Discussion

La réponse est C: Maladie de Hailey-Hailey. La maladie de Hailey-Hailey, ou pemphigus familial bénin, est une maladie héréditaire rare, chronique, autosomique dominante, décrite initialement par Howard et Hugh Hailey en 1939.1 Les patients atteints de cette maladie présentent souvent des lésions récurrentes, tendres, vésiculaires et en croûte dans les zones intertrigineuses. La cause sous-jacente de la maladie de Hailey-Hailey provient d’une mutation du gène codant pour l’adénosinétriphosphatase calcique.2 L’adhésion cellulaire (kératinocytaire) dans le midépiderme est alors perturbée.

La maladie de Hailey-Hailey apparaît généralement chez les patients dans la trentaine et la quarantaine.1 Les zones fréquemment touchées comprennent le cou, l’aine, les aisselles et le dos. Les patients éprouvent souvent un prurit intense ou une sensation de brûlure qui peut être exacerbée par la friction, la chaleur ou la transpiration. Les signes et symptômes ont tendance à être pires en été qu’en hiver.1 Les lésions peuvent être décrites comme une culture alternée de vésicules et de plaques érythémateuses mélangées à des zones de croûtes sèches et d’érosions. Les infections bactériennes, fongiques et virales secondaires sont courantes. Les lésions sont malodorantes et inesthétiques, provoquant une détresse importante et une qualité de vie sociale diminuée.

Le diagnostic est souvent posé cliniquement mais peut être confirmé par biopsie cutanée. Dans de rares cas, des bandes blanches longitudinales asymptomatiques sur les ongles peuvent aider au diagnostic.1 La maladie de Hailey-Hailey, contrairement aux autres formes de pemphigus, n’a pas de base auto-immune, donc l’immunofluorescence par biopsie est négative. Bien qu’il n’y ait pas de remède définitif, les corticostéroïdes topiques et les compresses apaisantes apporteront un soulagement symptomatique. Des antibiotiques et des antifongiques topiques ou oraux peuvent également être utilisés pour traiter les lésions secondairement infectées. Des corticostéroïdes systémiques ont été utilisés pour contrôler les f lares occasionnelles.2 La cyclosporine (Sandimmune), le méthotrexate, les rétinoïdes oraux (par exemple, l’acitrétine), la dapsone et le tacrolimus (Prograf) peuvent être efficaces dans les cas réfractaires, et une consultation en dermatologie doit être envisagée.2,3

Le pemphigus vulgaire est une maladie rare, auto-immune, vésiculeuse de la peau et des muqueuses. Elle a tendance à toucher les personnes dans la cinquantaine et la soixantaine.4 Typiquement, la maladie commence par un affaissement de la muqueuse buccale et peut se propager rapidement jusqu’à ce que toutes les zones du corps soient touchées. Une légère pression ou un frottement peut provoquer une séparation de la peau.4 La coloration immunofluorescente des échantillons de biopsie peut également confirmer la présence d’autoanticorps intracellulaires.

L’eczéma herpétique est causé par une infection cutanée par le virus de l’herpès simplex chez les patients atteints de dermatite atopique. On l’appelle aussi éruption varicelliforme de Kaposi.5 Patients présentent généralement des amas de vésicules ombilicées superposées à des lésions atopiques actives. Ces lésions se propagent rapidement et les vésicules deviennent de petites érosions « perforées » qui peuvent être infectées secondairement. Les patients peuvent présenter de la fièvre, un malaise et une adénopathie. Le diagnostic est clinique, bien que le test de Tzanck, le test d’anticorps fluorescents directs ou la culture virale puissent être utilisés pour confirmer le diagnostic.

L’Intertrigo est une dermatite inflammatoire superficielle affectant les couches supérieures de la peau.4 Il survient généralement dans les zones où deux surfaces cutanées se frottent ou se pressent constamment l’une contre l’autre (p. ex., plis cutanés). L’intertrigo est plus répandu chez les personnes obèses et peut être exacerbé par le temps chaud et humide. Les lésions peuvent être une combinaison d’érosions, de fissures et d’exsudation, et la zone touchée peut être infectée secondairement, en particulier par le Candida.

L’hidradénite suppurée est une affection inflammatoire chronique affectant généralement les zones avec les glandes apocrines, en particulier les aisselles, le périnée, les fesses et les régions périaréolaires et périanales. On pense que la maladie provient d’une combinaison de facteurs génétiques, d’une transpiration excessive, d’hormones et d’une infection des follicules pileux.6 Patients présentent généralement des furoncles récurrents qui peuvent se développer ultérieurement en abcès stériles, voies sinusales et fistules.