Une fistule périlymph (PLF) est une connexion anormale (une déchirure ou un défaut) dans l’une ou les deux petites membranes minces (la fenêtre ovale et la fenêtre ronde) qui séparent l’oreille moyenne remplie d’air et l’espace périlymphatique rempli de liquide de l’oreille interne. Cette petite ouverture permet à la périlymphe (liquide) de s’infiltrer dans l’oreille moyenne.

Les changements de pression d’air qui se produisent dans l’oreille moyenne (par exemple, lorsque vos oreilles « sautent” dans un avion) n’affectent normalement pas votre oreille interne. Cependant, lorsqu’une fistule est présente, les changements de la pression de l’oreille moyenne affecteront directement l’oreille interne, stimulant l’équilibre et / ou les structures auditives à l’intérieur et provoquant des symptômes de PLF.

L’espace périlymphatique de l’oreille interne est connecté au liquide céphalo-rachidien (LCR) qui entoure le cerveau. Le liquide périlymphatique, riche en sodium (Na +), a une composition similaire au LCR. Lorsqu’une connexion anormale entre les membranes entre l’oreille moyenne et l’oreille interne existe, la périlymphe de l’oreille interne s’échappe, entraînée par la pression hydrostatique du LCR, et est remplacée par le LCR. Cela peut également entraîner des niveaux inférieurs à la normale de liquide LCR autour du cerveau et de la moelle épinière, ce qui peut entraîner des symptômes tels que des maux de tête légers.

Les patients atteints de FPL se sentent souvent frustrés et déprimés car, bien qu’ils ne se sentent pas bien, ils ont l’air bien aux autres. Les patients atteints de PLF en particulier et les patients vestibulaires en général ont souvent du mal à expliquer à leurs amis et à leur famille ce qu’ils vivent. Parfois, il suffit de demander de la patience et de la compréhension à votre réseau de soutien pendant que vous explorez les options de diagnostic et de traitement et apprenez à faire face aux symptômes provoqués par des étourdissements persistants.

Antécédents

La petite quantité de liquide qui s’écoule de l’oreille interne vers l’oreille moyenne n’est pas détectable par le patient et n’est généralement pas visible par le chirurgien qui s’efforce de colmater la fuite. il y a 40 ans, lorsque le PLF est devenu un sujet de préoccupation pour la première fois, la présomption était qu’il y avait une déchirure dans la membrane de la fenêtre ronde ou la fixation ligamentaire de la semelle des étriers au bord de la fenêtre ovale. Une idée nouvelle a été avancée par le Dr Robert Kohut, basée sur un examen post-mortem des os temporaux chez des patients ayant subi une perte auditive soudaine. Son travail de pionnier a indiqué que les sites de fuite pouvaient être des microfissures dans la zone juste en face de la fenêtre ovale ou dans le sol de la niche de la fenêtre ronde.1

Symptômes

Les symptômes d’un PLF comprennent le plus souvent la plénitude de l’oreille, une audition fluctuante ou « sensible”, des vertiges sans véritable vertige (rotation) et une intolérance au mouvement. Un vertige ou une perte auditive soudaine peut survenir à la suite d’un PLF. La plupart des personnes atteintes de fistules constatent que leurs symptômes s’aggravent avec les changements d’altitude (ascenseurs rapides, avions et survols de cols de montagne) ou l’augmentation de la pression du LCR résultant du levage de charges lourdes, de la flexion et de la toux ou des éternuements.

Causes

Le traumatisme crânien est la cause la plus fréquente de fistules, impliquant généralement un coup direct à la tête ou dans certains cas une blessure par « coup de fouet cervical”. D’autres causes courantes incluent un traumatisme de l’oreille, des objets perforant le tympan ou un « bloc d’oreille” lors de la descente d’un avion ou de la plongée sous-marine. Les fistules peuvent également se développer après une augmentation rapide de la pression intracrânienne, comme cela peut se produire avec l’haltérophilie ou l’accouchement.

Les fistules sont rarement présentes dès la naissance. Une controverse de longue date a entouré l’idée d’un « PLF spontané. »Au lieu de cela, ce qui peut se produire, c’est qu’un patient a un événement causal mais ne voit pas immédiatement un spécialiste de l’oreille. Le passage du temps brouille la mémoire d’un tel événement de sorte que le PLF peut sembler avoir été spontané. Rarement, les PLF se produisent dans les deux oreilles, et seulement après une blessure grave à la tête.

Voici une vidéo filmée par le Dr P. Ashley Wackym du centre de base du crâne de l’oreille de Portland, en Oregon&, montrant un patient souffrant d’une fistule périlymph. Regardez cette vidéo et d’autres vidéos du Dr Wackym sur sa chaîne YouTube.

Diagnostic

Il n’existe aucun moyen positif de diagnostiquer un PLF. Pendant de nombreuses années, on a pensé qu’il pourrait être confirmé en effectuant une tympanotomie (exploration chirurgicale de l’oreille moyenne) et en regardant directement la zone de la fistule suspectée pour détecter une fuite de liquide. Cependant, comme la fuite ne serait que de quelques microlitres de fluide transparent, la détection visuelle s’est avérée pratiquement impossible. De plus grandes quantités de fuites de liquide peuvent indiquer une fuite de LCR due à une anomalie congénitale de l’oreille interne.

Un médecin peut arriver à un diagnostic présomptif grâce à un sondage approfondi pour les événements proches de l’apparition des symptômes, ainsi qu’à une variété de tests. Ces tests peuvent inclure des tests auditifs (audiogramme, ECOG), des tests d’équilibre (VNG, VEMP) et une forme quelconque de test de fistule. »

Historiquement, un test de pression sur plate-forme développé par le Dr F. Owen Black était considéré comme le test le plus fiable pour déterminer si un PLF était présent. Cependant, cet équipement n’est plus en production et seul un petit nombre existe encore aujourd’hui.

En fin de compte, un médecin doit présenter la possibilité d’un PLF au patient en fonction des antécédents, des résultats des tests et de l’absence de résolution spontanée des symptômes. Ensemble, le médecin et le patient (ou le tuteur) doivent décider d’entreprendre une opération pour réparer les zones de fenêtre ovales et rondes. Immédiatement après la chirurgie, il y a une période de repos au lit, suivie d’une période d’activité restreinte. Quatre à six semaines plus tard, une réévaluation des symptômes du patient est effectuée pour déterminer si le correctif a réussi à corriger le PLF.

Traitement

Lorsqu’un événement traumatique entraîne l’apparition soudaine d’une perte auditive ou de vertiges, il est conseillé au patient de restreindre sévèrement l’activité physique pendant 7 à 14 jours. Si les symptômes ne s’améliorent pas ou s’ils se stabilisent, des tests sont ordonnés. Si les tests sont compatibles avec le diagnostic de PLF, une intervention chirurgicale peut être envisagée. Les personnes atteintes de fistules diagnostiquées qui attendent une intervention chirurgicale doivent éviter de se soulever, de se forcer et de se pencher car ces activités peuvent aggraver les symptômes.

Une réparation de PLF implique une opération, souvent sous anesthésie générale, fonctionnant à travers le conduit auditif. Le tympan est soulevé et de minuscules greffes de tissus mous sont placées autour de la base des étriers (étrier) et dans la niche de la fenêtre ronde. L’opération prend généralement environ 45 à 60 minutes. Il y a très peu, voire aucune, douleur. Certains patients sont gardés pendant la nuit pour limiter leur activité. Une fois libéré, il est conseillé au patient de passer trois jours à la maison avec une activité limitée. Après trois jours, le patient peut reprendre des activités de travail sédentaires. Il est conseillé au patient d’éviter de soulever plus de 10 lb. pendant un mois et évitez les activités sportives. Après un mois, des restrictions supplémentaires sont suggérées sur les activités telles que les sports de contact, la plongée, l’haltérophilie et les montagnes russes. Toutes ces activités ont donné lieu à des PLF récurrents après une première réparation réussie.