Les patients atteints d’AHC présentent un large éventail de symptômes en plus des attaques hémiplégiques. Ceux-ci peuvent être caractérisés en outre comme des symptômes paroxystiques et non paroxystiques. Les symptômes paroxystiques sont généralement associés à des attaques hémiplégiques et peuvent survenir soudainement avec une hémiplégie ou seuls. Les symptômes paroxystiques peuvent durer pendant des périodes variables. Les symptômes non paroxystiques ont tendance à être des effets secondaires de l’AHC qui sont présents en tout temps, pas seulement pendant les épisodes ou les attaques. L’épilepsie, qui est également considérée comme un symptôme paroxystique, joue un rôle important dans la progression et le diagnostic de l’AHC.
Attaques hémiplégiquesmodifier
Chronologiquement, les attaques hémiplégiques ne sont pas toujours le premier symptôme de l’AHC, mais elles sont le symptôme le plus important, ainsi que le symptôme pour lequel le trouble est nommé. Les attaques hémiplégiques peuvent affecter un ou les deux côtés du corps, et les attaques qui affectent les deux côtés du corps peuvent être appelées attaques bilatérales ou quadriplégiques. L’une des caractéristiques uniques de l’AHC est que les crises hémiplégiques, ainsi que d’autres symptômes pouvant coexister avec l’hémiplégie, cessent immédiatement après le sommeil. Lors de fortes attaques, les symptômes peuvent réapparaître au réveil. Les attaques hémiplégiques peuvent survenir soudainement ou progressivement, et la gravité d’une attaque peut varier sur sa durée. Les attaques peuvent alterner d’un côté du corps à l’autre, bien que cela soit rare. La durée des attaques peut également varier de quelques minutes à quelques semaines, bien que la durée des attaques varie plus considérablement d’une personne à l’autre qu’entre les attaques d’une personne à l’autre. Les attaques bilatérales et hémiplégiques sont associées à des caractéristiques pseudobulbaires telles que la dysphagie, la dysarthrie et les difficultés respiratoires. La paralysie s’accompagne souvent de changements de couleur et de température de la peau, de transpiration, d’agitation, de tremblements, de cris et d’apparition de douleurs. Les attaques hémiplégiques se produisent de manière irrégulière et peuvent survenir avec des troubles de la parole, de l’alimentation et de la déglutition. Les patients atteints d’AHC présentent fréquemment une insuffisance pondérale en raison de ces effets secondaires. L’âge moyen d’apparition des épisodes hémiplégiques s’est révélé être de 6 à 7 mois. Ce début précoce donne au nom de ce trouble la fin légèrement trompeuse « de l’enfance ». L’AHC ne se limite pas exclusivement à l’enfance – les attaques deviennent dans certains cas plus légères après les dix premières années de la vie, mais elles ne disparaissent jamais complètement.
Symptômes paroxystiquesmodifier
Les patients atteints de CHA ont présenté divers symptômes paroxystiques qui se manifestent à des degrés différents chez chaque personne. Les symptômes paroxystiques comprennent des mouvements toniques, tonico-cloniques ou myocloniques des membres, des postures dystoniques, une choréoathétose, un nystagmus oculaire et diverses autres anomalies motrices oculaires. Près de la moitié de toutes les personnes ont des symptômes dystoniques avant de souffrir d’hémiplégie. Ces symptômes commencent généralement avant l’âge de 8 mois. Les anomalies motrices oculaires surviennent tôt, et ce sont les symptômes précoces les plus fréquents de l’AHC, en particulier le nystagmus. Près de 1/3 des personnes atteintes de ce trouble présentaient des caractéristiques motrices oculaires épisodiques dans les 1 à 2 jours suivant la naissance. Beaucoup ont également souffert d’hémiplégie et de dystonie avant l’âge de 3 mois. Un dernier symptôme qui peut être considéré comme paroxystique est un changement temporaire de comportement – certains patients deviendront déraisonnables, exigeants et agressifs avant ou après une attaque
Tous les patients ne présentent pas tous ces symptômes, et on ne sait pas s’ils sont causés par l’AHC. Les symptômes se manifestent généralement au cours des 3 premiers mois de la vie de l’enfant, avec un début moyen de 2,5 mois. Fréquemment, certains de ces symptômes se manifesteront au cours de la période néonatale. Ces symptômes paroxystiques sont souvent utilisés pour aider à diagnostiquer l’AHC, car il n’existe pas de test simple pour cela.
Dans certains cas, les EEG prélevés lors de ces événements paroxystiques ont été caractérisés par un ralentissement généralisé du fond. Dans l’ensemble, cependant, l’EEG pendant les épisodes et d’autres méthodes d’investigation telles que l’IRM cérébrale, les TAC, les IRM angiographiques et le SFC ont des résultats normaux.
Symptômes non paroxysmauxmodifier
À long terme, de nombreux symptômes paroxystiques se produisent avec l’AHC, et bien que ces symptômes varient en force selon la personne, ils sont des caractéristiques cohérentes de l’AHC. On pense que certains de ces symptômes sont provoqués ou aggravés par des attaques hémiplégiques, bien que cela ne soit pas connu avec certitude. Les patients souffrent de déficits moteurs, de mouvements persistants (ataxie) et cognitifs. Ces déficits deviennent plus apparents avec le temps et comprennent des retards de développement, des problèmes sociaux et un retard. Il est rare qu’une personne atteinte d’AHC n’ait pas de déficit cognitif, mais une étude au Japon a trouvé deux patients qui répondaient à tous les critères diagnostiques de l’AHC mais qui n’étaient pas déficients mentaux. On ne sait pas si l’AHC est une maladie évolutive, mais des attaques graves sont suspectées de causer des dommages entraînant une perte permanente de la fonction. 100% des enfants étudiés aux États-Unis ont eu une forme de déficience mentale, généralement décrite comme légère à modérée, mais qui varie considérablement d’une personne à l’autre.
EpilepsyEdit
Au moins 50% des personnes atteintes d’AHC souffrent également d’épilepsie, et l’AHC est souvent diagnostiquée à tort comme une épilepsie à cause de cela. Ces événements épileptiques se distinguent des autres épisodes par une altération de la conscience, ainsi que par une activité tonique ou tonico-clonique fréquente. Les épisodes d’épilepsie sont généralement rares, bien qu’ils augmentent avec l’âge. En raison de la rareté des épisodes épileptiques, il y a peu de confirmations EEG d’entre eux.