Une fistule carotide-caverneuse (CCF) est une communication anormale entre les artères et les veines dans le sinus caverneux. Les FCC peuvent être classées en quatre types: fistules directes (type de brouette A) et fistules durales ou indirectes (types de brouette B, C et D).1 Les fistules directes sont caractérisées par une connexion directe entre l’artère carotide interne (ICA) et le sinus caverneux (Figure 1a).1 Ce sont généralement des fistules à haut débit. Les causes comprennent un traumatisme pénétrant ou contondant, la rupture d’un anévrisme ICA dans le sinus caverneux, le syndrome d’Ehlers–Danlos de type IV ou des interventions iatrogènes, y compris une intervention endovasculaire transartérielle, une endartériectomie carotidienne interne, un traitement percutané de la névralgie du trijumeau, une résection trans-sphénoïdale d’une tumeur hypophysaire et une chirurgie maxillo-faciale.2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17

Les CC durales sont généralement des fistules à faible débit qui consistent en des communications entre le sinus caverneux et les branches artérielles caverneuses (Figure 1b). Les fistules de type B de Brouette impliquent des branches méningées de l’ICA, les fistules de type C de brouette impliquent des branches carotides externes et les fistules de type D de brouette comprennent des branches méningées des artères carotides internes et externes. Les CCF duraux spontanés sont généralement de type D.18 L’artère du sinus caverneux inférieur est le tronc le plus fréquemment impliqué de l’ICA, mais les fistules durales peuvent également impliquer le tronc méningohypophysaire et ses branches. La branche la plus fréquemment impliquée de l’artère carotide externe est l’artère maxillaire interne, les autres branches impliquées étant les artères méningées moyennes et accessoires, l’artère pharyngée ascendante, l’artère temporale profonde antérieure et l’artère auriculaire postérieure.19 Causes des fistules durales comprennent l’hypertension, la dysplasie fibromusculaire, le type IV d’Ehlers-Danlos et la dissection de l’ICA.20, 21, 22, 23 femmes ménopausées sont le plus souvent touchées.19

La pathogenèse des CCF durales implique probablement une thrombose primaire des canaux d’écoulement veineux des sinus caverneux et des altérations vasculaires qui en résultent pour fournir un flux collatéral.22, 24, 25 Cette théorie de la pathogenèse est largement soutenue car elle explique également le développement de fistules artério-veineuses impliquant d’autres sinus duraux.18 Cependant, certains auteurs privilégient une théorie contradictoire, qui prétend que les CCF duraux se forment après la rupture d’une ou plusieurs artères durales à paroi mince, conduisant à la dilatation d’anastomoses durales-artérielles préexistantes. Ces anastomoses contribuent alors à l’apport sanguin collatéral, et le résultat angiographique est similaire à celui d’une malformation vasculaire congénitale.1, 26

Les symptômes de CCFs peuvent inclure un bruit subjectif, une diplopie, des larmoiements, des yeux rouges, une sensation de corps étranger oculaire, une vision floue et des maux de tête.1, 27, 28, 29, 30, 31 Les fistules drainantes antérieures sont plus susceptibles de provoquer des symptômes oculaires.22 Les patients présentant des fistules drainantes postérieures peuvent développer des symptômes neurologiques, tels qu’une confusion et une aphasie expressive,32 ainsi qu’une diplopie à partir de parèses isolées du nerf moteur oculaire. Les symptômes et signes cliniques se présentent généralement de manière aiguë en cas de fistule directe et sont plus indolents dans les fistules durales.

Les signes cliniques de CCF dépendent en partie du fait que la lésion est à haut débit ou à faible débit, mais comprennent une proptose (figure 2) qui peut être pulsante dans le cadre de lésions à haut débit; un œil rouge avec artérialisation des vaisseaux conjonctivaux et épiscléraux (Figures 2 et 3); une chimiose (Figure 4); un strabisme dû à un dysfonctionnement du nerf moteur oculaire (Figure 5), une congestion orbitale, ou les deux; un bruit oculaire; augmentation de la pression intraoculaire (PIO); une rétinopathie de stase ou même une occlusion de la veine rétinienne centrale en cas d’augmentation significative de la pression veineuse épisclérale; et une neuropathie optique qui peut être non glaucomateuse d’un traumatisme direct ou d’une ischémie, ou glaucomateuse.28, 33 Bien qu’un bruit objectif soit plus fréquent dans le cadre d’une fistule à haut débit, il peut être provoqué par une manœuvre de Valsalva chez certains patients présentant des fistules à faible débit.27, 34 Le strabisme neurogène se présente le plus souvent comme une sixième paralysie nerveuse (figure 6).22, 35, 36 La fréquence relative de l’atteinte du sixième nerf est due à l’emplacement central du sixième nerf adjacent à l’ICA dans le sinus caverneux (figure 1), ce qui le place plus à risque de blessure que les autres nerfs crâniens situés dans la couche profonde de la paroi latérale du sinus.

When there is suspicion for a CCF, in-office evaluation may include standard tonometry, pneumotonometry, ultrasonography, and/or colour Doppler imaging. Le simple fait d’observer le mouvement des tourbillons pendant la tonométrie d’applanation peut fournir un indice de la présence d’un CCF lorsqu’il y a un mouvement plus important du côté des manifestations oculaires que de l’autre côté. De même, bien que la plupart des cliniques n’aient pas accès à un pneumotonographe, la pneumotonométrie peut être un outil de diagnostic précieux, car une différence d’amplitudes du pouls oculaire (définie comme la différence entre la PIO systolique et la PIO diastolique) de 1,6 mm Hg entre les deux yeux s’est avérée sensible à 100% et spécifique à 93% pour un CCF (figure 7).34 L’échographie orbitale révèle généralement une veine ophtalmique supérieure dilatée (SOV) et des signes de congestion orbitale avec des muscles extraoculaires élargis et peut également être utilisée pour exclure les mimickers de CCF, y compris les tumeurs orbitales, l’orbitopathie dysthyroïdienne, l’inflammation orbitale et la sclérite.37 Le Doppler couleur évalue la vitesse et la direction de l’écoulement, indiquant ainsi l’écoulement artériel dans les veines orbitales en cas de CCF.33 La présence d’une inversion de débit dans le SOV suggère un CCF.

Les patients chez lesquels un CCF est suspecté nécessitent une neuroimagerie qui peut inclure une angiographie par tomodensitométrie non invasive (CTA) ou une angiographie par résonance magnétique (ARM). Les deux techniques ont des sensibilités élevées pour les CCF directs et duraux qui provoquent des manifestations visuelles. Chen et al38 ont réalisé une étude rétrospective sur 53 patients présentant des CCF directs ou duraux confirmés par angiographie. Tous les patients ont subi une CTA améliorée avant et après le contrôle et une angiographie par soustraction numérique (DSA), et 50 patients ont également subi une ARM. Deux neuroradiologues ont évalué la détectabilité de la fistule en utilisant chaque procédure. Les chercheurs ont constaté que le CTA ne différait pas significativement du DSA, le CTA ayant une sensibilité de 87 contre 94,4% pour le DSA. La sensibilité à l’ARM était significativement plus faible que celle du CTA ou du DSA, étant de 80 %. Les différences de performance entre les méthodes dépendaient principalement de l’emplacement segmentaire de la fistule le long de l’ICA. En outre, l’élargissement de la SOV par tomodensitométrie standard ou imagerie par résonance magnétique (IRM), unilatéralement ou bilatéralement, a été jugé comme suggérant un CCF (figure 8).28 La tomodensitométrie et l’IRM peuvent également montrer une congestion orbitale, avec un élargissement des muscles extraoculaires et de la graisse périorbitaire, et une convexité de la paroi latérale du sinus caverneux.34 Cependant, comme ces résultats ne sont pas spécifiques à un CCF, les patients chez lesquels un CCF est suspecté peuvent tout de même avoir besoin d’un DSA, qui reste l’étalon-or pour la classification et le diagnostic du CCF et peut être à la fois diagnostique et thérapeutique. Angiographiquement, les fistules à haut débit montrent un remplissage rapide du sinus caverneux à travers la fistule avec un remplissage minimal ou nul du système vasculaire intracrânien, tandis que les fistules à faible débit montrent un remplissage plus lent du système veineux cérébral à travers la fistule, avec un remplissage préservé des artères intracrâniennes. De plus, le DSA caractérise le schéma de drainage de la fistule (par exemple, antérieurement via le SOV, postérieurement via le sinus pétrosal inférieur (IPS), ou une combinaison des deux; Figure 9). Il peut également déterminer s’il y a reflux dans les veines corticales.39

Auparavant, les options de traitement pour les CCF directes étaient limitées à l’observation ou au traitement consistant à piéger la fistule en ligaturant l’ICA cervicale proximale à la fistule et l’ICA intracrânienne distale à la fistule ou à l’occlusion de l’artère carotide commune ou de l’ICA, l’une ou l’autre pouvant entraîner un événement ischémique cérébral dû à un état de faible débit induit ou un événement embolique.1, 40 Avec le développement des techniques interventionnelles endovasculaires, les interventions chirurgicales ouvertes ne sont plus préférées, la gamme de thérapies potentielles s’est élargie et l’ICA peut presque toujours être préservée. Le traitement endovasculaire est moins invasif et comporte un risque moindre d’infarctus cérébral, comparé au sacrifice de l’ICA.41 L’approche de traitement idéale dépend de l’apport artériel, du drainage veineux, de la vitesse du flux sanguin à travers la fistule et de la perméabilité du cercle de Willis.18, 42 Une approche transartérielle via l’ICA est la plus couramment utilisée. Un cathéter de guidage est placé dans l’artère fémorale ipsilatérale et avancé jusqu’à l’ICA, suivi de l’introduction d’un microcathéter dans l’ICA caverneux, puis à travers la fistule dans le sinus caverneux. Le matériau embolique de choix, y compris les ballons détachables, les bobines, le cyanoacrylate de n-butyle (colle acrylique) ou le copolymère d’alcool vinylique d’éthylène (Système embolique liquide Onyx, Micro Therapeutics, Inc., Irvine, CA, USA) est ensuite injecté dans le sinus caverneux à travers le microcathéter.43 ballons détachables ont généralement été utilisés pour la réparation de la fistule. Bien que ces ballons ne soient plus disponibles sur le marché américain depuis 2003, ils restent disponibles dans d’autres parties du monde.20 Le placement du ballon transartériel s’effectue en dirigeant le ballon effondré à travers la fistule et dans le sinus caverneux, en gonflant le ballon à une taille suffisamment grande pour occulter complètement la connexion fistuleuse, puis en relâchant le ballon. Depuis le retrait des ballons de certains marchés, le bobinage a largement remplacé cette procédure en tant que traitement endovasculaire de choix pour les CCF directs.43, 44 Certains auteurs préconisent l’utilisation de la colle acrylique comme matériau embolique en raison de sa rentabilité et de son potentiel d’amélioration du profil de sécurité chez les patients à haut risque de lésion vasculaire due à une maladie du tissu conjonctif.45 L’aide au stent de dérivation du flux peut être utilisée pour la reconstruction endoluminale en cas de grandes déchirures dans la paroi de l’ICA, à travers lesquelles le matériau embolique injecté pourrait revenir dans la circulation artérielle, exposant ainsi le patient à un risque de complications emboliques. Ces endoprothèses peuvent être déployées à travers la déchirure ICA pour empêcher le reflux du matériau injecté. Certains auteurs affirment que l’utilisation de stents de dérivation de flux peut également faciliter l’endothélialisation de l’ICA lésée.46 Les inconvénients de l’ajout d’un stent de dérivation d’écoulement comprennent le coût du dispositif et la nécessité d’une thérapie antiplaquettaire postopératoire. Une approche transveineuse via l’IPS ou la veine ophtalmique supérieure ou inférieure peut être utilisée dans certains cas où une approche transartérielle n’est pas réalisable. Globalement, l’intervention endovasculaire offre un taux de guérison de 90 à 100% avec un faible taux de complications35,45, 47, 48, 49 et un taux de mortalité acceptable de < 1%. Des complications transitoires mineures, y compris un hématome, des douleurs faciales et des paralysies du nerf moteur oculaire, surviennent dans 1 à 30% des cas.18 Les séquelles majeures, y compris l’hémiparésie et la paralysie permanente du nerf moteur oculaire, sont assez rares dans la population générale; cependant, les patients atteints d’Ehlers–Danlos de type IV ont des taux de complications beaucoup plus élevés avec des procédures endovasculaires diagnostiques et thérapeutiques en raison de la fragilité vasculaire sous-jacente dans cette condition.4 De plus, certains auteurs rapportent des déficits moteurs oculaires persistants, modérés et souvent négligés, qu’ils associent au volume de la bobine, soit indirectement, comme marqueur de substitution de la taille de la lésion vasculaire initiale, soit directement, via un effet de masse associé sur les nerfs crâniens dans le sinus caverneux.50

Les options de traitement des CCF durales comprennent l’observation, les agents abaissant la PIO, la compression intermittente de l’ICA ipsilatérale ou du SOV, la radiochirurgie stéréotaxique et l’intervention endovasculaire. Comme jusqu’à 70% des CCF duraux se ferment spontanément en raison d’une thrombose locale du SOV se propageant en arrière, les techniques d’observation ou de traitement conservateur sont non seulement acceptables, mais constituent également les approches préférées de la prise en charge dans les cas sans caractéristiques à haut risque.20, 33, 37, 51 Initialement, une fermeture spontanée peut être associée à une exacerbation des symptômes et des signes cliniques; dans ce contexte, les patients peuvent nécessiter une angiographie répétée.34 La fermeture des CCF duraux a également été signalée après une angiographie diagnostique et un voyage en avion.17, 37, 49 Si une intervention invasive n’est pas justifiée, les patients peuvent utiliser des techniques d’occlusion, telles que la compression manuelle externe de la carotide, pour favoriser la résolution du CCF. À l’aide de la main controlatérale, le patient comprime l’ICA du côté impliqué, abaissant ainsi la pression artérielle carotidienne à travers la fistule. La main controlatérale est utilisée de sorte qu’en cas d’ischémie cérébrale, le patient développera une hémiparésie et que la main relâchera sa pression sur l’artère. La compression est répétée plusieurs fois par heure, pendant 10 s à chaque répétition initialement, avec un titrage progressif de la durée de la séance de traitement à plusieurs minutes. Après exclusion des patients considérés comme de mauvais candidats au traitement par compression carotidienne, en raison d’une diminution de l’acuité visuelle ou du drainage veineux cortical de la fistule, le taux de réussite de cette procédure a été rapporté à 35%, avec une résolution survenant entre 2 semaines et 7 mois après l’initiation.52 La compression carotidienne est contre-indiquée chez les patients atteints d’athérosclérose carotidienne, car ils courent déjà un risque d’accident vasculaire cérébral dû à un débit sanguin carotidien insuffisant et à des complications emboliques. Une technique supplémentaire à domicile implique une compression répétée du SOV du côté impliqué. En utilisant le pouce sur le bord orbital superomédial, la compression du SOV est maintenue pendant 10 min et la procédure est répétée quatre à six fois par jour.53 Le succès de cette procédure a été démontré dans un délai de 4 à 6 semaines chez les patients souhaitant éviter les procédures invasives, ainsi que chez les patients ayant échoué à une tentative de réparation endovasculaire.53

Bien qu’une approche d’attente vigilante soit raisonnable chez de nombreux patients atteints d’un CCF dural, un traitement est parfois nécessaire pour prévenir les séquelles à long terme. Les indications d’intervention comprennent une PIO incontrôlable, une diplopie ininterrompue, une proptose sévère avec exposition cornéenne, une neuropathie optique, une ischémie rétinienne, un bruit sévère et un drainage veineux cortical de la fistule. Le traitement endovasculaire est de première intention et peut être effectué par voie transartérielle ou transveineuse. Semblable à l’embolisation des CCF directs, l’embolisation des CCF duraux peut être réalisée à l’aide de bobines, de colle acrylique ou d’Onyx, qui peuvent être utilisés individuellement ou en combinaison.Les endoprothèses 54, 55 peuvent également être utilisées seules ou en combinaison avec des bobines.20 Les avantages des bobines incluent leur radio-opacité et leur capacité à être redéployées ou retirées si le placement initial n’est pas idéal; cependant, leur état solide et fixe peut conduire à une compartimentation dans le sinus caverneux, produisant ainsi une embolisation incomplète de la fistule. L’état liquide de la colle acrylique et de l’Onyx résout cet inconvénient, permettant l’oblitération même d’une fistule anatomiquement compliquée avec une seule infusion de matériau embolique.56 Une étude pathologique a démontré que l’injection de colle acrylique déclenche une réponse inflammatoire aiguë dans le vaisseau affecté, conduisant à une angionécrose murale. Cette réaction est suivie d’une vascularite granulomateuse chronique qui contribue à la durabilité de l’effet du traitement.57 Certains auteurs rapportent un taux de réussite élevé lorsque l’embolisation transartérielle à l’aide de colle acrylique est réalisée comme approche principale des fistules durales.31 Comparé à la colle, l’Onyx est plus cohésif et polymérise plus lentement. Ces caractéristiques permettent au neurointerventionnaliste d’injecter lentement ou même de manière discontinue dans le sinus caverneux, ce qui améliore la précision et réduit le besoin de cathétérismes répétés.58 Au fur et à mesure de l’injection d’Onyx, des vaisseaux collatéraux non apparents lors de l’angiographie initiale peuvent devenir visibles et l’injection de matériel embolique supplémentaire peut être adaptée, en fonction des observations de l’Onyx lors de son injection.59 Le traitement endovasculaire des CCF durales présente un taux de réussite inférieur et un risque plus élevé de complications par rapport au traitement des CCF directes. Historiquement, en raison de l’implication fréquente de plusieurs branches artérielles méningées et de la difficulté à canuler ces petites branches tortueuses, les approches artérielles ont souvent échoué dans le traitement des fistules durales. Cependant, avec l’utilisation d’Onyx, le succès de l’approche transartérielle dans le traitement des CCF duraux a augmenté, un document signalant des taux de guérison angiographique de 87% lorsque l’agent est utilisé seul et de 79% lorsqu’il est utilisé en association avec un autre agent, avec un risque de complications permanentes de 2%.59

Malgré le succès croissant des procédures transartérielles, une approche transvéneuse via l’IPS, le sinus pétrosal supérieur, le plexus basilaire, le plexus ptérygoïdien, le SOV ou la veine ophtalmique inférieure est toujours préférée pour la plupart des CCF durales nécessitant un traitement (figure 10).41, 58, 60 L’IPS est l’approche de première ligne, car c’est la voie la plus simple et la plus courte vers le sinus caverneux. Les progrès de la technologie endovasculaire, y compris le développement de microcathéters à rigidité variable et de fils de guidage, ont accru la faisabilité de cette approche, de sorte qu’elle est désormais possible chez la majorité des patients.61 Pour accéder à l’IPS, une approche postérieure via la veine jugulaire interne est utilisée. Lorsque l’approche IPS n’est pas possible en raison de variations veinulaires anatomiques ou d’une thrombose, une approche SOV peut être utilisée.29 Le SOV est approché par une orbitotomie antérieure, puis un cathéter veineux est avancé à travers le SOV dans le sinus caverneux. Bien que la majorité des patients avec un CCF présentent une dilatation du SOV, un SOV fragile, petit, thrombosé ou associé à d’autres anomalies vasculaires (par exemple, varices) peut échapper à la canulation.62 Néanmoins, le succès de cette approche a été rapporté même dans le cadre de la thrombose SOV.54 Lorsque les approches transvéniques ne sont pas réalisables en raison d’une tortuosité vasculaire, d’une thrombose ou d’une occlusion du sinus veineux, une approche orbitale directe du sinus caverneux avec guidage fluoroscopique peut être envisagée.58 Une revue systématique récente a signalé un taux de réussite de 90% sans complications majeures parmi les procédures d’embolisation du CCF effectuées via une approche orbitale.63 Les bobines sont couramment utilisées dans les procédures transvéniques (Figure 10). Les bobines de platine fibrées de nylon sont préférées aux bobines de platine nues en raison de leur thrombogénicité améliorée.61 L’utilisation de l’angiographie rotationnelle 3D, une technique d’imagerie émergente, permet d’identifier le point de fistule et le sac veineux aval. Cette caractérisation anatomique détaillée de la fistule peut améliorer la planification du traitement pour une embolisation ciblée à l’avenir.64

Le taux de réussite des procédures transvéniques est d’environ 80%, mais avec un taux de complication dépendant du centre pouvant aller jusqu’à 20%.19, 31, 61, 65, 66 Les complications signalées comprennent une paralysie du nerf moteur oculaire, une neuropathie sensorielle du trijumeau, un infarctus du tronc cérébral, une élévation significative de la PIO, une hémorragie intracrânienne, une embolie pulmonaire; et hémorragie orbitale dans le cadre de l’approche SOV ou veine ophtalmique inférieure.61, 65, 66, 67, 68 En outre, un cas de sécrétion inappropriée d’hormones antidiurétiques (SIADH) a été rapporté, que les auteurs ont attribué à une perturbation de l’apport sanguin hypophysaire postérieur par l’Onyx utilisé pour l’embolisation.69 Bien que le risque associé nécessite une sélection minutieuse du patient, un traitement endovasculaire réussi peut entraîner une amélioration marquée des signes et des symptômes (figure 11).

Lorsqu’une approche endovasculaire n’est pas réalisable ou a échoué, une radiochirurgie stéréotaxique (SRS) peut être envisagée pour le traitement d’un CCF dural. En utilisant une dose de rayonnement thérapeutique de 20 à 50 Gy, le SRS induit une lésion du vaisseau ciblé, oblitérant ainsi la lumière du vaisseau. Elle présente l’avantage d’être moins invasive que l’embolisation endovasculaire, bien que l’effet du traitement soit retardé de plusieurs mois, ce qui rend la procédure inappropriée pour les patients à risque de décompensation visuelle ou neurologique aiguë. Les rapports de résolution complète d’un CCF avec traitement SRS vont de 50 à 100%.36, 70, 71 Le risque de complications immédiates est faible; cependant, les données sur les complications tardives induites par les radiations sont limitées.36

En conclusion, qu’elles soient directes ou durales, la plupart des CCF peuvent être diagnostiquées cliniquement. Un traitement invasif n’est généralement pas nécessaire dans la plupart des cas de fistules à faible débit, car celles-ci peuvent se fermer spontanément. Pour les patients présentant des fistules à haut débit et ceux dans lesquels il y a un drainage veineux cortical, une fermeture réussie peut généralement être obtenue avec une morbidité acceptable et pratiquement aucune mortalité en utilisant les techniques endovasculaires actuelles.