Coarctation aortique
Morgagni est crédité de la découverte de la coarctation aortique lors d’une autopsie en 1760. La coarctation aortique peut être observée à n’importe quel niveau aortique. Typiquement, il se produit au niveau du ligament artériel et est classé en fonction de sa relation avec le ligament comme préductal, postductal ou canalaire (Fig. 16.5). La manifestation la plus courante est immédiatement distale du ligament artériel. Pathologiquement, on pense qu’il se développe à partir du même processus qui oblitère le canal artériel. On suppose que le tissu musculaire lisse sensible à l’oxygène du canal s’incorpore dans la paroi aortique. Lorsque ces cellules sont exposées à une tension élevée en oxygène, elles se contractent conduisant à un rétrécissement aortique.
Fig. 16.5. Coarctation aortique préductale (A) et postductale (B). Ao, Aorte; PT, tronc pulmonaire; RSA, artère sous-clavière droite; RCC, artère carotide commune droite; LCC, artère carotide commune gauche; LSA, artère sous-clavière gauche; LIG, ligamentum artériosum; COARC, coarctation.
(Reproduit d’après Kilian, 2006.)
La coarctation affecte 19 naissances vivantes sur 1000 dans le monde (Hoffman et Kaplan, 2002). Il est à noter qu’il s’agit également de la cardiopathie congénitale manquée la plus fréquente (Punukollu et al., 2011). Si les personnes touchées survivent à la petite enfance, l’âge moyen du décès sans intervention n’est que de 34 ans. La majorité des décès sont attribués à une insuffisance cardiaque. Les autres causes de décès sont la rupture de l’aorte, l’endartérite bactérienne et l’hémorragie intracrânienne (Campbell, 1970).
Bien que le patient puisse être asymptomatique, les plaintes courantes comprennent une hémorragie intracrânienne, des maux de tête, des saignements de nez, des étourdissements, une claudication ou une angine abdominale. Environ 10% des patients atteints de coarctation aortique présentent également des anévrismes intracrâniens, une fréquence presque quintuplée par rapport à la population générale (Connolly et al., 2003). Les résultats de l’examen physique concernant la coarctation comprennent une discordance de la pression artérielle des membres supérieurs et inférieurs, de faibles impulsions fémorales ou des signes de collatéralisation artérielle pour inclure des artères palpables au-dessus de l’omoplate ou de la paroi thoracique (Bedard et al., 2008).
La coarctation peut provoquer une variété de déficits neurologiques en raison de son altération du flux sanguin aortique. Il existe deux mécanismes par lesquels la coarctation peut provoquer une compression neurologique, un vol et une collatéralisation artérielle. En ce qui concerne le vol, le segment de la moelle épinière thoracique supérieure est une zone de perfusion vertébrale. Théoriquement, le flux sanguin pourrait être détourné des artères médullaires, loin de l’artère spinale antérieure, dans le but de fournir un flux sanguin vers l’aorte thoracique descendante. Ce sont des cas extrêmement rares et la littérature se limite aux rapports de cas. Kendal et Andrew ont parlé d’un garçon de 11 ans qui souffrait de parésie spastique ainsi que de claudication intermittente. Marcher sur une distance suffisamment importante pour provoquer les symptômes de claudication a également provoqué une aggravation de sa spasticité et de sa faiblesse. Le myélogramme de contraste du patient n’a montré aucune compression de la moelle épinière. Après correction de la coarctation du patient, tous les symptômes ont disparu (Kendall et Andrew, 1972). Plus récemment, un cas similaire a été rapporté dans lequel un homme de 30 ans présentait une force de 4/5 et une hypotonie aux quatre extrémités. Le bilan a révélé une artère spinale antérieure dilatée et tortueuse sans compression focale sur la moelle épinière. Le patient s’est progressivement rétabli et sa coarctation devait être réparée (Gill et al., 2011).
Plus couramment, la collatéralisation du flux sanguin entre l’aorte thoracique et l’artère spinale antérieure peut entraîner une dilatation anévrismale des artères spinales ou radiculaires. Par la suite, ces anévrismes peuvent entraîner une myélopathie due à la compression de la moelle épinière ou des racines nerveuses. Alternativement, ces artères dilatées peuvent entraîner des symptômes en cas de rupture.
Les rapports de cas des deux occurrences se trouvent dans la littérature. En ce qui concerne la compression, une femme de 71 ans s’est présentée comme Brune-Séquarde en raison d’un anévrisme de l’artère radiculaire provoquant une compression de la moelle épinière au niveau C4. Les symptômes du patient comprenaient un engourdissement de l’extrémité inférieure droite qui progressait vers l’extrémité supérieure droite. L’examen neurologique a révélé une légère faiblesse du membre inférieur droit et une perturbation sensorielle dissociée en dessous du niveau de C5 (Tsutsumi et al., 1998). Un cas similaire a été rapporté chez un homme de 49 ans dont les symptômes se sont améliorés après la réparation de sa coarctation (Herron et al., 1958).
Il existe plusieurs cas dans la littérature dans lesquels la rupture des artères rachidiennes élargies a entraîné une hématomyélie et des déficits neurologiques ultérieurs. Un homme de 59 ans souffrant de coarctation présentait une paraplégie due à une hémorragie spinale causée par la rupture d’une artère spinale dilatée (Iwata et al., 1997). De même, un homme de 36 ans présentait une faiblesse soudaine des quatre membres, une perte de sensation sous le cou et une incontinence urinaire et fécale. Le bilan a été significatif pour l’hématomyélie s’étendant dans l’espace sous-arachnoïdien, une coarctation de l’aorte et une dilatation anévrismale de l’artère spinale antérieure au niveau de C6. L’anévrisme du patient a dû être réparé chirurgicalement (Sharma et Kumar, 2010).
Une autre présentation de coarctation aortique peut impliquer un hématome extradural de la moelle épinière compressif. Dans un cas, un enfant de 11 ans présentait une raideur de la nuque sans maux de tête ni déficit neurologique. On a constaté qu’il avait un hématome en plus d’une coarctation. Ses symptômes neurologiques se sont résolus avec le repos au lit, un traitement antihypertenseur et des corticostéroïdes, et sa coarctation a été réparée 6 mois plus tard (Dauphin et al., 2001).
La réparation chirurgicale est indiquée chez les patients symptomatiques ou chez ceux chez lesquels un gradient > de 30 mmHg est présent à travers la coarctation. Les options incluent la réparation chirurgicale ouverte ou le placement endovasculaire de stents. En règle générale, la chirurgie est le traitement de choix pour toutes les coarctations indigènes chez les enfants de moins d’un an. Une angioplastie par ballonnet peut être envisagée pour une sténose récurrente. Le placement du stent peut être envisagé chez les enfants pesant plus de 35 kg. Chez les patients adultes, que la lésion soit native ou récurrente, la pose d’un stent est le traitement de choix. La seule exception à ce dernier sous-ensemble de patients est les patients d’âge avancé ou les patients atteints d’une vascularite concomitante (Golden et Hellenbrand, 2007).