ont été observées dans environ 22 % des cas au moment du diagnostic. Les mâles sont à peu près deux fois plus fréquemment touchés par les germinomes en développement. Ils sont le plus souvent diagnostiqués entre 10 et 21 ans.
Souvent, des marqueurs tumoraux sériques et du liquide céphalo-rachidien de l’alpha-fœtoprotéine et de la bêta-HCG sont testés. Les germinomes purs ne sont pas associés à ces marqueurs. Les tumeurs à cellules germinales non germinomateuses peuvent être associées à une augmentation des marqueurs tels que l’alpha-fœtoprotéine avec les tumeurs du sac vitellin, ainsi que les carcinomes à cellules embryonnaires et les tératomes immatures et la bêta-HCG, qui se produisent dans les choriocarcinomes. Dans un à 15% des germinomes, un faible taux de bêta-HCG peut être produit. Bien que controversés, les germinomes sécrétant de l’HCG peuvent être plus agressifs que les germinomes non sécrétants.
Classificationmodifier
Le terme « germinome » désigne le plus souvent une tumeur du cerveau dont l’histologie est identique à deux autres tumeurs, le dysgerminome de l’ovaire et le séminome du testicule. Depuis 1994, MeSH définit le germinome comme « un néoplasme malin du tissu germinal des gonades, du médiastin ou de la région pinéale » et comprend à la fois le dysgerminome et le séminome. Collectivement, ce sont les tumeurs séminomateuses ou germinomateuses.
LocationsEdit
Ovaire (dysgerminome) et testicule (séminome)Modifier
Le dysgerminome est le type le plus courant de cancer de l’ovaire à cellules germinales malignes. Le dysgerminome survient généralement à l’adolescence et au début de la vie adulte; environ 5% surviennent chez les enfants prépubères. Le dysgerminome est extrêmement rare après l’âge de 50 ans. Elle survient dans les deux ovaires chez 10% des patients et, dans 10% des autres, une tumeur microscopique se trouve dans l’autre ovaire.
Le séminome est le deuxième cancer du testicule le plus fréquent; le plus commun est mixte, qui peut contenir un séminome.
Les gonades anormales (dues à une dysgénésie des gonades et à un syndrome d’insensibilité aux androgènes) présentent un risque élevé de développer un dysgerminome. La plupart des dysgerminomes sont associés à une augmentation de la déshydrogénase lactique sérique, qui est parfois utilisée comme marqueur tumoral. Les métastases sont le plus souvent présentes dans les ganglions lymphatiques.
Germinome intracrâniquemodifier
Le germinome intracrânien survient en 0.7 par million d’enfants. Comme pour les autres tumeurs à cellules germinales (GTC) survenant en dehors des gonades, l’emplacement le plus courant du germinome intracrânien se trouve sur ou près de la ligne médiane, souvent dans les zones pinéales ou suprasellaires; chez 5 à 10% des patients atteints de germinome dans l’une ou l’autre zone, la tumeur se trouve dans les deux zones. Comme les autres ECG, les germinomes peuvent survenir dans d’autres parties du cerveau. Dans le cerveau, cette tumeur est la plus fréquente dans les régions hypothalamiques ou hypophysaires. Dans le thalamus et les ganglions de la base, le germinome est le GCT le plus courant.
Le diagnostic d’un germinome intracrânien est généralement basé sur une biopsie, car les caractéristiques de la neuroimagerie semblent similaires à celles d’autres tumeurs.
La cytologie du liquide céphalo-rachidien est souvent étudiée pour détecter les métastases dans la colonne vertébrale. Ceci est important pour la mise en scène et la planification de la radiothérapie.
Les germinomes intracrâniens ont une survie de 90% jusqu’à cinq ans après le diagnostic. La résection quasi totale ne semble pas influencer le taux de guérison, de sorte que la résection totale brute n’est pas nécessaire et peut augmenter le risque de complications de la chirurgie. Les meilleurs résultats ont été rapportés à partir d’un rayonnement craniospinal avec une poussée tumorale locale supérieure à 4 000 centigray (cGy).