Sclérodermie linéaire frontale (en coup de sabre)
Kenneth A Katz MD MSc
Journal en ligne de dermatologie 9 (4): 10

Du Département de dermatologie Ronald O. Perelman, Université de New York

Résumé

En coup de sabre est un type de sclérodermie linéaire qui se présente sur le cuir chevelu frontopariétal. Le cas d’une femme de 54 ans avec une histoire de 3 ans et demi d’en coup de sabre est présenté. La présentation clinique, les résultats de laboratoire, l’épidémiologie, les hypothèses étiologiques et les options de traitement sont examinés.

Résumé clinique

Antécédents.- Une femme de 54 ans présentait une dermatose impliquant le cuir chevelu frontal et le front d’une durée de 3 ans et demi. En avril 1998, la patiente a d’abord remarqué une tache blanche en retrait sur le haut de son front. La lésion était parfois prurigineuse et s’accompagnait d’une sensation de traction sur le côté gauche du front et du cuir chevelu. Elle a ensuite noté une expansion de la lésion inférieure ainsi qu’une perte de cheveux dans la zone touchée du cuir chevelu. Elle ne se souvient pas d’avoir été mordue par une tique, n’a pas d’antécédents familiaux de maladie du tissu conjonctif et n’a aucune douleur dans les articulations. Les changements de couleur dans ses doigts sont compatibles avec le phénomène de Raynaud. Avant sa présentation au Pavillon de la peau et du cancer Charles C. Harris en juillet 2001, elle avait reçu un traitement de 6 semaines de doxycycline ainsi qu’un traitement de 1 mois de colchicine. Un échantillon de biopsie a été obtenu en juillet 2001 à partir d’une zone érythémateuse d’une plaque sur le cuir chevelu frontal. Elle a ensuite été traitée par des injections intralésionnelles de glucocorticoïdes d’acétonide de triamcinolone à 2,5 mg / ml et d’hexacétonide de triamcinolone à 2,5 mg / ml.

Examen physique.- Une plaque hypopigmentée, atrophique et linéaire était présente au centre du front. La plaque s’étendait au-dessus du cuir chevelu frontal, où elle était légèrement érythémateuse. Il y avait une alopécie dans le cuir chevelu frontal au niveau de la plaque. Le visage était normal et symétrique.

Figure 1	Figure 2

Données de laboratoire.- Un anticorps antinucléaire, un facteur rhumatoïde, un nombre d’éosinophiles et une électrophorèse des protéines sériques étaient normaux. Une sérologie de l’ADN anti-simple brin n’a pas été obtenue.

Histopathologie.- Les sections colorées à l’hématoxyline et à l’éosine montrent une atrophie épidermique et des faisceaux de collagène épais dans les parties les plus profondes du derme réticulaire. Il y a un infiltrat associé clairsemé, superficiel et profond, périvasculaire et périadnexal des lymphocytes avec quelques plasmocytes. Une tache de Verhoeff-van Gieson montre une diminution des fibres élastiques dans le derme réticulaire profond, les fibres restantes étant disposées parallèlement à la surface épidermique.

Diagnostic.- Sclérodermie linéaire frontale (en coup de sabre).

Commentaire

En coup de sabre est un type de sclérodermie linéaire caractérisée par une bande linéaire d’atrophie et un sillon dans la peau qui se produit dans le cuir chevelu frontal ou frontopariétal. Des lésions multiples d’en coup de sabre peuvent coexister chez un seul patient, un rapport suggérant que les lésions suivaient les lignes de Blaschko. Contrairement à la peau de la morphée localisée, la peau de la sclérodermie linéaire peut être fixée au tissu sous-jacent. La calcinose peut rarement survenir. Les modifications cutanées accompagnant l’hémiatrophie faciale associée au syndrome de Parry-Romberg peuvent être similaires à celles trouvées dans en coup de sabre. Les anomalies sérologiques peuvent inclure des anticorps anti-nucléaires, des anticorps anti-ADN monocaténaire et un facteur rhumatoïde. L’éosinophilie peut être présente et peut être en corrélation avec l’activité de la maladie. Une hypergammaglobulinémie polyclonale IgG et IgM peut également être présente et se retrouve plus souvent dans les cas graves et avec une progression clinique.

Sur la base d’une analyse rétrospective des patients ayant développé une morphée entre 1960 et 1993 dans le comté d’Olmsted au Minnesota, l’incidence du coup de sabre est de 0,13 cas pour 100 000 habitants. Sur les 82 cas de morphée identifiés dans cette étude, 16 patients présentaient une sclérodermie linéaire, dont 4 avec en coup de sabre et 2 avec le syndrome de Parry-Romberg. Aucun de ces patients n’a développé de sclérose systémique, bien qu’une progression de la sclérodermie linéaire à la maladie systémique ait été rapportée. Un adoucissement de la peau ou une résolution de la maladie sont survenus chez 8 des 16 patients dans les 5 ans suivant le diagnostic.

Comme dans d’autres types de sclérodermie, l’étiologie de en coup de sabre est inconnue. Les hypothèses incluent le microchimérisme, qui conduit à une maladie chronique de type greffe contre hôte de bas grade, ou une altération des antigènes causée par des lésions ischémiques. L’ADN de Borrelia burgdorferi a été identifié par des tests de réaction en chaîne par polymérase dans des coupes de tissus chez certains patients atteints de sclérodermie localisée, mais pas tous.

Les modalités utilisées dans la prise en charge d’en coup de sabre comprennent les glucocorticoïdes topiques, intralésionnels ou systémiques; la vitamine E; la vitamine D3; la phénytoïne; les rétinoïdes; la pénicilline; la griséofulvine; l’interféron(x), la D-pénicillamine; les antipaludiques; la photothérapie ultraviolette A avec ou sans psoralènes; et la chirurgie.

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