Qu’est-ce que l’exstrophie de la vessie?

Une anomalie de formation de la vessie et du bassin osseux. La vessie ne se forme pas dans sa forme ronde normale mais est aplatie et exposée sur la paroi abdominale. Les os pelviens sont également largement séparés. Le reste des voies urinaires inférieures peut également être aplati et exposé, avec une formation anormale de la prostate et du pénis. Cette malformation congénitale est observée dans l’une des 10 000 à 50 000 naissances vivantes. Dans une famille avec un enfant atteint d’exstrophie, la probabilité qu’un deuxième enfant naisse avec une exstrophie est de un sur 100. Le risque d’avoir un enfant atteint d’exstrophie est d’un sur 70, si les parents ont une exstrophie. Des études génétiques majeures sont actuellement en cours à Johns Hopkins concernant le complexe exstrophie-épispadias.

Diagnostic

Le diagnostic peut être posé sur des échographies répétées minutieuses effectuées avant l’accouchement, mais le diagnostic n’est généralement posé qu’à la naissance du bébé. La découverte de la vessie exposée est typique.

Traitement

Les progrès de la chirurgie au cours des 15 dernières années ont permis la reconstruction du pénis et de la vessie afin que le patient et sa famille puissent maintenir un mode de vie plus « normal » et fonctionnel. Le traitement de pointe actuel de l’exstrophie implique la reconstruction des différents aspects de la déformation (c’est-à-dire la fermeture de la vessie, la réparation du pénis et la prévention des fuites urinaires. Cela implique généralement des opérations distinctes à différents moments de la vie de l’enfant pour obtenir les meilleurs résultats.

• Fermeture initiale: Cela se fait généralement peu de temps après la naissance du bébé. Lors de cette première opération, les os pelviens sont réformés dans leur forme d’anneau normale (par un chirurgien orthopédiste pédiatrique), la vessie, la paroi abdominale et l’urètre postérieur sont fermés et le nombril est reconstruit. Cette procédure prend entre 4 et 6 heures. Après la chirurgie, le bébé est placé avec le bas des jambes en traction pour éviter de séparer les os du bassin. Les bébés sont observés attentivement et peuvent être dans l’unité de soins intensifs pour être surveillés pendant le premier jour ou deux. Le bébé reste généralement à l’hôpital pendant 3 à 4 semaines de guérison. Des antibiotiques sont administrés après l’opération pour prévenir l’infection. Le tube dans la vessie est retiré quatre semaines après la chirurgie. La taille de la vessie augmente progressivement avec le temps. Dans des circonstances très particulières avec une excellente plaque vésicale et un pénis de bonne taille, la fermeture de l’exstrophie vésicale et la réparation des épispadias peuvent être combinées. Cependant, ce n’est que pour les chirurgiens d’exstrophie très expérimentés.

• Epispadias réparation: Cette réparation survient vers l’âge de 6 à 12 mois. La durée de la chirurgie et l’étendue de la chirurgie dépendent de la taille de la vessie et de la déformation du pénis. À ce stade, l’urètre au-dessus du pénis aplati est fermé et transféré au-dessous des corps corporels comme dans le pénis normal.

• Procédure de continence: À ce moment, le contrôle des fuites urinaires est réparé, puis un élargissement supplémentaire de la vessie est préformé si nécessaire. Le moment de cette procédure dépend totalement de la capacité de la vessie et de l’état émotionnel et développemental de l’enfant. L’enfant doit « vouloir être sec » et pouvoir participer à un programme d’annulation.

Programme spécial d’amélioration de la miction pour les patients atteints d’exstrophie-Épispadias

Les enfants atteints d’exstrophie vésicale sont confrontés à une combinaison de défis médicaux et émotionnels lorsqu’ils travaillent avec leur équipe d’urologie. L’élaboration d’un programme de gestion de la continence est un processus continu qui est souvent stressant pour les enfants et leurs familles. Le programme d’amélioration de la miction fournit une assistance individuelle à l’enfant et à la famille avant et après la réparation du col de la vessie.

La clinique est dotée d’une équipe multidisciplinaire spécialement formée comprenant un urologue pédiatrique, une infirmière praticienne pédiatrique, un psychologue comportemental pédiatrique et une infirmière clinicienne pédiatrique.

L’équipe d’amélioration de la miction aide également l’urologue pédiatrique à évaluer l’état de préparation à la reconstruction du col de la vessie pour aider l’enfant et la famille à se préparer au travail post-chirurgical qui permettra un résultat favorable de la continence.

Après la chirurgie de reconstruction du col de la vessie, nous travaillons avec les enfants et les familles en utilisant à la fois des procédures de modification du comportement et de recyclage musculaire pour apprendre à l’enfant, à la famille et à la musculature de la vessie de l’enfant à fonctionner à leur potentiel maximal de continence à long terme.

Après une chirurgie du col de la vessie, des consultations téléphoniques quotidiennes fréquentes ont lieu jusqu’à ce que l’enfant se vide bien et qu’il n’ait pas de tube.

La visite dure généralement une heure et peut inclure les composants de traitement suivants:

• échographie de la vessie

• culture d’urine

• gestion des médicaments

• biofeedback pour le recyclage des muscles de la vessie

• établissement d’une urine vidante

• évaluation de la barrière à l’observance

• éducation nutritionnelle

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• thérapie comportementale

• recommandations de prévention des rechutes

Les progrès sont évalués à chaque visite et communiqués à l’urologue pédiatrique.

Suivi

L’expérience à l’hôpital Johns Hopkins indique que 72 à 75% des patients sont exempts de fuites urinaires après reconstruction aux étapes susmentionnées. La déformation du pénis a été corrigée à la satisfaction du patient et de la famille dans la plupart des cas. Cependant, cela nécessite un traitement intensif et dédié et un suivi à long terme jusqu’à l’adolescence et l’âge adulte par l’équipe d’exstrophie.

Référence:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophie de la Vessie, Épispadias et autres Anomalies de la vessie dans l’urologie de Campbell, Sixième édition. EDS. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: Le complexe d’exstrophie vésicale-épispadias. En urologie pédiatrique. Es Gearhart JP, Rink RR, et Mouriquand P. Saunders, Philadelphie. Chapitre 32, p 511-546.