Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause la fibrose systémique néphrogénique?

La plupart, sinon la totalité, des cas de fibrose systémique néphrogénique sont causés par une exposition à des agents de contraste à base de gadolinium (GBCA). L’exposition se produit lorsque l’élément chimique gadolinium est utilisé pour améliorer les images recueillies en imagerie par résonance magnétique (IRM).

La fibrose systémique néphrogénique survient chez les patients présentant une lésion rénale aiguë (ICA), une insuffisance rénale chronique (IRC) ou sous dialyse (IRT). Les autres patients à risque comprennent ceux atteints de diabète sucré, d’hypertension, de greffe de rein, d’un seul rein ou d’antécédents de chirurgie rénale.

Il y a eu des rapports de patients qui n’ont pas été exposés au gadolinium lors d’une IRM développant une fibrose systémique néphrogénique. Cependant, la plupart de ces patients ont en fait été exposés au gadolinium d’une manière ou d’une autre, comme lors d’un autre test ou d’une intervention chirurgicale, d’une blessure ou d’une infection.

Environ 4% des patients présentant des problèmes rénaux graves développeront une fibrose systémique néphrogénique après une exposition au gadolinium. Environ 30% des cas sont déclarés mortels, mais ce nombre pourrait être beaucoup plus élevé car la maladie est souvent mal diagnostiquée ou mal signalée car elle n’est pas bien comprise.

Le gadolinium est utilisé depuis la fin des années 1980. On ne sait pas exactement comment le gadolinium conduit à une fibrose systémique néphrogénique. Cependant, il semble que le risque de développer la maladie augmente lorsqu’une personne est exposée à certains types appelés gadolinium linéaire et qu’une quantité plus élevée de gadolinium est administrée.

Depuis 2009, aucun nouveau cas de FNS n’a été signalé. Cette découverte reflète l’utilisation d’agents de gadolinium plus stables et moins toxiques et limite l’utilisation de gadolinium chez les patients présentant une insuffisance rénale. Les agents macrocytaires sont beaucoup moins toxiques. En conséquence, l’utilisation sûre du gadolinium et l’évitement de la fibrose ont augmenté.

Quels sont les symptômes de la fibrose systémique néphrogénique?

Les patients peuvent développer des symptômes de fibrose systémique néphrogénique dès le jour où ils sont exposés à des agents de contraste à base de gadolinium, ou jusqu’à plusieurs mois plus tard. Dans une étude, 50% des patients présentaient des symptômes dans les 12 jours suivant l’exposition. La probabilité qu’un patient développe une FNS diffère après une exposition à différentes formulations de GBCA et à mesure que des quantités plus élevées de gadolinium sont administrées.

• Les premiers symptômes ont tendance à être des démangeaisons, des bosses rouges qui peuvent être dures. Ces bosses peuvent se rassembler pour former une apparence dimply qui peut ressembler à une peau d’orange. Les bosses sont les plus courantes sur les bras et les jambes, ainsi que sur le torse. Ils affectent rarement le visage.
• Les patients peuvent également développer des douleurs dans leurs articulations qui peuvent devenir invalidantes. Cela peut être suivi d’un durcissement et d’un épaississement de la peau, en particulier sur les bras, les jambes et le tronc.
• La fibrose peut progresser avec des dépôts dans les muscles, les poumons, l’œsophage et le cœur qui endommagent ces organes. Cette condition peut être fatale.