ptoosi on termi, jota käytetään silmäluomen roikkumiseen. Se voi olla yksipuolinen tai kahdenvälinen, täydellinen tai epätäydellinen, hankittu tai synnynnäinen. Luomiviive tarkoittaa viivettä silmäluomen liikuttelussa silmän liikkuessa alaspäin. Se on yleinen löydös kilpirauhassairaudessa, kun se tunnetaan Graefen merkkinä.

epidemiologia

rodusta tai sukupuolesta ei ole mieltymystä. Hankittu ptoosi kehittyy yleensä myöhemmin elämässä.Synnynnäinen ptoosi esiintyy yleensä syntyessään, mutta joskus havaitaan ensimmäisen elinvuoden aikana.

esitys

ptoosi

historia
aikuiset huomaavat yleensä muutoksen ulkonäössään ja saattavat valittaa, että näyttävät aina uneliailta ja väsyneiltä.He voivat myös huomata pienentyneen näkökentän. Historian on katettava alkamispäivä, aikaisempi trauma tai silmäleikkaus, lievittävä tai pahentava leikkaus ja kaikki asiaan liittyvät perhe-tai sairaushistoria. Lapsilla, joilla on synnynnäinen ptoosi, on ollut yksipuolinen tai molemminpuolinen roikkuva silmäluomen, jonka puhkeamista voidaan saada katsomalla perheen valokuvia, jos saatavilla.Tutkittaessa tällaisia valokuvia, muut sukulaiset ptoosi voidaan tunnistaa, jolloin familiaalinen syy on erittäin todennäköistä. Historiasta kannattaa myös tiedustella:

• lääkitys ja allergiareaktiot – silmäluomen turvotus voi jäljitellä ptoosia.
• vaihteleva ptoosi – saattaa viitata myasthenia gravikseen.
• Syöpähistoria tai syöpään viittaavat oireet – etäpesäkkeet tai primaariset orbitaalikasvaimet voivat aiheuttaa silmäluomen malposition.
• aiempi trauma – murtunut kiertorata voi johtaa pseudoptoosiin enophthalmoksen kanssa. Kolmas hermovaurio voi johtaa myös ptoosiin.
• päänsärky – nämä voivat johtua etulihaksen yliaktiivisuudesta potilaan yrittäessä nostaa silmäluomea.

tutkimus
voidaan suorittaa rajoitetusti primaarihoidossa, mutta erilaisia mittauksia voidaan tehdä silmän ollessa primaarisessa katseessa (määritelty silmien asennoksi, kun ne kiinnittyvät suoraan eteenpäin kohteeseen äärettömyydessä), mukaan lukien:

• palpebraalinen halkeama (PF) – ylä-ja alaluomen välinen etäisyys pystysuorassa linjassa pupillin keskustan kanssa.
• marginaalirefleksin etäisyys 1 (MRD-1) – pupillin valorefleksin keskipisteen ja yläluomen reunuksen välinen etäisyys silmän ollessa ensisijaisessa katseessa.
• MRD-2 – pupillin valorefleksin keskipisteen ja alaluomen reunuksen välinen etäisyys silmän ollessa ensisijaisessa katseessa.
• Levator function – etäisyys silmäluomen kulkee downgaze ja upgaze, kun edessä lihas pidetään toimettomana otsalla.
• marginaalin taittoetäisyys (MFD) – etäisyys yläluomen reunasta ihopoimuun.

muita tutkittaessa huomioitavia piirteitä
näihin kuuluvat:

• Kyynelerityksen poikkeavuudet.
• alaluomen laxity tai kovakalvon show.
• Lagophthalmos (vaikeus silmäluomen täydellisen sulkemisen silmämunan yllä).
• maapallon anteriorinen Siirtymä kiertoradalla.
• Pseudoptoosi, joka voi johtua useista silmämunan ulkonäköä muuttavista tiloista (katso jäljempänä ”Differentiaalidiagnoosi”).
• silmäluomen vetäytyminen – edellyttää kilpirauhasen orbitopatian poissulkemista.

kannen viive

potilas ei yleensä huomaa tätä, mutta se havaitaan, kun kilpirauhaspotilas joutuu silmätutkimukseen. Ominaisuus saadaan aikaan pyytämällä potilasta seuraamaan silmillään kohdetta, joka liikkuu hitaasti ylemmästä alempaan näkökenttään ja päinvastoin. Luomivaiheessa yläluomi jää iiriksen yläreunan taakse silmän liikkuessa alaspäin. Samanlainen ilmiö nähdään alareunan kohdalla, kun silmä liikkuu ylöspäin. Jos esinettä liikutellaan liian nopeasti, diagnoosi voi jäädä tekemättä.

erotusdiagnoosi

on pitkä lista tiloja, jotka tulevat erotusdiagnoosiin hankitun ptoosin. Tärkeimmät ovat seuraavat:

Investigations

Congenital ptosis

Test to exclude myasthenia gravis, such as serum acetylcholine receptor antibody level, edrophonium chloride (Tensilon®) test and electromyography (EMG) should be tarkistettiin, epäilläänkö tätä tilaa.

kiertoradan ja aivojen magneettikuvaus tai CT – kuvaus voi olla avuksi tietyissä tilanteissa-esimerkiksi:

• diagnoosi ei käy ilmi historiasta ja tutkimuksesta.
• traumahistoria viittaa silmäkuopan murtumaan.
• muut neurologiset oireet viittaavat neurologiseen sairauteen.
• on näkyvissä tai palpoitavissa oleva luomimassa.
• on epäilty silmäkasvaimia.
• on uusi Hornerin oireyhtymä tai kolmas kallon hermovaurio, johon liittyy tai ei liity muita neurologisia löydöksiä.
• Enophthalmos tai proptoosi esiintyy karttapallon siirtyessä.

muut tutkimukset

esitystavasta riippuen saatetaan tarvita muita asiaankuuluvia testejä, kuten mitokondriotutkimuksia lihaksen mitokondriohäiriöiden poissulkemiseksi.

aikuisten ptoosi

• myasthenia gravis-testit kuten yllä.
• EKG -, EMG -, mitokondriotutkimukset ja elektroretinogrammi saattavat olla tarpeen kroonisen etenevän ulkoisen oftalmoplegian poissulkemiseksi.
• harkitse TFT: tä potilailla, joilla epäillään kilpirauhasen silmäsairautta.

Lid lag

TFT: t tulee suorittaa. Kiertoradan CT-kuvaus voi olla tarpeen diagnostisissa vaikeuksissa.

Liitännäissairaudet

synnynnäinen ptoosi

Tämä on usein idiopaattista, mutta siihen voi liittyä:

• huono näöntarkkuus tai karsastus.
• Synnytysvamma.
• Periorbitaalikasvaimet.
• Neurooma tai neurofibrooma.

neuropaattinen:

• Hornerin oireyhtymä.
• 3. hermomuutos.
• Papilledeema.
• Marcus Gunnin leuanvetosyndrooma – silmä iskee silmää, kun leuka liikkuu; tunnetaan myös nimellä trigemino-oculomotor synkinesis ja ajatellaan olevan poikkeava yhteys kolmoishermon motoristen haarojen ja silmämotorisen hermon yläjakauman kuitujen välillä.

hankittu

• Hornerin oireyhtymä – sympaattisten hermojen halvaus, joka aiheuttaa yksipuolisen ptoosin, johon liittyy pupillin ipsilateraalinen supistuminen ja hikoilua.
• 3.hermoleesio – yleensä täydellinen ptoosi, johon liittyy oftalmoplegia, jonka pupilli on laajentunut, ei-aktiivinen.
• Pleksiformisneurooma – tämä liittyy neurofibromatyyppiin 1.
• myopatia, myasthenia gravis – ptoosi voi olla yksipuolinen tai kahdenvälinen.
• Levator dehiscence (aponeuroottinen ptoosi) – tämä johtuu ylempien rectus-ja levator-lihasten toimintahäiriöstä. Se voi olla iatrogeeninen (esim.vaurio ommellessa), jolloin tila on yksipuolinen, tai rappeuttava johtuen seniliteetti, joka on yleensä kahdenvälistä.
• sarveiskalvon hankaus.
• vierasesine.

kannen viive

suurin osa luomen viiveestä esiintyy kilpirauhasen oftalmopatiassa (tunnetaan myös nimellä Gravesin oftalmopatia). Sitä esiintyy 25-50 prosentilla aikuisista, joilla on Grave ’ s disease.Muita yleisiä liitännäistiloja ovat Gravesin tauti lapsilla, hypertyrotoksikoosi ja ahdistuneisuus (kaikki nämä ovat lisääntyneen adrenergisen sävyn heijastuksia).

hoito

synnynnäinen ptoosi

• lievät tapaukset eivät välttämättä vaadi hoidon aloitusta. Potilasta on kuitenkin seurattava 3-4 kuukauden välein sellaisten merkkien varalta, jotka viittaavat amblyopian kehittymiseen (huono tai sumea näkö, yleensä toisessa silmässä, jota kutsutaan myös laiskaksi silmäksi), karsastukseen tai epänormaaliin pään asentoon.
• leikkaushoitoa tulee harkita potilaille, joille alkaa kehittyä komplikaatioita. Leikkaustyyppi riippuu taustalla olevasta diagnoosista ja levator-lihaksen toiminnan asteesta. Vaihtoehtoja ovat levator-lihasjousitus, frontalis-lihaksen jousitus (kulmalihasten kiristys) ja harvoin synnynnäisissä tapauksissa Fasanella-Servat-menettely, jossa kudoslohko poistetaan kannen alapuolelta.
• muita vaihtoehtoja ovat:
• Whitnall ’ s sling – whitnallin nivelsiteen käyttäminen Slingin muodostamiseksi.
• Müllerin toimenpide (tekniikka, jossa Müllerin lihas resitoidaan, tahaton, sympaattisesti inervated lihas, joka on peräisin alla levator aponeurosis juuri distaalinen Whitnall n nivelside).

aikuisten ptoosi

• perussairaus tulee hoitaa (esim.myasthenia gravis).
• potilaat, jotka eivät halua leikkaukseen, saattavat mieluummin teipata kannen Micropore® – teipillä. Niiden tulisi myös käyttää voiteluaineita käyttäessään tätä menetelmää, koska vilkkumekanismi on vähemmän tehokas. Vaihtoehtoisesti jotkut potilaat saattavat haluta käyttää silmälaseja, joissa on luomen kiinnitys, joka pitää silmäluomen.
• kirurgisia vaihtoehtoja ovat frontalis-silmukat, levator-resektio, levator-lihaksen mahdollisen poikkeavuuden korjaus ja Fasanella-Servat-toimenpide.

kannen viive

Tämä ei yleensä aiheuta hoitoa vaativia oireita ja voi hävitä, kun potilaalle kehittyy eutyroid. Vaikeissa tapauksissa kilpirauhasen silmäsairaus eksophthalmos, voiteluaineet voivat olla tarpeen estää tai hoitaa altistuksen keratiitti.

komplikaatiot

synnynnäinen ptoosi

komplikaatioita voivat olla amblyopia, karsastus ja epänormaali pään asento (leuanvetoasento).

aikuisten ptoosi

näkökentän heikkenemistä ja päänsärkyä voi esiintyä frontalis-lihaksen jännityksestä johtuen. Ulkonäköahdistus voi johtaa sosiaaliseen eristäytymiseen ja aiheuttaa merkittäviä psykologisia komplikaatioita.

kansi viiveellä

ei ole merkittäviä komplikaatioita.

ennuste

synnynnäinen ptoosi

kirurginen korjaus tuottaa yleensä erinomaisia tuloksia ja amblyopia voidaan välttää tai hoitaa onnistuneesti, jos se havaitaan riittävän aikaisin.

aikuisten ptoosi

• myastenia graviksen hoito johtaa ptoosin korjaamiseen noin 70%: lla potilaista.
• erinomaiset tulokset saavutetaan yleensä, kun leikkaustoimenpiteet tehdään kokeneilla kirurgeilla.