkimus osoittaa, että potilaalla on perifeerinen neuropatia, monoklonaalisen gammopatian ja elektrodiagnostisen testauksen testaus tehdään monien muiden testien joukossa. Jos verinäytteet ja / tai EMG ovat asianmukaisesti epänormaaleja, sitten veren testaus anti-MAG vasta tehdään. Muita verikokeita voidaan tehdä sulkea pois muu syy potilaan tilaan. Joillakin potilailla on kohonnut proteiini niiden aivo-selkäydinnesteessä, joka voidaan saada kautta selkärangan tap.
hoito & hoito
(kaikki hoidot ja hoidot eivät välttämättä ole aiheellisia.)
anti-MAG: n eteneminen voi olla hitaampaa ja lievempää kuin CIDP: n (krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia), ja monet potilaat jatkavat suhteellisen normaalia elämää hoitaessaan oireitaan yksinkertaisilla harjoituksilla tai lääkehoidoilla. Vain 10 prosenttia potilaista vammautuu vakavasti ja joutuu pyörätuoliin. Suurin osa potilaista on miehiä ja suurin osa yli 50-tai 60-vuotiaita.
MAG-neuropatiaan on kokeiltu monia terapeuttisia hoitoja, joiden tulokset vaihtelevat.
- rituksimabi – vasta – aine, joka sitoutuu B-soluihin (vasta-aineita muodostaviin soluihin) ja poistaa ne verestä, mikä katkaisee anti-MAG-vasta-aineiden tuotannon alkulähteellä. Vaikka tutkimukset ovat auttaneet joitakin potilaita, ne ovat olleet tuloksettomia.
- syklofosfamidi – lääkeaine, jota käytetään usein lymfoomien hoidossa, toimii tappamalla nopeasti jakautuvia soluja, kuten vasta-aineita tuottavia B-soluja, mikä puolestaan laskee vasta-ainepitoisuuksia. Tämä voi parantaa elämänlaatua ja aistinvaraisia menetyksiä; kuitenkin pitkäaikainen syöpäriski, jos tätä hoitoa käytetään kroonisesti, on mahdollinen.
- IVIg (laskimonsisäinen immunoglobuliini) – infuusiot auttavat pieniä potilasryhmiä taudin alkuvaiheessa, vaikka se ei ole välttämätön tehokas anti-MAG-neuropatioiden hoidossa.
- steroideja ja plasmanvaihtohoitoja ei suositella anti-MAG: lle.
- nykyiset immuunihoidot – vaikka ne ovat tilapäisesti tehokkaita joillakin potilailla – on useimmiten varattu potilaille, joiden päivittäinen toiminta on heikentynyt, tai potilaille, jotka ovat taudin etenevässä vaiheessa.
nykytutkimus
nykytutkimus on vähäistä ja on keskittynyt lähinnä hoitovaihtoehtojen määrittämiseen. Tätä on tutkittu kliinisissä tutkimuksissa aiemmin luetelluilla lääkkeillä tai uusilla hoitomenetelmillä, jotka hidastavat toimintakyvyn heikkenemistä. Suurin osa tutkituista lääkkeistä on immunosuppressiivisia lääkkeitä, jotka voivat hyökätä vasta-aineita vastaan tai muita näkökohtia vastaan siinä toivossa, että ne ehkäisisivät Schwannin solujen vaurioitumista. Tämä estää ihanteellisesti myelinaation häviämisen ääreishermosäikeissä.
IMAGiNe Research Study-niminen maailmanlaajuinen yhteistutkimus pyrkii keräämään lisää tietoa anti-MAG: sta luomalla tutkimusta ja tutkimusta varten Kansainvälisen potilastietokannan. Ohjelma alkoi Hollannissa vuonna 2016, laajeni Britanniaan, Espanjaan, Serbiaan, Italiaan, Ranskaan, Sveitsiin ja Yhdysvaltoihin vuonna 2017. Foundation for Peripheral neuropatia tarjoaa rahoitusta ohjelman jatkuvalle laajentamiselle Yhdysvalloissa. Lisää tietoa IMAGiNe-tutkimuksesta löytyy täältä.