Résumé
Le syndrome de Raiponce est une forme inhabituelle de trichobézoaire trouvée chez des patients ayant des antécédents de troubles psychiatriques, de trichotillomanie (habitude de tirer les cheveux) et de trichophagie (habitude morbide de mâcher les cheveux), développant par conséquent des bézoars gastriques. Les principaux symptômes sont des vomissements et des douleurs épigastriques. Dans ce rapport de cas, nous décrivons ce syndrome chez une jeune fille.
1. Introduction
Ce syndrome porte le nom de la fille aux longues tresses dans le conte de fées écrit par les frères Grimm en 1812. Le syndrome de Raiponce a été signalé pour la première fois dans la littérature par Vaughan et al. en 1968 et a été ainsi nommé parce que la longueur des cheveux et la rareté de la situation sont des caractéristiques à la fois du conte de fées et des cas cliniques décrits dans le rapport publié par ces chercheurs.
Pendant des siècles, on sait que les bézoars se présentent sous la forme de masses non digérées trouvées dans l’estomac des animaux et des humains. Néanmoins, cette découverte est devenue plus fréquente chez l’homme à la suite d’une manipulation plus fréquente du tractus gastro-intestinal. De l’augmentation de l’incidence de cette découverte et de la facilité actuelle avec laquelle les connaissances sont diffusées aujourd’hui, il est clair que le syndrome de Raiponce, dont deux cas ont été rapportés par Vaughan et al., reste rare, une découverte de phytobézoaires étant plus fréquente. Ce fait a été récemment confirmé dans une revue de la littérature réalisée en 2007 qui a identifié 27 cas de syndrome de Raiponce décrits entre 1968 et 2006. Quelques autres rapports sur ce syndrome ont été publiés dans la littérature médicale après cette date.
Il existe plusieurs formes de présentation de ce syndrome; cependant, en général, il implique la présence d’un trichobézoaire gastrique avec une longue queue s’étendant au-delà du duodénum, comme on le trouve dans le cas rapporté ici. Le facteur responsable de ce syndrome est la contrainte des patients à retirer leurs propres cheveux et à les avaler, processus appelés trichotillomanie et trichophagie, troubles qui affectent les jeunes filles avec ou sans troubles psychiatriques connus.
2. Rapport de cas
Une femme de 22 ans a été dirigée vers une équipe chirurgicale de gastroentérologie pour évaluation suite à des antécédents de vomissements au cours des trois derniers mois accompagnés de douleurs épigastriques continues et intenses. De plus, le patient a subi une endoscopie du tube digestif supérieur qui a révélé une tumeur constituée de mèches de cheveux noirs s’étendant vers l’antre et bloquant la visualisation du pylore.
Le patient était légèrement pâle, ce qui était la seule anomalie constatée lors de l’examen physique. Elle avait des antécédents de développement neuropsychomoteur légèrement retardé. La mère de la patiente a admis qu’elle avait l’habitude de retirer ses cheveux et de les avaler secrètement. Elle a été admise à l’hôpital pour un traitement chirurgical et une évaluation psychiatrique.
Une deuxième endoscopie du tube digestif supérieur a été réalisée dans le cadre du bilan préopératoire, les résultats révélant une masse volumineuse noircie composée de mèches de cheveux, de fibrine et de résidus alimentaires dans l’estomac, située dans l’antre et le bas du corps, s’étendant vers le pylore et bloquant le passage de l’endoscope (Figures 1 et 2). Une tomodensitométrie de l’abdomen a également été réalisée et, en plus d’identifier une masse intragastrique hypodense, les résultats ont montré des zones circulaires hypodenses dans l’intestin grêle et la présence d’intussusception intestinale (Figures 3 et 4), résultats compatibles avec le syndrome de Raiponce.
Image endoscopique d’un trichobézoaire s’étendant dans le pylore.
Image endoscopique du trichobézoaire intragastrique.
Image tomographique d’un trichobézoaire dans l’estomac.
Image tomographique de l’invagination intestinale (flèche).
Le traitement chirurgical a été initié par vidéolaparoscopie, qui a ensuite été convertie en laparotomie en raison de la découverte d’une masse intragastrique importante qui n’a pas pu être éliminée par la technique initialement sélectionnée. Une gastrotomie a été réalisée et le trichobézoaire a été retiré avec des brins en forme d’estomac et la première partie du duodénum, s’étendant à travers l’intestin grêle sur une longueur totale de 1,6 mètre (Figure 5).
Trichobézoaire et brins de 1.6 mètres de longueur enlevés à la chirurgie.
De plus, une intussusception intestinale a été trouvée à un mètre de l’angle de Treitz, qui a été démêlé manuellement, et un trichobézoaire de deux centimètres de diamètre a été trouvé dans l’iléon proximal s’étendant jusqu’au côlon ascendant.
Le patient a progressé sans complications et est sorti de l’hôpital cinq jours après la chirurgie. Elle est actuellement suivie en ambulatoire par les équipes de gastroentérologie, de chirurgie et de psychiatrie.
3. Discussion
Il a déjà été confirmé dans la littérature que le syndrome de Raiponce survient principalement chez les jeunes femmes atteintes de troubles psychiatriques et consiste en la présence d’un type rare de trichobézoaire. Le patient dans ce rapport avait reçu un diagnostic de retard mental léger. La trichotillomanie et la trichophagie n’ont été rapportées qu’à la suite de l’insistance du médecin lors de l’anamnèse après avoir remarqué que la patiente avait des plaques chauves sur son cuir chevelu résultant de l’habitude de retirer ses cheveux et de les avaler secrètement.
Le diagnostic a été posé par endoscopie du tractus gastro-intestinal supérieur, indiqué en raison des antécédents de vomissements et de perte de poids persistante du patient, et confirmé par tomodensitométrie, qui a révélé l’étendue du trichobézoaire dans l’estomac et l’intestin grêle et a également confirmé la suspicion d’invagination intestinale, une découverte relativement courante en présence d’un bézoar, survenant dans environ 7% de tous les cas rapportés. Cela a été confirmé lors de l’inspection et a pu être démêlé facilement. L’échographie abdominale et la tomodensitométrie sont capables de détecter un bézoar. L’obstruction du tube digestif supérieur est la manifestation clinique la plus courante de ce trouble.
Les options pour le traitement des trichobézoaires comprennent l’utilisation de substances chimiques dans l’estomac pour essayer de dissoudre le matériau et la fragmentation mécanique. Cependant, dans le cas de trichobézoaires plus gros, ces méthodes ont moins de chances de réussir. Les trichobézoaires plus petits peuvent être enlevés par endoscopie.
Lorsque la boucle est endommagée montrant une nécrose ou une perforation, ce qui a été décrit dans certains cas, des résections intestinales peuvent devoir être effectuées. Les autres manifestations comprennent les saignements du tube digestif supérieur, l’anémie et l’intussusception intestinale. La mort est rare.
En ce qui concerne la prise en charge chirurgicale optimale de ces cas, de nouveaux rapports sur l’utilisation de la vidéolaparoscopie sont encourageants. Cependant, la taille des échantillons a jusqu’à présent été faible et, pour cette raison, le rôle de cette technique dans le traitement du syndrome de Raiponce reste à définir. Néanmoins, l’utilisation de la vidéolaparoscopie ne doit pas être abandonnée tant que son rôle éventuel n’a pas été fermement établi, car cette technique s’est avérée avantageuse dans diverses autres interventions chirurgicales du tractus gastro-intestinal. Dans le cas présent, une laparoscopie a été tentée; cependant, en raison de la grande taille du trichobézoaire, il s’est avéré impossible de le retirer par cette voie. La cavité gastrique a dû être ouverte et une gastrotomie a été réalisée sur la paroi antérieure de l’estomac, comme cela a été décrit dans la majorité des articles.
Le suivi psychiatrique est important bien qu’aucune conclusion n’ait été tirée quant à savoir si l’utilisation de médicaments fait une différence dans la progression de cette affection. Ces soins de suivi doivent être étendus aux membres de la famille, qui doivent être vigilants avec les patients, car des récidives du problème ont été décrites. La nécessité d’un suivi adéquat doit être soulignée pour éviter les récidives, bien que celles-ci soient rares car le traumatisme de la chirurgie peut empêcher le patient de provoquer un autre épisode.
Le syndrome de Raiponce est rare mais doit être pris en considération dans l’étude des cas de patientes ayant des antécédents de vomissements, de perte de poids et d’anémie. Le bilan diagnostique devrait inclure l’endoscopie du tube digestif supérieur, l’échographie et la tomographie abdominale. Le traitement est chirurgical dans la plupart des cas. Des complications résultant d’une perforation ou d’une nécrose intestinale peuvent survenir, mais la mort est rare.