DISCUSSION
Le mélanome malin est un néoplasme de mélanocytes dérivés de la crête neurale qui survient dans l’épiderme et d’autres organes tels que la muqueuse buccale, la muqueuse gastro-intestinale, l’uvée et les méninges. Des mélanomes malins peuvent se développer dans les zones exposées ou non exposées de la peau. L’incidence du mélanome malin augmente par rapport à celle des autres cancers, tant au Japon qu’ailleurs. Cependant, un mélanome primaire provenant du mamelon féminin reste une variante extrêmement rare du mélanome malin. Haagensen a signalé un mélanome primaire du mamelon en 1971. L’incidence rapportée des mélanomes du mamelon et de l’aréole parmi tous les mélanomes cutanés du sein est de 12%. Un mélanome malin ressemblant à une taupe du sein doit être différencié de la maladie de Paget, de la kératose séborrhéique et de la taupe bénigne. Ces tumeurs sont entourées d’une peau pigmentée et recouvertes de vêtements. Bien que la dermoscopie contribue largement au diagnostic différentiel des tumeurs en facilitant l’évaluation des lésions mélanocytaires, des techniques de diagnostic très sensibles sont nécessaires. Par conséquent, ces tumeurs ont tendance à recevoir un diagnostic retardé. Pour un diagnostic précis, des procédures telles que la biopsie par aspiration à l’aiguille fine, la cytologie exfoliative, la biopsie à l’aiguille centrale ou la biopsie ouverte (incisionnelle, excisionnelle) sont sélectionnées sur la base de la précision. Cependant, comme la biopsie à l’aiguille peut comporter un risque de dissémination cellulaire maligne et de métastases hématogènes, nous n’avons effectué que la cytologie exfoliative de la tumeur ulcérée dans le cas présent. Les mélanomes malins sont classés selon les critères de Clark, qui distingue les types suivants: mélanome à propagation superficielle (SSM), mélanome nodulaire (NM), mélanome lentigo maligné et mélanome acro-lentigineux. La dermoscopie révèle des structures morphologiques invisibles à l’œil nu et ajoute ainsi de précieuses informations cliniques utilisées pour évaluer les grains de beauté. Le mélanome nodulaire, le sous-type le plus courant, peut avoir des caractéristiques dermoscopiques non spécifiques. Dans notre cas, la tumeur semblait être un nodule papillaire accompagné d’une zone non structurée brun noirâtre. L’observation d’un voile blanc bleuté et de points noirs irrégulièrement centrés a rendu difficile la distinction entre cette lésion et la maladie de Paget mammaire pigmentée. Cependant, l’histologie a confirmé la mélanose du mamelon et de l’aréole dans ce cas, conduisant à une classification de NM. Le NM est connu pour représenter 21% de tous les mélanomes au Japon et est considéré comme cliniquement distinct et à haut risque.
Le traitement standard du mélanome comprend une excision chirurgicale avec une marge de sécurité autour de la tumeur primaire. Une marge chirurgicale appropriée est plus importante en termes de pronostic que d’esthétique. Dans une analyse d’essais contrôlés randomisés, Lens et al. a démontré l’absence de différences statistiquement significatives dans la survie globale à 5 ans et sans maladie lors de la comparaison de groupes d’excision larges (marges de 3 à 5 cm) à des groupes d’excision étroits (marges de 1 à 2 cm). L’excision chirurgicale avec une marge ne dépassant pas 2 cm a donné un pronostic à celui obtenu avec une excision plus large. Comme aucun essai ne prend en charge une marge de 2 cm plutôt qu’une marge de 1 cm, la marge chirurgicale optimale autour d’un mélanome primaire avec une épaisseur de tumeur > 2 mm doit être de 2 cm. Par conséquent, la largeur optimale d’une marge d’excision reste incertaine. La mastectomie n’offre aucun avantage par rapport à une excision locale étendue (c’est-à-dire une chirurgie de conservation du sein) de la lésion primaire. La biopsie ganglionnaire sentinelle est la procédure standard par laquelle l’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux du cancer du sein et du mélanome malin est déterminée et aide à réduire les effets indésirables. Dans notre cas, la tumeur était située au niveau du mamelon et avait une épaisseur supérieure à 2 mm; en conséquence, une mastectomie totale a été réalisée.
Un traitement adjuvant systémique pour cibler les micrométastases du mélanome est indiqué chez les patients postopératoires présentant un risque élevé de développement avancé de la maladie. La chimiothérapie combinée DAV était largement utilisée au Japon comme traitement adjuvant du mélanome malin. Les résultats d’un essai clinique japonais mené de 1988 à 1995 suggèrent que la thérapie combinée avec DAV et Feron était supérieure à la monothérapie DAV. Dans notre cas, nous avons choisi la thérapie DAV-Feron après avoir soigneusement examiné le stade, l’âge et l’épaisseur de la tumeur. Bien que des études récentes aient identifié plusieurs oncogènes associés au mélanome, aucun traitement adjuvant n’améliore actuellement considérablement le pronostic, compte tenu des effets secondaires potentiels.
Les caractéristiques cliniques des mélanomes du mamelon et de l’aréole restent largement floues car peu d’études ont évalué les caractéristiques histologiques de ces tumeurs. Papachristou et coll. comportements favorables décrits dans les mélanomes mammaires cutanés. Clark a rapporté plusieurs facteurs pronostiques indépendants du mélanome cutané de stade clinique I, tels que le taux mitotique par millimètre carré, les lymphocytes infiltrant la tumeur, l’épaisseur de la tumeur, le site anatomique du mélanome primaire, le sexe du patient et la régression histologique. L’épaisseur de la tumeur a été identifiée comme le facteur pronostique le plus important pour les patients atteints de mélanomes cutanés primaires. Dans notre cas, l’épaisseur de la tumeur était de 12 mm, et une étude précédente a rapporté un point de coupure d’épaisseur de > 4 mm comme indiquant une augmentation très significative du risque relatif de décès, par rapport à une épaisseur de base de ≤1 mm. Au Japon, le NM est associé au pronostic le plus défavorable, tandis que le SSM a le pronostic le plus favorable.
À notre connaissance, il s’agit du premier rapport en anglais d’un mélanome diagnostiqué au mamelon/à l’aréole avec une épaisseur de tumeur remarquablement importante. Bien que les caractéristiques cliniques des mélanomes du mamelon et de l’aréole restent floues, l’emplacement de la tumeur, plutôt que l’épaisseur et le sous-type, peuvent avoir influencé le pronostic de notre cas. Le patient a eu une évolution favorable sans récurrence pendant 7 ans après avoir subi une intervention chirurgicale et une chimiothérapie.