Introduction

L’ablation par radiofréquence est un traitement efficace pour restaurer le rythme sinusal chez les patients présentant une fibrillation auriculaire symptomatique. Environ 1,4% des patients subissant une ablation développent une dyspnée inexpliquée en raison d’une hypertension auriculaire gauche isolée (LA).1,2 Cette condition a été appelée syndrome de LA raide. Les stratégies de traitement idéales pour le syndrome de LA raide restent floues.

Cas

Un homme de 71 ans présentait une dyspnée. Il avait des antécédents de fibrillation / flutter auriculaire paroxystique traités avec 3 procédures d’ablation au cours des 9 années précédentes. L’examen physique a révélé une fréquence cardiaque rapide et irrégulière à 173 et une distension veineuse jugulaire à 10 cm. L’ECG a démontré une tachycardie auriculaire. L’échocardiogramme a montré une fraction d’éjection ventriculaire gauche de 50%, une hypertrophie biauriculaire, une régurgitation mitrale légère, une hypertrophie ventriculaire droite légère, une dysfonction systolique ventriculaire droite légère à modérée et une pression systolique ventriculaire droite estimée à 43 mm Hg.

Il a été admis et son taux contrôlé. Cependant, il a continué à se plaindre de dyspnée sévère après son licenciement, malgré la diurèse. Un test d’exercice cardiopulmonaire a démontré une consommation maximale d’oxygène (VO2) de 10,9 mL / kg/ min (43% prévus), suggérant une limitation cardiaque sévère. La tomodensitométrie thoracique a démontré une anatomie veineuse pulmonaire normale sans sténose.

Un cathétérisme cardiaque a été réalisé avec ponction transseptale (figure 1). La pression auriculaire droite était légèrement élevée (10 mm Hg). La pression artérielle pulmonaire moyenne était modérément élevée (39 mm Hg) avec une résistance vasculaire pulmonaire légèrement accrue (3,3 WU). La pression de LA à l’onde moyenne C et aux pressions diastoliques de fin BT n’était que légèrement élevée (16 mm Hg), mais il y avait une onde géante en V à 39 mm Hg (Figure 1A). Il n’y avait pas de gradient entre les pressions du coin de l’artère pulmonaire du côté droit ou gauche et la pression de LA. L’indice cardiaque était normal (2,7 L/min/m2). Avec l’onde LA V considérablement élevée, la pression diastolique à la fin du VG presque normale et l’absence de régurgitation mitrale significative, le diagnostic de syndrome de LA raide a été posé.1

Compte tenu de l’absence de réponse au traitement médical, la septostomie auriculaire palliative a été proposée au patient. Le patient a accepté la procédure et a subi une septostomie par ballonnet auriculaire à l’aide d’un ballon de valvuloplastie pédiatrique Tyshak de 15 × 40 mm (NuMED, Inc., Hopkinton, New York). L’échocardiographie intracardiaque a mis en évidence un défaut de 1,5×0,7 cm après dilatation (figure 2). Après la procédure, l’onde LA V a diminué de 50% à 20 mm Hg (Figure 1B).

Le patient a signalé une amélioration immédiate et est sorti de l’hôpital le lendemain. Quatre mois plus tard, il a continué à signaler une amélioration symptomatique. Une étude répétée de tests d’exercice cardio-pulmonaire a démontré une augmentation du pic VO2 à 13.9 mL/kg/min (58% prévus). Un an après la sortie, les symptômes sont restés minimes. La pression d’onde LA V est restée stable (18 mm Hg) lors d’un cathétérisme répété effectué dans le cadre d’une implantation percutanée d’un dispositif d’occlusion de l’appendice LA (Figure 1C). L’échocardiographie n’a pas révélé d’hypertrophie ventriculaire droite ni d’aggravation de l’hypertension pulmonaire, avec un shunt gauche-droit persistant et un gradient de pression interauriculaire de 7 mm Hg.

Discussion

Chez les patients ayant subi une ablation antérieure de LA et présentant une dyspnée ou une hypertension pulmonaire, le diagnostic différentiel comprend une insuffisance cardiaque avec fraction d’éjection préservée, une sténose veineuse pulmonaire, une régurgitation mitrale ou un syndrome de LA raide. La tomodensitométrie cardiaque était normale et aucun gradient de pression n’a été observé entre la pression du coin PA et la pression LA, excluant la sténose veineuse pulmonaire. L’insuffisance cardiaque avec fraction d’éjection préservée est la cause la plus fréquente de dyspnée dans cette population, mais l’onde V nettement élevée qui était disproportionnée par rapport à la pression diastolique terminale légèrement élevée rend ce diagnostic moins probable. Une régurgitation mitrale significative a été exclue par échocardiographie et examen physique. Les grandes ondes V sur les tracés de pression de LA en l’absence de maladie valvulaire mitrale significative dans ce contexte sont compatibles avec une compliance de LA fortement déprimée en raison du syndrome de LA raide.1

Le traitement du syndrome de LA raideur est difficile car les pressions de remplissage du VG sont normales ou proches de la normale, mais les pressions artérielles pulmonaires et veineuses sont élevées en raison de l’amplitude accrue de l’onde V (Figure 1). Les diurétiques sont utilisés mais s’avèrent souvent infructueux pour améliorer les symptômes, comme chez ce patient.1

Le concept de cette approche provient de l’observation que les patients atteints de sténose mitrale et d’un défaut septal auriculaire sont meilleurs que ceux atteints de sténose mitrale isolée. Nous avons émis l’hypothèse qu’un effet bénéfique similaire pourrait être obtenu chez notre patient par la création d’une communication interauriculaire. La pression de LA est liée au volume de sang dans la LA, ainsi qu’à sa rigidité opérante, qui augmente à des volumes de LA plus élevés (Figure 3). La septostomie auriculaire permet le déchargement de LA par shunt gauche à droite lorsque la pression de LA est la plus élevée, correspondant aux points de la courbe de compliance de LA les plus raides, comme au sommet de l’onde V (Figure 3).

Des anomalies de la structure et de la fonction de l’AL sont également fréquentes chez les personnes souffrant d’insuffisance cardiaque avec fraction d’éjection préservée.3 Des études récentes testant de nouveaux dispositifs permettant un shunt interauriculaire de gauche à droite dans cette cohorte ont donné des résultats prometteurs.4 Étant donné que les patients atteints du syndrome de LA rigide présentent le dysfonctionnement de LA le plus profond, nous pensons que cette population pourrait également bénéficier de ce concept thérapeutique, comme observé dans ce cas, bien que des études prospectives supplémentaires soient nécessaires.

Notes de bas de page