Les grossesses extra-utérines ne représentent que 2% de toutes les grossesses déclarées, mais sont responsables de 2,7% des décès liés à la grossesse et restent une des principales causes de mortalité maternelle liée aux hémorragies. Dans la plupart des cas, il est assez simple de différencier les grossesses intra-utérines et extra-utérines ou extra-utérines via une échographie ultramoderne du premier trimestre. Néanmoins, lorsque le sac gestationnel est situé de manière excentrique et près de la jonction utérotubale, de telles distinctions peuvent être particulièrement difficiles et une localisation inexacte peut avoir des ramifications cliniques importantes. Les défis inhérents au diagnostic technologique sont amplifiés par une littérature incohérente et souvent confuse. Des définitions disparates des grossesses entourant la jonction utérotubale (grossesses angulaires, cornuelles et interstitielles) ont laissé un dilemme centenaire concernant la différenciation de ces entités cliniques. Dans l’état actuel des choses, le diagnostic définitif de ces grossesses nécessite une standardisation rapide de la terminologie, des approches thérapeutiques et des conseils basés sur ces définitions standardisées. Un tel consensus est nécessaire pour optimiser la sécurité des patients et maximiser l’étude future de ces conditions. Cette revue vise à recommander une terminologie normalisée qui simplifie et distingue la grossesse interstitielle, cornuale et angulaire et à fournir un aperçu des méthodes précises de diagnostic et de prise en charge ultérieure appropriée de ces entités cliniques.

Anatomie

Le col utérin et le corpus ainsi que les trompes de Fallope proviennent des canaux mullériens, les premiers représentant la partie fusionnée et les seconds les parties non fusionnées de ces structures embryologiques. La trompe de Fallope est divisée en quatre segments. Commençant médialement à la jonction utérine et continuant latéralement, ceux-ci comprennent le segment interstitiel, l’isthme, l’ampoule et l’infundibulum. Le segment interstitiel ne mesure qu’un à deux centimètres de longueur et est entouré d’une couche d’amincissement continu du myomètre utérin depuis son origine au niveau de l’ostium des trompes internes et se déplaçant latéralement jusqu’à la partie isthmique de la trompe de Fallope. L’utérus est divisé en deux régions principales, les deux tiers supérieurs représentant le corps de l’utérus et le tiers inférieur représentant le col de l’utérus. Les cornouailles utérines sont les parties superolatérales quelque peu mal définies du corps utérin près de l’emplacement de l’ostie interne des trompes et de la connexion des trompes de Fallope. La frontière absolue entre l’utérus et la trompe de Fallope, communément appelée jonction utérotubale, est précise et ne peut être déterminée que par un examen pathologique qui délimite un changement des types de cellules utérines à celles de la trompe de Fallope. En ce qui concerne le corpus utérin, le terme « angulaire” est encore moins bien défini. En fait, il ne fait pas référence à une partie anatomiquement distincte de l’utérus, mais est simplement décrit comme « relatif” aux angles latéraux de la cavité utérine. Par conséquent, selon des définitions anatomiques strictes, le terme grossesse cornuale devrait se référer à une gestation intracavitaire dans la région anatomique de la cornua utérine, et le terme grossesse interstitielle limité aux grossesses extra-utérines ou extra-utérines situées dans la partie interstitielle de la trompe de Fallope. Le terme moins bien défini grossesse angulaire, s’il est utilisé, pourrait alors inclure toutes les gestations intra-utérines placées latéralement et au-dessus, y compris celles définies comme cornual ci-dessus. De telles définitions qui se chevauchent ne sont souvent pas particulièrement utiles d’un point de vue diagnostique ou thérapeutique. Ces définitions sont encore plus compliquées par le fait que la partie interstitielle de la trompe de Fallope se trouve techniquement dans l’utérus, bien que dans la trompe de Fallope lorsqu’elle traverse le myomètre utérin. Par conséquent, bien qu’il ne soit pas intracavitaire, il est intra-utérin (voir ci-dessous). Nous aborderons, à tour de rôle, chacun des termes anguleux, cornual et interstitiel qui se réfèrent aux grossesses dans le but de fusionner la littérature et de développer une terminologie plus utile qui reflète le pronostic et la prise en charge.

Définitions et diagnostics

Grossesse angulaire

L’utilisation mal définie et incohérente du terme « grossesse angulaire” remonte à sa première utilisation par le Dr Howard Kelly il y a plus d’un siècle. En 1898, il définit pour la première fois une grossesse angulaire comme « l’implantation de l’embryon juste médiale à la jonction utérotubale, dans l’angle latéral de la cavité utérine. »Il a fallu près de 100 ans avant que la terminologie soit ensuite abordée de manière systématique. En 1981, Janson et Elliot ont observé que les termes angulaires et interstitiels étaient utilisés comme synonymes pour deux types très différents de grossesses déplacées latéralement ou excentriques. Pour tenter de clarifier les différences entre ces deux types de gestation, ils ont utilisé la laparoscopie pour décrire ces grossesses en relation avec le ligament rond en déclarant: « L’élargissement utérin latéral d’une grossesse angulaire déplace la réflexion du ligament rond vers le haut et vers l’extérieur. Le gonflement d’une grossesse tubaire interstitielle est latéral au ligament rond.”Cette distinction et cet ensemble de critères plus récents ont persisté jusqu’aux publications au cours des dernières années, avec le diagnostic de grossesse angulaire défini par: 1) présentation clinique avec élargissement asymétrique douloureux de l’utérus, 2) distension latérale de l’utérus directement observée (c’est-à-dire chirurgicale) avec déplacement du ligament rond latéralement, et 3) rétention du placenta dans l’angle utérin.

Grossesse cornuale

Les premières descriptions de « grossesse cornuale” remontent à 1952, lorsque Johnston et Moir ont clairement attribué le terme à des grossesses situées « dans une corne d’un utérus bicornu, ou, par extension de sens, dans une moitié latérale d’un utérus à tendance bifide. » En accord avec cette définition la plus ancienne, la plupart des groupes signalant des cas et des résultats de grossesse cornuale ont tenté de limiter le terme spécifique  » grossesse cornuale  » aux implantations intra-utérines dans un utérus unicornu, bicornu ou cloisonné anormal (Fig. 1) . Une plus petite proportion de chercheurs, cependant, soutiennent une interprétation plus anatomique pour définir les grossesses cornuales et cette incohérence confond la littérature. Dès 20 ans après la première définition de Johnston et Moir, Maher et Grimwade ont fait valoir que de nombreux fournisseurs qualifiaient une grossesse de cornuale si elle était située dans la cornua de l’utérus, que ce soit dans un utérus anormal ou un utérus normal. Ils ont écrit: « Il n’en demeure pas moins que toute grossesse survenant dans la région cornuale d’un utérus normal est toujours appelée « grossesse cornuale » par de nombreux gynécologues. »En accord avec ce sentiment, les anciennes versions de Williams Obstetrics ont utilisé la définition du terme de Maher et Grimwade. Cependant, avec le soutien et l’approbation croissants des revues OB / GYN à fort impact, la version la plus récente de Williams définit la grossesse cornuale comme « une conception qui se développe dans la corne rudimentaire d’un utérus avec une anomalie mullérienne. »Pourtant, il n’est pas rare en pratique générale d’entendre des radiologues, des échographistes et des praticiens s’occupant de femmes en âge de procréer utiliser le terme grossesse cornuale pour désigner une gamme de gestations qui se produisent près de la cornue utérine, y compris les grossesses intracavitaires et extra-utérines dans des utérus normaux et anormaux.

Grossesse interstitielle

Le moins controversé est le terme « grossesse extra-utérine interstitielle”, que nous poserions devrait rester dans le lexique. Bien qu’il soit courant d’entendre que les grossesses extra-utérines sont celles qui sont en dehors de l’utérus, l’augmentation des grossesses extra-utérines cervicales et des grossesses cicatricielles par césarienne montre clairement que cette description est imprécise. La littérature écrite et les manuels standard tels que Williams Obstetrics, cependant, sont plus clairs et cohérents dans leur définition des grossesses extra-utérines comme des grossesses implantées à l’extérieur de la cavité endométriale. La grossesse extra-utérine se présente classiquement avec toute combinaison de règles manquées, de douleurs abdominales basses unilatérales et de saignements vaginaux ou de taches. Les grossesses extra-utérines peuvent survenir à divers endroits, notamment dans la trompe de Fallope, l’ovaire, le col utérin, les cicatrices de césarienne, l’intestin ou d’autres endroits intra-abdominaux. La trompe de Fallope est le site d’implantation le plus courant en dehors de la cavité endométriale, se produisant dans 90% des cas. Les grossesses tubaires interstitielles sont les grossesses extra-utérines les moins courantes et on estime qu’elles représentent 2 à 4% de l’ensemble des grossesses extra-utérines. Ils ont un taux de rupture de 13,6%, un taux de mortalité maternelle de 2-2.5%, et ont été cités comme représentant 20% de tous les décès attribués à une grossesse extra-utérine. Le terme « grossesse interstitielle » est également défini de manière assez cohérente et claire comme une gestation qui s’implante dans le segment tubaire proximal qui se trouve dans la paroi utérine musculaire. Bien que ces types de grossesses puissent certainement encore être considérés dans l’utérus, comme les grossesses cicatricielles cervicales et césariennes, ils se trouvent à l’extérieur de la cavité endométriale.

Les critères échographiques qui tentaient de diagnostiquer avec précision la grossesse extra-utérine interstitielle ont été proposés pour la première fois au début des années 1990 par Timor-Tritsch et comprennent: 1) une cavité utérine vide, 2) un sac chorionique séparé (1 cm) du bord latéral de la cavité utérine et 3) une fine couche myométrique (5 mm) entourant le sac chorionique. Il a été démontré que ces critères différenciaient avec précision les grossesses extra-utérines interstitielles des autres types de grossesses présentant une spécificité relativement élevée (90 %). Peu de temps après, d’autres ont suggéré l’ajout d’un  » signe de ligne interstitielle ” aux critères ci-dessus. Le signe de la ligne interstitielle est une ligne échogénique vue par échographie transvaginale dans la région cornuelle de l’utérus bordant la partie médiane du sac gestationnel et le reliant à la cavité endométriale proprement dite. On pense que le signe de la ligne interstitielle représente la partie interstitielle de la trompe de Fallope proximale de la gestation ectopique. En ajoutant ce nouveau critère à ceux du Timor-Tritsch, Grant et associés ont signalé une sensibilité diagnostique de 80% et une spécificité de 90%.

En 2017, Grant et ses associés ont étudié une approche alternative pour discriminer entre les grossesses intra-utérines mais excentrées et les grossesses extra-utérines interstitielles en proposant l’application d’un « signe double sac” pour caractériser la grossesse excentrique mais intra-utérine. Ce signe a été décrit pour la première fois dans les années 1980 comme un moyen de vérifier par échographie toutes les grossesses intra-utérines et utilise la présence de deux anneaux intra-utérins concentriques et sonolucents entourant le sac gestationnel pour déterminer une grossesse intra-utérine précoce. On pense que ces anneaux représentent une réaction déciduale périphérique externe et normale et un anneau chorionique interne. Ces auteurs ont rapporté que la moitié des grossesses excentriques étaient potentiellement mal identifiées comme des grossesses ectopiques interstitielles et que l’utilisation du « signe du double sac” pour distinguer de manière fiable « l’endomètre environnant” discriminait entre les grossesses ectopiques intra-utérines excentriques et interstitielles avec accord interobservateur et intraobservateur prometteur (kappa 0,91 et 0,95, respectivement) et une spécificité de 100%. Les définitions historiques de chacune de ces trois entités sont résumées dans le tableau 1.

Pronostic &Prise en charge

Le plus la raison frappante de la standardisation de la classification des différents types de grossesses que l’on peut trouver près de la jonction utérotubale réside dans les pronostics et les approches de prise en charge nettement distinctes des différentes conditions. Il y avait plus de 100 ans qui séparaient la première description des gestations angulaires par Howard Kelly en 1898 et une analyse de cas historique ultérieure publiée en 2014. En utilisant les critères diagnostiques de Jansen et Elliot, une grande partie des données cliniques recueillies sur une période d’environ 80 ans concernaient des patients symptomatiques diagnostiqués au cours du deuxième trimestre. Pour ces patientes, il a été rapporté que les taux d’avortement spontané pour les grossesses angulaires variaient de 18% à 38,5% et les taux de rupture utérine de 13,6% à 28%. La prise en charge de ces grossesses impliquait majoritairement une intervention chirurgicale sous forme de laparoscopie diagnostique au minimum et, plus généralement, d’interruption de grossesse. En fait, des recherches récentes ont été effectuées pour déterminer la méthode la plus efficace et la plus sûre pour l’interruption des grossesses angulaires, cornuales et interstitielles. En revanche, plusieurs chercheurs ont récemment plaidé pour une prise en charge future des grossesses intra-utérines excentriques. Dans une publication de 2017, Grant et al., n’a rapporté aucune rupture utérine dans un examen rétrospectif assez restreint des cas diagnostiqués au cours du premier trimestre chez des patientes observées dans trois établissements de soins tertiaires au Canada. Bien qu’il soit difficile de déterminer le taux réel d’avortement spontané chez ces patientes car beaucoup ont eu une intervention active plutôt qu’une prise en charge anticipée, il est important de noter que lors d’un examen rétrospectif, 10 grossesses intra-utérines excentriques potentielles ont été gérées comme des grossesses extra-utérines interstitielles. En d’autres termes, 10 grossesses potentiellement viables ont été interrompues. Bien que la taille de l’échantillon était faible dans cette étude, elle souligne l’importance d’établir des définitions et des résultats cohérents des grossesses excentriques.

Un examen récent des rapports de cas de grossesse excentrique a montré une large gamme de taux de natalité vivante (25-69%) en utilisant des critères échographiques spécifiques pour diagnostiquer une grossesse excentrique au cours du premier trimestre. Des données récemment publiées par l’Université du Missouri indiquent des résultats encore plus rassurants avec une gestion conservatrice des grossesses excentriques. Dans cette dernière étude, 80% des cas ont abouti à une naissance vivante et il n’y a eu aucun cas de rupture utérine, de mort maternelle, de placentation anormale ou d’hystérectomie. Nous affirmerions que si les grossesses intra-utérines implantées près des jonctions utérotubales des utérus normaux et anormaux sont regroupées sous le terme de grossesses « excentriques” et que le diagnostic est établi au cours du premier trimestre, la prise en charge devrait presque toujours être attendue car les résultats de la grossesse sont souvent assez bons. Les complications incluent rarement celles qui mettraient en danger la santé maternelle et surviennent le plus souvent au cours du troisième trimestre sous forme de travail prématuré et de malposition fœtale (cette dernière en particulier pour certaines anomalies utérines congénitales). La prise en charge d’une grossesse excentrique diagnostiquée au deuxième trimestre et associée à des douleurs maternelles est plus controversée et nécessiterait actuellement des soins plus personnalisés en fonction du scénario clinique.

En contraste frappant, les grossesses extra-utérines interstitielles ont une chance infime de progresser vers la viabilité. Une revue de la littérature en 2013 a signalé un total de 11 naissances vivantes après le diagnostic de grossesse extra-utérine interstitielle, bien que toutes aient été associées à une morbidité importante, y compris une rupture utérine, des troubles du spectre du placenta accreta et une restriction de la croissance fœtale. Selon la littérature disponible, une intervention est justifiée au moment du diagnostic de grossesse extra-utérine interstitielle pour éventuellement permettre des approches thérapeutiques moins invasives qui minimisent la morbidité maternelle. Le taux de mortalité des cas de grossesse extra-utérine interstitielle est estimé à 2-3%, un taux de mortalité deux fois plus élevé que la plupart des autres formes de grossesse extra-utérine. La prise en charge chirurgicale définitive des grossesses extra-utérines interstitielles a inclus la résection cornuale, la cornuostomie, la salpingostomie, l’injection hystéroscopique, l’ablation hystéroscopique de la gestation et même l’hystérectomie. Alors que le diagnostic de grossesse extra-utérine interstitielle a toujours nécessité une prise en charge chirurgicale, les injections guidées par ultrasons et la prise en charge médicale par le méthotrexate deviennent des choix de plus en plus courants lorsque le diagnostic est posé tôt. La prise en charge médicale par le méthotrexate a un taux de réussite global de 83% lors de l’utilisation d’administrations locales, systémiques ou combinées. D’autres cas isolés dans la littérature ont utilisé l’administration locale de chlorure de potassium ou d’actinomycine D plutôt que du méthotrexate ciblé ou systémique.

Recommandations

Le manque de clarté dans la terminologie utilisée pour définir les différents types de grossesses qui se localisent près de la cornue utérine peut avoir des conséquences dramatiques. Si les termes grossesses cornuales, angulaires et interstitielles sont utilisés de manière interchangeable, il existe un risque important que les grossesses intra-utérines soient mal gérées en tant que grossesses extra-utérines et vice versa. Des définitions imprécises et une utilisation et un calendrier incohérents des modalités diagnostiques ont assombri la capacité de la littérature à estimer le pronostic et les meilleures pratiques pour la prise en charge de chacun de ces types de grossesses. Tant que nous n’aurons pas normalisé les critères diagnostiques, il restera difficile, voire impossible, de déterminer le risque réel de perte de grossesse, d’accouchement prématuré, de placentation anormale et de rupture utérine ou utérotubale.

Nous devrions utiliser l’environnement actuel de fournisseurs de plus en plus qualifiés et de technologies avancées pour aider les efforts de normalisation. Les risques de se fier aux définitions passées malgré des capacités de diagnostic améliorées sont peut-être plus évidents lorsqu’on examine l’utilisation continue et généralisée des critères de Jansen et Elliot pour diagnostiquer une grossesse angulaire. Cet ensemble de critères repose sur une intervention chirurgicale (laparoscopie diagnostique) ou sur les symptômes cliniques d’un patient, généralement au milieu du trimestre, pour un diagnostic définitif. En 2014, en utilisant ces critères, Arleo et Defilippis ont trouvé moins de 100 cas signalés de ce type de grossesse excentrique dans la littérature et la plupart ont été diagnostiqués au deuxième trimestre de la grossesse lorsque les symptômes cliniques justifiaient une intervention chirurgicale. Les auteurs ont déclaré dans leur revue que bien qu ‘ »il n’y ait pas de frontière anatomique absolue distinguant une grossesse angulaire d’une grossesse normale, plus une gestation est proche de l’ostium utérin interne de la trompe de Fallope, plus la probabilité d’asymétrie visuelle et d’une patiente symptomatique au fur et à mesure que la grossesse progresse. »Bien que techniquement vrai, notre propre expérience suggère que cela peut être moins problématique lorsque le balayage transvaginal en deux et trois dimensions est effectué au début de la grossesse. L’expansion rapide de l’échographie transvaginale du premier trimestre a forcé les praticiens à faire face à des gestations placées latéralement beaucoup plus tôt dans la grossesse que ce qui a été historiquement rapporté. Un diagnostic échographique d’une grossesse intra-utérine excentrique au cours du premier trimestre chez une patiente asymptomatique peut avoir des implications cliniques très différentes du diagnostic plus tard dans la grossesse en présence de symptômes. Alors que les évaluations échographiques précoces deviennent rapidement une pratique courante dans de nombreuses pratiques d’obstétrique générale pour les grossesses asymptomatiques et symptomatiques, elles sont presque universelles dans les pratiques d’infertilité, où le risque de gestation extra-utérine est amplifié par la procréation assistée.

Des arguments circulaires et finalement déroutants suggèrent que l’abandon des termes cornual et angular peut être justifié en faveur du terme singulier, grossesse excentrique, qui décrit une grossesse dans la cavité endométriale implantée à proximité mais médiale de la jonction utérotubale. Il n’est pas clair si l’utilisation de termes distincts pour distinguer les grossesses excentriques dans les utérus non anormaux par rapport aux utérus anormaux a une utilité pronostique, en particulier lorsque le diagnostic est posé au premier trimestre. Simplifier et normaliser la terminologie améliorerait certainement notre capacité à mieux étudier cette question. Au minimum, les grossesses angulaires et cornuales doivent être reconnues comme des grossesses intra-utérines et l’utilisation d’une terminologie qui nuit à la différenciation des grossesses extra-utérines, en particulier les grossesses extra-utérines interstitielles, doit être interrompue.

Déjà, des groupes d’investigateurs ont commencé à développer et à utiliser de nouveaux « signes” et critères échographiques qui peuvent permettre une détection précoce de ces grossesses et prévenir des résultats potentiellement dangereux pour les patientes. L’utilisation continue et la validation de ces techniques d’échographie ajouteront à la connaissance globale et à la compréhension de l’histoire naturelle des grossesses extra-utérines excentriques et interstitielles. De plus, des études rétrospectives et prospectives utilisant une instrumentation moderne et des critères échographiques cohérents aideront à la fois à guider et à mieux refléter la pratique actuelle en début de grossesse. En utilisant des données supplémentaires basées sur la pratique actuelle et une terminologie cohérente, les nouvelles lignes directrices de pratique peuvent définir plus précisément le pronostic et la prise en charge.