Discussion

L’ectopie cordis (EC) a été observée pour la première fois il y a 5000 ans.1 Haller a décrit pour la première fois le terme EC en 1706. L’EC est définie comme un déplacement complet ou partiel du cœur en dehors de la cavité thoracique. Il s’agit d’un défaut congénital rare de fusion de la paroi thoracique antérieure entraînant une localisation thoracique supplémentaire du cœur. Sa prévalence a été estimée à 5,5-7,9 par million de naissances vivantes.23 Il s’agit généralement d’une malformation sporadique, avec des rapports, la reliant à des anomalies chromosomiques telles que le syndrome de trisomie 18,45 Turner et 46, XX, 17q +.6 Dans notre cas, l’enfant semblait avoir un philtrum long et un implant bas des oreilles, mais lors d’un examen clinique approfondi, aucune association définitive avec un syndrome n’a pu être documentée et le caryotypage pour établir des associations génétiques n’a pas pu être fait.

Selon l’emplacement du cœur, il peut être classé en cinq types: cervical (5%), cervicothoracique et thoracique (65%), thoracoabdominal (20%) et abdominal (10%).7 La combinaison de CE thoracoabdominal, défaut sternal inférieur, hernie diaphragmatique antérieure, défaut supraumblique de la ligne médiane ainsi que des défauts péricardiques et intracardiaques constituent la pentologie de Cantrell.89 La variété thoracique, comme dans le cas présent, a été signalée comme ayant le pire pronostic avec < 5% survivant au-delà du premier mois de vie.10

L’EC peut être diagnostiquée par échographie prénatale de routine dès 10-12 semaines de grossesse.1112 De ceux qui n’ont pas été diagnostiqués en anténatalie, la plupart entraînent une mortinaissance ou meurent peu de temps après la naissance en raison de leur association fréquente avec des malformations cardiaques intrinsèques et d’autres malformations congénitales.1213

Le développement de la paroi ventrale du corps commence au huitième jour de la vie embryonnaire avec différenciation et prolifération du mésoderme suivie de sa migration latérale. Le cœur se développe à l’origine dans un endroit céphalique et atteint sa position définitive par le pliage latéral et la flexion ventrale de l’embryon vers le 16e–17e jour. La fusion de la ligne médiane et la formation des cavités thoraciques et abdominales sont terminées à la 9e semaine embryonnaire.1415 L’échec complet ou incomplet de la fusion de la ligne médiane à ce stade entraîne des troubles allant de l’EC isolée à l’éviscération ventrale complète. La genèse de l’EC n’a pas été entièrement expliquée, bien que plusieurs théories aient été proposées.16 Théories populaires sont la rupture précoce du chorion et / ou du sac vitellin et le syndrome de la bande amniotique.17, -19

La théorie de la rupture de l’amnion stipule qu’au début du développement embryonnaire, l’amnios entourant l’embryon se rompt et que des bandes fibreuses, collantes et filandreuses de l’amnios s’enchevêtrent avec l’embryon en formation et provoquent une perturbation des parties en développement du fœtus qui peut entraîner diverses déformations telles que EC, fente sternale médiane, dysgénèse frontonasale, fente midfaciale, déformations des membres, etc. Le spectre de défaut correspond au moment de sa rupture. Les résultats de la littérature suggèrent que sa rupture au cours de la troisième semaine de gestation provoque un arrêt de la descente cardiaque qui peut être la cause de tels défauts. L’EC avec bandes amniotiques semble avoir une étiologie distincte de l’EC isolée. Cela suggère plusieurs étiologies différentes pour EC.1718 EC a également été attribué à l’exposition intra-utérine aux médicaments dans les modèles animaux.2021

Les cyllosomes, un autre nom du complexe membre-paroi corporelle, sont définis comme une anomalie constituée de deux des trois anomalies fœtales suivantes: a) thoraco-abdominoschisis (l’ouverture s’étend de la poitrine à l’abdomen) ou abdominoschisis (l’ouverture commence à un point inférieur et ne s’étend que dans l’abdomen), b) défauts des membres, c) défauts cranio-faciaux – fente labiale / palatine, encéphalocèle, exencéphalie, etc. et d’autres.22

Les nouveau-nés atteints de cette malformation complexe et potentiellement mortelle nécessitent des soins intensifs dès la naissance. Ils nécessitent une réanimation immédiate et une couverture du cœur et des viscères exposés avec des tampons de gaze imbibés de solution saline pour éviter la dessiccation et la perte de chaleur. Pour cela, Harrison et al ont également signalé l’utilisation de rideaux en plastique adhérents.23 L’EC thoracique représente un défi chirurgical redoutable. Dans des revues récentes de la littérature, la survie déclarée de cette variété après la naissance est en moyenne de 36 h; des anomalies intracardiaques ont été associées dans 80,2% des cas et tous les patients non opérés sont décédés.24 Outre les anomalies cardiaques intrinsèques, l’augmentation de la morbidité chez ces patients peut être attribuée à l’évolution, à la longueur et au positionnement anormaux des grands vaisseaux du cœur, ce qui les rend enclins à se tordre et à compromettre davantage la circulation, comme cela a dû être le cas dans notre cas. Lors de la fermeture chirurgicale, dans la plupart des cas, la cavité thoracique est petite avec peu d’espace médiastinal pour le cœur. Les tentatives de fermeture de la paroi thoracique entraînent souvent une gêne hémodynamique intolérable secondaire au vrillage des grands vaisseaux, peut-être en raison de leur grande longueur et de leur parcours anormal, ou de la compression du cœur. Par conséquent, une réparation par étapes est souvent nécessaire. La stratégie de réparation est divisée en deux étapes: (1) couverture urgente des tissus mous et palliation hémodynamique si nécessaire; et (2) réparation intracardiaque avec reconstruction concomitante de la paroi thoracique et réduction du cœur dans la cavité thoracique.

L’objectif chirurgical global de la prise en charge de l’EC (toutes variétés confondues) comprend: 1) fermeture du défaut de la paroi thoracique (soit en effectuant des fermetures primaires de la paroi thoracique, soit en utilisant des os / du cartilage comme greffe de tissu ou prothèse artificielle comme des plaques acryliques, des mailles marlex), 2) fermeture du défaut sternal, 3) réparation de l’omphalocèle associée, 4) placement du cœur dans le thorax, 5) réparation du défaut intracardiaque.

La première tentative de réparation de l’EC a été effectuée en 1925 par Cutler et Wilens.25 Koop en 1975 a réalisé la première réparation réussie de l’EC thoracique en deux étapes.26 Amato et al ont rapporté une réparation réussie en une étape de l’EC thoracique en 1995.27 Le mur Cristofer exploité par Koop en août- 1975 est le plus ancien pt vivant d’EC. Les autres cas opérés survivants qui ont pu être retracés lors de la recherche documentaire sont les suivants:

• ▶ Aytag et Sayam ont opéré avec succès une EC partielle en 197628
• ▶ Dobell et al, ont rapporté une correction en deux étapes16
• ▶ Kim KA et al, – Los Angeles–1996, ont opéré en deux étapes.29
• ▶ Morales et al – ont rapporté une réparation réussie en 2 étapes de l’EC sur un bébé femelle.30
• ▶ Khaled et al, de France, ont fait état d’une réparation réussie en une seule étape en 2003.3
• ▶Gonçalves et al au Brésil ont signalé une réparation réussie de l’EC non compliquée en juin 2007.31

On peut donc conclure que l’EC est une anomalie létale nécessitant des interventions médicales et chirurgicales rapides. La chirurgie sur ces patients présentant des anomalies intracardiaques complexes potentiellement mortelles, doit la seule chance de survie, qui devrait encore être tentée malgré des résultats jusque-là médiocres. Bien que la littérature disponible soit peu abondante, mais avec les progrès dans tous les aspects de la médecine, le nombre de patients qui subissent une réparation chirurgicale réussie et survivent devrait augmenter régulièrement, avec nos efforts combinés pour comprendre et formuler le protocole de traitement de cette anomalie extrêmement rare.