Le syndrome antisynthétase est un ensemble de symptômes qui surviennent généralement chez les patients atteints de myosite avec l’un de plusieurs autoanticorps spécifiques appelés anticorps antisynthétase. Ces auto-anticorps sont des protéines du système immunitaire qui ciblent et attaquent les enzymes de l’ARNt synthétase. Vous pouvez savoir si vous avez l’un de ces autoanticorps grâce à un test sanguin qui détecte un certain nombre d’autoanticorps spécifiques à la myosite.

Huit anticorps antisynthétases ont été identifiés jusqu’à présent comme étant significatifs dans les maladies de la myosite. De loin le plus commun d’entre eux est anti-Jo-1. D’autres incluent PL-7 et PL-12. Cinq anticorps antisynthétases supplémentaires ont été identifiés jusqu’à présent, mais ceux-ci sont beaucoup plus rares et leurs implications ne sont pas encore bien comprises.

L’anticorps Anti-Jo-1 est l’anticorps antisynthétase le plus courant. D’autres incluent PL-7 et PL-12. Cinq anticorps antisynthétases supplémentaires ont été identifiés jusqu’à présent, mais ils sont beaucoup plus rares et leurs implications ne sont pas encore bien comprises. Les chercheurs sont toujours en train d’identifier de nouveaux auto-anticorps importants pour les maladies de la myosite.

Voir autoanticorps pour plus de détails sur l’antisynthétase et les autres autoanticorps.

Les symptômes associés au syndrome antisynthétase sont les suivants:

Maladie pulmonaire interstitielle (ILD) – Jusqu’à 75% des personnes atteintes du syndrome antisynthétase ont une maladie pulmonaire interstitielle.

Inflammation musculaire – Le syndrome antisynthétase affecte généralement les personnes atteintes de dermatomyosite, de polymyosite ou de myopathie nécrosante.

Arthrite inflammatoire – Les patients peuvent ressentir de la douleur, de la raideur, un gonflement, une rougeur ou de la chaleur dans et autour des articulations. Il est cependant inhabituel de ressentir le type de déformation articulaire observé dans la polyarthrite rhumatoïde.

Fièvre – Environ 30% des patients atteints du syndrome de l’antisynthétase présenteront une fièvre sans rapport avec une infection ou d’autres causes.

Le phénomène de Raynaud (ou syndrome) – C’est une condition dans laquelle les spasmes des artères provoquent des épisodes de débit sanguin réduit, impliquant généralement les doigts et les orteils. Le nez et les oreilles peuvent également être affectés. Ces épisodes sont généralement déclenchés par le froid ou le stress. Ils peuvent durer plusieurs minutes à plusieurs heures et peuvent rendre la partie affectée engourdie et froide et devenir blanche ou bleue.

Mains de mécanicien – C’est une condition qui implique une peau épaissie, sèche et craquelée sur les côtés des doigts et des paumes, ce qui peut être douloureux. Le terme « mains de mécanicien” est utilisé, car la condition rend les mains rugueuses et sales, ressemblant à celles d’un ouvrier manuel.

Facteurs de risque

• Le syndrome de l’antisynthétase survient généralement chez les patients dont l’âge moyen au début de la maladie est de 50 ans.
• Le syndrome de l’antisynthétase est observé deux fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes.
• Les patients atteints du syndrome de l’antisynthétase sont moins susceptibles de présenter une myosite associée au cancer.
• La maladie pulmonaire interstitielle peut être le premier ou le seul symptôme du syndrome antisynthétase.
• Le risque de mortalité n’est pas augmenté en raison du syndrome antisynthétase, mais la présence d’une maladie pulmonaire interstitielle sévère est le plus souvent associée à une mort précoce.

Le traitement du syndrome antisynthétase est similaire aux traitements recommandés pour d’autres maladies inflammatoires de la myosite. Un traitement précoce et agressif avec des corticostéroïdes (prednisone) est particulièrement important avec cette condition. Les médecins commencent également souvent un traitement de deuxième intention avec des stéroïdes dès le début.

Le syndrome de l’antisynthétase peut entrer en rémission, en particulier chez les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire plus légère, mais les patients sont plus susceptibles de ne pas présenter de symptômes tout en continuant le traitement. Les éruptions ont tendance à se produire lorsque les médicaments sont effilés trop rapidement.

Certains de ces médicaments de deuxième ou troisième intention ont des considérations particulières avec le syndrome antisynthétase.

Les inhibiteurs du TNF, tels que l’étanercept (Enbrel) et l’adalimumab (Humira), sont des médicaments généralement utilisés pour la polyarthrite rhumatoïde. Si les symptômes de l’arthrite sont prédominants chez un patient atteint du syndrome de l’antisynthétase, ces médicaments peuvent être préférés. Ils doivent cependant être utilisés avec prudence, car ces médicaments biologiques sont parfois associés au développement d’une myosite.

L’azathioprine (Imuran) est un bon choix pour les maladies musculaires et pulmonaires.

Le cyclophosphamide (Cytoxan) est utilisé en particulier dans les maladies pulmonaires interstitielles.

Le méthotrexate (MTX) peut aggraver les maladies pulmonaires, de sorte que certains médecins choisissent de ne pas l’utiliser pour traiter le syndrome de l’antisynthétase.

Le mycophénolate mofétil (CellCept) est un bon choix pour les maladies de la peau et des poumons.

Le Rituximab (Rituxan) s’est avéré efficace pour traiter les symptômes de l’antisynthétase, en particulier chez les patients présentant des anticorps anti-Jo-1.

Le tacrolimus semble bien fonctionner pour les maladies pulmonaires.

Des informations supplémentaires sur le syndrome de l’antisynthétase peuvent être trouvées dans la section Bibliothèque de Myosite de ce site Web.

Syndrome de l’antisynthétase – Quelques histoires – tirées du bulletin d’information de la TMA The OutLook

Syndrome de l’antisynthétase – présentation vidéo par l’ancienne conseillère médicale de la TMA, la Dre Lisa Christopher-Stine, lors de la Conférence annuelle des patients de la TMA 2016.

Syndrome de l’antisynthétase: Série de podcasts Ask the Experts – 20/11/2017 de Rare Genomics Institute
Ce podcast met en vedette le Dr. Sonye Danoff (Clinique des maladies pulmonaires Interstitielles de Johns Hopkins) et l’ancien conseiller médical de la TMA, le Dr Frederick Miller (Institut National des Sciences de la Santé environnementale au NIH), répondant à des questions sur le syndrome de l’antisynthétase.