La plupart des malformations craniofaciales sont identifiées par leur apparence. La majorité des systèmes de classification sont principalement cliniques ou anatomiques, non liés aux différents niveaux de développement de la malformation, et la pathologie sous-jacente n’est généralement pas prise en compte. En 1976, Tessier insiste pour la première fois sur la relation entre les tissus mous et l’os sous-jacent en déclarant qu' » une fissure du tissu mou correspond, en règle générale, à une fente de la structure osseuse « . Il a introduit un système de numérotation des fentes autour de l’orbite de 0 à 14 en fonction de sa relation avec la ligne zéro (c’est-à-dire la fente verticale de la ligne médiane de la face). La classification, facile à comprendre, est devenue largement acceptée car l’enregistrement des malformations était simple et la communication entre les observateurs facilitée. Il représentait une grande percée dans l’identification des malformations craniofaciales, nommées fentes par lui. Dans le présent article, la classification embryologique des malformations craniofaciales, proposée en 1983 et en 1990 par nos soins, a été revisitée. Son objectif était de clarifier certaines questions sans réponse concernant des anomalies apparemment atypiques ou bizarres et d’établir autant que possible le moment où cet événement s’est produit. À notre avis, ce système de classification pourrait bien intégrer celui proposé par Tessier et tente en même temps de trouver une corrélation entre observation clinique et morphogenèse.La terminologie est importante. Le terme surutilisé de fente ne doit être réservé qu’aux véritables fentes, développées à partir de perturbations de l’union des processus faciaux embryonnaires, entre le processus latéronasal et maxillaire (ou fente oro-naso-oculaire); entre le processus médionasal et maxillaire (ou fente de la lèvre); entre les processus maxillaires (ou fente du palais).; et entre le processus maxillaire et mandibulaire (ou macrostomie).Pour les autres types de défauts, dérivés de l’altération des centres de production osseuse, le mot dysplasie doit être utilisé à la place. Les dysplasies faciales ont été réparties sous forme d’hélice et nommées d’après le site de l’arrêt du développement. Ainsi, une dysplasie internasale, nasale, nasomaxillaire, maxillaire et malaire, selon la zone concernée, a été identifiée.La classification peut fournir un guide utile pour mieux comprendre la morphogenèse des malformations craniofaciales rares.