Qu’est-ce que la papulose atrophique maligne?
La papulose atrophique maligne est une forme de vasculopathie occlusive de petits vaisseaux. Les vaisseaux sanguins affectés comprennent ceux alimentant la peau, le tractus gastro-intestinal et le système nerveux central.
La papulose atrophique maligne est également connue sous le nom de maladie de Degos.
Qui contracte une papulose atrophique maligne ?
La papulose atrophique maligne est un trouble très rare. Il survient généralement chez les jeunes adultes caucasiens, mais a été signalé chez d’autres races et à tous les âges.
Qu’est-ce qui cause la papulose atrophique maligne?
La cause sous-jacente de l’occlusion des vaisseaux sanguins dans la papulose atrophique maligne est actuellement inconnue. Il est probablement dû à une mutation génétique du complément ou à un autre facteur de coagulation. Plusieurs autres théories ont été suggérées.
Quelles sont les caractéristiques cliniques de la papulose atrophique maligne?
Peau
Les lésions cutanées sont la caractéristique de la papulose atrophique maligne. Les lésions sont généralement multiples et se produisent principalement sur le tronc et les bras. Ils commencent généralement par de petites taches rouges surélevées de 2 à 5 mm de diamètre. Après quelques jours, ils s’agrandissent et développent une tache blanche centrale qui est déprimée par rapport à la peau rouge qui l’entoure. Ils guérissent en laissant des cicatrices blanches en porcelaine déprimées.
Système gastro-intestinal
Les complications gastro-intestinales de la papulose atrophique maligne chez 50% des patients atteints d’une maladie systémique résultent d’un manque d’apport sanguin à la muqueuse de l’intestin. Ils peuvent entraîner de graves complications, notamment une perforation de l’intestin. Les symptômes habituels sont l’apparition soudaine de douleurs abdominales ou de saignements gastro-intestinaux (vomissements de sang ou passage de sang avec le mouvement intestinal).
Système nerveux
L’occlusion des vaisseaux sanguins dans le cerveau lors d’une papulose atrophique maligne chez 20% des patients peut entraîner des accidents vasculaires cérébraux, des maux de tête, une épilepsie ou des symptômes neurologiques non spécifiques, tels qu’une perte de mémoire ou une altération de la sensation.
Autres organes
D’autres organes parfois affectés par la papulose atrophique maligne comprennent les yeux, les reins, le cœur et le foie.
Lésions cutanées de papulose atrophique maligne
Comment diagnostique-t-on la papulose atrophique maligne?
La papulose atrophique maligne est diagnostiquée cliniquement et par biopsie cutanée révélant l’occlusion de petits vaisseaux sanguins.
Il n’y a pas de tests sanguins spécifiques et la plupart des résultats sont normaux. D’autres investigations, y compris l’imagerie, dépendront des symptômes et des signes systémiques.
Quel est le traitement de la papulose atrophique maligne?
Les médicaments antiplaquettaires tels que l’aspirine et le dipyridamole peuvent réduire le nombre de nouvelles lésions chez certains patients ne présentant qu’une atteinte cutanée.
Des traitements expérimentaux utilisant l’eculizumab (complément C5 liant les anticorps monoclonaux) et le treprostinil (analogue de la prostacycline) ont été rapportés.
Quelles sont les perspectives pour la papulose atrophique maligne?
La papulose atrophique maligne est généralement considérée comme une maladie vasculaire grave car elle entraîne l’atteinte de plusieurs organes et entraîne la mort dans les 2-3 ans. Mais dans certains cas, la maladie est limitée à la peau et semble assez bénigne (inoffensive).